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系统性红斑狼疮 Systemic lupuserythematosus ●表现 ●系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus） 一种由不同成分形成的具有宽广临床症状和血清学表现的自体免疫性疾病，可以累及任何器官。临床经过包括复发和缓解，从轻度到重度。 ●临床表现最常见的形式是混合的全身性症状主诉：皮肤，骨骼肌，轻微的血液学改变，血清学异常。然而，有些病人主要表现为血液学，肾脏，或中枢神经系统表现。在疾病初期几年里的临床表现模式，倾向于在整个病程当中一直出现。 ●系统性红斑狼疮的主要临床表现包括如下： ·全身症状包括乏力，发热和体重减轻见于大多数病人的病程当中的某一段时间。 ·关节炎和关节痛见于90%的系统性红斑狼疮病人，通常是早期表现。 ·大部分病人在疾病的某一个阶段会并发皮肤和粘膜改变。 ·在系统性红斑狼疮病人病程当中，还会并发几种血管异常，例如雷诺现象，血管炎和血栓栓塞性疾病。 ·50%的病人会有肾脏累及，且会成为明显的致残和致死原因。狼疮性肾炎的临床表现从无症状的血尿和/或蛋白尿到肾病综合征和伴有肾功能丧失的急进性肾小球肾炎。有些狼疮性肾炎同样会出现高血压。 ·系统性红斑狼疮相关性胃肠道异常，能涉及任何沿着消化道的器官，包括食管炎，肠假性梗阻，蛋白丢失性肠病，狼疮性肝炎，急性胰腺炎，肠系膜血管炎或缺血和腹膜炎。 ·系统性红斑狼疮的肺部表现包括：胸膜炎（pleuritis有或无渗出），肺炎（pneumonitis），间质性肺病（interstitial lung disease），肺动脉高压（pulmonary hypertension） ，萎缩肺综合征（shrinkinglung syndrome），肺泡出血（alveolar hemorrhage）。呼吸道症状必须和感染进行鉴别，尤其是正在接受免疫抑制治疗的病人。 ·心脏疾患包括心包炎，伴有或不伴由渗出，疣的（verrucous），疣状心内膜炎（Libman-Sacks），心肌炎和冠状动脉疾病。 ·系统性红斑狼疮所导致的神经心理异常包括：认知功能减退，器质性脑病变症候群（organic brain syndromes），谵妄，精神病，癫痫，头痛和/或周围性神经病。 · 眼部的任何结构均可在系统性红斑狼疮病人中累及。作为干燥性综合征（Sjögren’ssyndrome）的一个结果，干燥性角结膜炎是最常碰到的异常。 ·血液学异常能影响到所有三系血细胞，包括贫血，白细胞减少（leukopenia）和血小板减少症（thrombocytopenia）。淋巴结病（Lymphadenopathy）和脾肿大同样也能出现。 ●许多共存的医学异常（要么和潜在的疾病，要么和治疗相关）可以见于系统性红斑狼疮病人，这包括免疫功能不全，抗磷脂综合症，纤维肌痛（fibromyalgia），骨坏死，骨质疏松症和感染。 ●治疗 ●系统性红斑狼疮病人的治疗目标是确保长时间的生存期，获得最小可能的疾病活跃度，阻止器官损伤，改善生活质量，让病人认清自己在疾病治疗中的作用。 ●确定适当的治疗方案需要对疾病活跃度和严重性有精准的评价，以及获得病人对既往治疗措施的反应。评价疾病活跃度时需要考虑三种常见的发病模式，即间歇性发作（intermittent disease flare），慢性活跃（chronically active disease）和静息状态（quiescent disease）。 ●临床实践中，需要将病史，体格检查，实验室和特定器官的影像检查以及血清学试验结合在一起来判断疾病的活跃度和严重性。 ●针对系统性红斑狼疮病人，我们通常检测以下