胆脂瘤中耳炎ct诊断

1 概述
胆脂瘤型中耳炎是耳科常见病，临床上多为后天继发性胆脂瘤，好发于儿童及青少年，系化脓性中耳炎局部刺激上皮增生过度而形成。继发性胆脂瘤源于外耳道上皮细胞，从鼓膜紧张部或松弛部穿孔处进入鼓室，沿骨面向上鼓室、鼓窦移行生长。脱落的上皮、角化物不能自洁而聚积成团，体积逐渐增大。故胆脂瘤为囊性结构，内壁为复层上皮细胞，囊内充满了脱落的上皮、角化物和胆固醇结晶，周围可见炎性渗出及肉芽组织。关于胆脂瘤引起骨质破坏的原因，目前认为一是胆脂瘤生长的压力引起周围骨质吸收，另一个因素是胆脂瘤基层的上皮及其下的肉芽内有胶原酶，这种胶原酶和其它蛋白水解酶有分解骨质内的胶原纤维致腐蚀骨质的作用（这也可解释为什么松驰部胆脂瘤常合并盾板和上鼓室外侧壁骨质破坏,而该部位的肉芽肿则不常有此征象）[1]。
胆脂瘤型中耳炎的临床表现各异、轻重不同，有的仅有流脓、间歇性、且脓液为粘液性，有的流黄稠脓液、且有臭味，有的可见有白色胆脂瘤上皮，可伴有听力下降（多为传导性耳聋）、耳鸣、面瘫、脑膜炎及耳后肿胀等症状。鼓膜穿孔若破坏颅板、乙状窦壁形成硬膜外脓肿、脑膜炎,可表现为持续性头痛、发热、头昏、恶心、颈抵抗等脑膜刺激症状。病变进展较快，常会引起严重的听力损失及颅内、外并发症而危及生命，属于慢性中耳炎中较重的一种，多需手术治疗，故术前准确诊断及了解病变的范围和程度显得尤为重要。在CT应用之前,胆脂瘤型中耳炎的诊断主要靠病史、体检，传统的辅助检查方法是Ｘ线平片(许氏位、梅氏位)或多轨迹体层摄影。但由于其分辨率低，对于乳突平片表现为密度增高而无明显骨质破坏的局限性胆脂瘤，易引起漏诊或误诊为板障型或硬化型中耳乳突炎，且不能很好地显示耳内的细致结构、病变部位及细微的听骨破坏。另外，小儿患者摄片时尚不能很好地合作，由于惧怕、挣扎引起摄片位置的变化，也容易造成乳突平片的结果异常、导致误诊或漏诊，对临床治疗及手术方式的选择有局限性[2]。随着CT的广泛应用，其在耳部疾病的诊断上显出无可比拟的优势，特别是高分辨率CT（HRCT）能很好地显示颞骨的精细解剖结构，了解听小骨的破坏情况，对病变侵犯范围及程度作出精确的判断，从而可以为临床提供准确的诊断依据[3,4]。
2 胆脂瘤型中耳炎的CT表现[4-7,9-14]
(1)外耳道异常 表现外耳道内软组织块影，外耳道骨质增生或骨质破坏。
(2)骨破坏 病变区腔壁骨质破坏，腔隙扩大。胆脂瘤对骨质有侵蚀作用，HRCT能清晰地显示胆脂瘤的形态及引起的骨质改变。由于盾板是Prussak’s间隙外侧壁的骨性部分,因此起源于松弛部的胆脂瘤最先引起的骨质改变是盾板的改变,即胆脂瘤早期表现为盾板骨质变钝或破坏。上鼓室外侧壁破坏也是胆脂瘤较特征性的征象,但发生较晚。紧张部穿孔时的胆脂瘤则表现为上鼓室、鼓窦或乳突内团块状软组织影，可完全或部分充填，其边缘可见低密度环，相邻骨质多呈致密硬化改变，形成胆脂瘤的特征性征象—骨质硬化带。有的胆脂瘤伴广泛骨质破坏，可累及乙状窦板、鼓室天盖、骨性半规管及面神经管，乙状窦板破坏可致乙状窦周围炎或小脑脓肿，鼓室天盖、岩骨前壁破坏可形成耳源性脑膜炎或颞叶脓肿，面神经管破坏病例临床有面瘫症状，周围骨质破坏可伴骨膜下脓肿。
(3)听小骨异常 表现为听小骨破坏、移位或关节间隙模糊，残存听小骨不成形或完全消失。Swartz报道胆脂瘤型中耳炎的听骨破坏达100%。对于松弛部内陷或穿孔而形成的中耳胆脂瘤，听骨破坏从听骨链外侧开始，首先是锤骨头及颈受累，砧骨短突次之，镫骨多不受累。局限于Prussak’s间隙的小中耳胆脂瘤，锤、砧骨仅向内移位，其外侧部分破坏；而紧张部后上部内陷或穿孔而形成的胆脂瘤，听骨破坏先从听骨链内侧开始，砧骨长脚最先受累，其次为镫骨，锤骨最后受累。CT扫描对术前了解听骨链情况、制定手术方案有一定参考价值。
(4)鼓室鼓窦内软组织影 CT表现为鼓室窦内软组织影代替气体影。胆脂瘤的形成部位及病程长短与软组织影的填塞部位有密切关系。鼓膜松弛部穿孔或内陷而形成的胆脂瘤，其上皮从锤骨外侧破坏，然后沿砧骨外侧，再向后方发展，因而在CT表现为上鼓室及鼓窦内的团块状软组织影。当胆脂瘤仅存在于Prussak’s间隙，这类微小胆脂瘤的CT征象为团块状软组织影仅存在于Prussak’s间隙，而上鼓室内侧、鼓峡、中鼓室可充气；随着胆脂瘤的生长，其逐渐长大充填于外上鼓室，将锤、砧骨向内挤压，并可越过锤、砧骨充填整个上鼓室，向后可向鼓窦方向生长，并可通过鼓后峡进入后鼓室。由于鼓室隔的存在及胆脂瘤膨胀性生长的特点，限制了其向前下方向的生长，随着病程的延长，胆脂瘤组织向前下突破鼓室隔可充填整个中耳腔。而由紧张部后上部内陷或穿孔形成的中耳胆脂瘤，由于上皮以砧骨内侧面侵犯向上至锤砧关节内侧，并向后至鼓窦，因而CT主要表现为后鼓室上鼓室鼓窦内团块状软组织影，前下鼓室未完全填塞。病变局限于后鼓室及鼓窦入口的小胆脂瘤见团块状软组织影充填于后鼓室及鼓窦口。随病变发展，胆脂瘤向后充填鼓窦乳突腔，向前进入上鼓室及前下鼓室。另外慢性中耳炎中耳腔内软组织影密度不具特征性，对定性诊断无明显帮助。个别CT值达100HU以上，是由于听小骨破坏较重，破裂的细小骨片混入软组织内。另外胆脂瘤常与渗出肉芽组织并存，胆脂瘤与肉芽组织的密度差别不大，故难以区分。
(5)乳突的改变 正常12岁时，乳突气化发育完成，所以正常乳突呈气化良好状态。胆脂瘤型中耳炎可表现为乳突小房模糊、含气腔隙密度密度增高，为软组织密度肿块，呈局限园形或广泛弥漫性病变，CT值相对较低；间隔增厚，部分可见局限性骨质破坏。另外乳突的改变也是慢性中耳乳突炎CT诊断的重要依据，CT所见硬化及板障型乳突多系不同时期的炎症影响气化所致。由于长期低毒性感染引起骨细胞增生，因而慢性中耳炎的乳突常为硬化型及板障型。
(6)耳咽管口阻塞。
(7)部位 以上鼓室、鼓窦多见，其次为乳突；上鼓室后部多见，乳突以上半部多见。
3 胆脂瘤型中耳炎的HRCT诊断
颞骨HRCT的扫描条件 高分辨率扫描技术的运用使图像的空间分辨率较普通薄层CT扫描明显提高。由于耳部结构精细复杂，单一体位扫描会导致某些结构显示不清而引起误诊和漏诊。有资料显示，圆窗、锤砧关节、外半规管、面神经迷路段和水平段、乙状窦壁等在横断位像显示较清晰；前庭窗、镫骨、砧镫关节、鼓膜上隐窝、骨室天盖、岩鳞板、盾板等在冠状位像显示较清晰；锤骨、砧骨、耳窝、内听道、颈静脉窝、外耳道等在横断位和冠状位均显示清晰。因此颞骨的CT检查应行多体位扫描[4,9]。文献报道[8-10]横断位和冠状位的颞骨高分辨率CT（HRCT）扫描可以清晰显示颞骨岩部的细微结构，对于术前选择手术入路和术式有很高价值。HRCT扫描特别在先天性胆脂瘤、鼓室窦、面隐窝复发性胆脂瘤以及由于外耳道闭锁或阻塞而不能检查鼓膜的病例的诊断中有较大价值；尤其在儿童胆脂瘤，部分患者X线摄片未能显示胆脂瘤，但手术中却发现有较大胆脂瘤。
中耳乳突腔结构复杂精细，中耳系统细微结构的HRCT扫描应选用1～2ｍｍ层厚及间距。Swartz强调：观察镫骨、面神经、卵圆窗附近的病变，必须选用0.5～1.0ｍｍ间隔扫描，否则会失去该区的诊断性图像。有研究报道，采用2.0ｍｍ层厚间距扫描，并于卵圆窗层面采用1.0ｍｍ间隔局部加层扫描，可清晰地显示中耳系统的细微结构及其损害性质。樊孟耘等[11]研究31例胆脂瘤型中耳炎各种病变的CT征象，发现与手术结果符合率在93.5%～100%间，提示HRCT对胆脂瘤型中耳炎各种病变具有很高的诊断准确率。
胆脂瘤HRCT诊断要点[11,14] ①鼓室、鼓窦、乳突内异常软组织影，多为团块状，以上鼓室、鼓窦为主。当胆脂瘤与炎性渗出或肉芽组织混杂时呈弥漫性软组织灶，常累及中下鼓室。②听小骨破坏、移位是胆脂瘤的常见征象。Swartz报道胆脂瘤约70%～90%合并骨质破坏。文献报告听骨破坏为以砧骨长突和锤骨柄常见，由于胆脂瘤的压迫，听小骨常发生移位、脱位。③骨壁破坏。盾板骨是外耳道上后壁与上鼓室外壁所形成的锐角骨嵴，容易且较早发生骨质破坏，因此盾板骨的吸收、破坏是诊断早期胆脂瘤的重要征象。后期可发生广泛的骨质破坏，表现为窦腔明显扩大，乙状窦板、鼓室天盖、半规管、面神经管、前庭窗、耳蜗等破坏。当发现乙状窦板、鼓室天盖破坏时应警惕颅内并发症可能，需进一步检查颅内，以免遗漏诊断。④在对外半规管瘘的诊断中,轴位扫描较冠位扫描更准确,但如患者出现前庭症状时,最好能同时行冠位扫描及轴位扫描。
HRCT对胆脂瘤的诊断价值[12] 胆脂瘤瘤体本身的块影是HRCT诊断胆脂瘤的最直接依据。胆脂瘤病灶呈团块状，瘤体周围可见环状低密度影，胆脂瘤缓慢的膨胀性生长方式使低密度圈外的腔壁骨质常有致密硬化边，文献称之为“空气间隙”、“骨质硬化带”。这种压迫性骨破坏的表现进一步表明，瘤体与骨壁之间的低密度影并非炎性脓液，而是脱落堆积的胆脂瘤皮屑，此二征象可视为胆脂瘤的特征性征象。但在胆脂瘤伴发肉芽组织生长的情况下腔壁会变为模糊，因此，边缘硬化同时伴瘤周低密度圈对胆脂瘤就更具有诊断价值。
胆脂瘤所造成的鼓室、鼓窦、听骨链、乳突、面神经管等的腔隙扩大和骨质破坏是胆脂瘤定性诊断的另一重要依据，文献曾报道听骨破坏发生率达40%。对同时述有头痛的患者需排除颅内并发症，还应详细观察面神经管、鼓室天盖、乙状窦等结构，并用软组织窗进行观察。
HRCT扫描的不足之处是密度分辨率不高。CT不能鉴别胆脂瘤混杂的肉芽肿和脓性积脓。管祥林等[1]报道，术前CT显示弥漫性软组织灶13耳，经手术及病理证实：弥漫性胆脂瘤3耳，胆脂瘤伴肉芽肿4耳，另外6耳为团块状胆脂瘤混杂中耳腔脓液。Mafee及Swartz[13]曾对中耳腔内胆脂瘤、肉芽组织及渗出液的CT值作过测量，发现均在0～65HU间，相互间无显著差异。由于胆脂瘤常与中耳乳突慢性炎症并存，有时破坏的细小骨片也混入其中，使得CT值不能反映其组织性质，再加之部分容积效应的影响，因而单凭CT值对病变性质的鉴别诊断意义不大。另有文献报道[15]MRI能很好的区别中耳腔内液体、胆固醇性肉芽肿与其他软组织病灶，但其空间分辨力和骨质异常显示不如CT，且检查费用昂贵。
HRCT对胆脂瘤型中耳炎术后评价 HRCT可预见术后听力的改善状况，国外学者[19]研究发现术前听骨链完整者，术后听力功能最好，而蹬骨上结构破坏者却只有50%能获得满意的听力，其临床意义有待以后进一步研究。HRCT还能发现术后中耳腔内有无炎症残留和再发的胆脂瘤，正常情况手术后腔内应无软组织增生，腔壁边缘光滑清晰，无膨胀感觉。HRCT图像上出现术腔较前扩大或新出现结构破坏及软组织影，提示复发。
4 鉴别诊断
胆脂瘤型中耳炎主要应与以下疾病鉴别[1,4,12-14]：①单纯型中耳炎 一般无团块状软组织影，多数为粘膜增厚，病灶分布较弥散，有时可见液平，一般无中耳及乳突区骨质结构破坏。②肉芽肿型中耳炎 临床特点与胆脂瘤相似，也表现为鼓室内软组织灶，骨质破坏不明显、范围小，多引起听骨破坏，程度较胆脂瘤型中耳炎轻，鼓室壁破坏少见，少有面神经管及半规管破坏。病灶多呈索条状、网状、片状，弥散分布，HRCT上表现为：非低下部位密度增高，与一般积液、积脓不同，增强扫描可有强化；鼓室壁及听骨周围粘膜增厚，边缘模糊；这些征象可与胆脂瘤型中耳炎鉴别。但应注意，早期小胆脂瘤无骨质破坏及病变晚期出现弥漫性病灶时，与肉芽肿较难鉴别。③中耳肿瘤 中耳恶性肿瘤较少见，临床以中耳乳突癌为主。其CT扫描可见中耳内异常软组织影及骨破坏、听骨破坏较少见；软组织密度较高且不均匀，骨质破坏不规则、呈虫蚀样；肿瘤有突破颞骨向周围组织侵犯征象，无骨质硬化。中耳癌骨质破坏以中耳腔为中心向周围发展，鼓室各壁均可遭破坏，临床上有外耳道流血病史；外耳道癌耳道骨壁吸收破坏较著，向内侵及鼓室致听小骨破坏，同时外耳道癌组织有时向外生长突出，晚期外耳道癌常广泛侵犯中耳，此时CT表现与中耳癌相似，难以区分原发肿瘤部位；中耳横纹肌肉瘤骨质破坏弥漫，肿瘤周围无硬化带，且易侵入颅内，MRI能更清楚地显示颅内改变。增强扫描病灶多有强化表现，CT值一般较胆脂瘤高。④中耳结核 骨破坏较广泛，可形成死骨，骨破坏边缘无硬化边。临床病史有助于鉴别诊断。
另外，Mafee[15]等认为可根据胆脂瘤较低CT值的特点从而与其它软组织肿块鉴别；亦有人认为可根据软组织肿块边缘是否光整而确定为胆脂瘤；王立群[16]认为，胆脂瘤与骨疡型中耳炎的CT鉴别可根据听骨链有无移位，前者听小骨发生移位，而后者听小骨被肉芽组织粘连固定。
5 小结
胆脂瘤型中耳炎具有特征性CT表现。鉴于多方位HRCT扫描图像细微清晰可辨的优点，能准确诊断早期胆脂瘤。它不仅能将胆脂瘤精确定位、直观地显示中耳软组织肿块影，还可评价邻近结构如听骨、迷路（诸如外侧半规管）、面神经、硬脑膜的侵蚀情况，判断有无颅内侵犯，故可作为胆脂瘤可靠、准确的诊断、鉴别诊断手段，为手术设计提供详细的解剖资料，对指导临床具有重要的意义和很高的参考价值。

附：
（一）超声诊断胆脂瘤型中耳炎的临床应用[17]
已有用超声仪经乳突法诊断胆脂瘤型中耳炎的报道。随着高频探头的应用,超声检测技术日臻完善，Ｂ型超声经乳突法探测胆脂瘤也有较好的诊断符合率。为克服中耳内气体的干扰，通过改变检测条件、建立液态透声窗，经外耳道超声可准确诊断胆脂瘤型中耳炎。
经外耳道透声窗探测上鼓室胆脂瘤声像图：鼓室腔内无回声区（介质），无回声区内见不规则低回声区，厚度依病变度从0.1cm至2.0cm不等，多数在1.0cm左右。通常低回区内可见大小不一、形态不规则的中等回声或混合回声，边缘虫蚀状，小者似绿豆，大者几乎占据整个无回声区。无回声区方听小骨正常形态消失，可见略粗大条索状强回声，中间呈不等点状低回声，两端回声增强，受累及的听小骨位置明显后移。
慢性中耳炎（尤其胆脂瘤型）为常见中耳疾病，其主要体征为患者均有鼓膜穿孔且多数不能自愈，建立经外耳道透声窗，通过鼓膜破孔向中耳滴入液体介质，使之充盈于外耳道和中耳腔，从而改变中耳检测环境，达到预期效果，获得了满意的图像，大大提高了诊断符合率。超声诊断本病具有对人体无害、操作简便、直观、经济、报告迅速等特点。为避免病变程度较轻时误诊和漏诊，经外耳道透声窗进行探测时，应多角度进行动态观察。
（二）听骨链的螺旋CT三维重建技术及其临床初步应用[8,18]
随着机器性能的提高和工作站软、硬件功能的迅速发展，螺旋CT三维(3D)重建技术的临床应用越来越广泛，但应用于评价听骨链尚较少。有报道螺旋CT 3D成像能很好地显示正常和异常听骨链的立体影像，有利于听骨链病变的诊断。
对双耳分别做骨最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)及表面遮盖法(shaded surfacedisplay，SSD) 3D重建，正常和异常中耳的观察阈值分别为-500～-200Hu及100～300Hu，一般从足侧观察，移去影响观察的鼓室壁(多移去鼓室的顶壁)，多角度观察听骨链的形态；也可先进行切割，仅保留听骨链后进行MIP和SSD 3D成像，耗时约20～30min。
文献报道，利用听骨链与鼓室的高对比度，MIP和SSD 3D重建图像都能较好地显示听骨链的立体图像，两者相比较，SSD 3D的显示效果略好，但无明显差异。3D图像能直观地观察锤、砧骨的形态、大小及相互关系，对锤、砧骨的各处解剖结构也能较好地显示，砧镫关节呈“L”形影。3D图像对镫骨前后脚及底板的显示能力较差，移去鼓室顶壁后有时会影响对锤骨头和砧骨体的观察，轴位HRCT可较好地弥补这一缺陷，用较宽的窗宽、窗位，后者还能较好地观察镫骨的前后脚。中耳胆脂瘤所致的听骨链破坏在MIP和SSD 3D图像上多表现为听小骨中断、碎裂或缺损，轻微骨质破坏则显示为局部变尖、变细，边缘毛糙，3D重建能部分显示骨壁鼓室的异常改变。根据切割部位及观察方位的不同，MIP和SSD 3D成像能部分显示正常鼓室骨壁的结构如前庭窗、蜗窗及盾板等，但不如轴位HRCT和MPR显示清楚。MIP和SSD 3D图像都不能清晰显示正常的鼓膜。听骨链3D重建其它可能的临床应用价值还包括先天性中耳畸形的诊断、颞骨外伤后听小骨有无骨折及脱位和人工听小骨置换术后的随访等。
（三）胆脂瘤型中耳炎的听力损害
胆脂瘤型中耳炎引起感音神经性聋早已发现，患者听力损失与年龄、病程、中耳病变范围有关，随年龄增长、病程延长和病变范围扩大而加重。
中耳炎引起感音神经性聋的因素是多方面的。一般认为，圆窗膜的通透性与其密切相关，当鼓室有炎症或局部应用耳毒性药物时，圆窗膜正常结构被破坏，其通透性也发生了改变，从而导致细菌毒素或耳毒性药物通过病变之圆窗膜进入内耳损伤毛细胞。除以上原因外，还与胆脂瘤本身的特性有关。Abramson[21]证实胆脂瘤存在胶原酶，它可溶解骨组织的有机成分。在听骨缺损部位常为胆脂瘤所充满，其邻近骨组织亦有不同程度吸收现象。病程长者因胆脂瘤长期压迫、侵蚀可使骨迷路变薄或完全形成瘘管，细菌毒素和酶等物质通过破坏的骨质侵入内耳，引起迷路炎，重者发展成化脓性迷路炎，导致内耳功能全部丧失。田渡芳[20]报道1例12岁患儿，从小左耳反复流脓，术前听力测试为全聋，术中见中耳巨大胆脂瘤，已形成自然根治术腔。Savie等曾报道149耳慢性化脓性中耳炎，发现胆脂瘤型中耳炎组全聋为3%，而非胆脂瘤组无1例全聋。不难看出，胆脂瘤型中耳炎不仅易发生感音神经性聋，而且易致全聋。
有些学者[22]通过对胆脂瘤型中耳炎与单纯型慢性脓性中耳炎的纯音听阈比较，发现慢性化脓性中耳炎引感音神经性聋，甚至全聋，以胆脂瘤型多见。因此，临床有效治疗急慢性化脓性中耳炎是降低感音神经性聋发生的根本措施。尤其值得重视的是，对于双耳患病的婴幼，应向其家长说明此病的危害性，取得与医生的配合，不时机积极治疗。

6 参考文献（略）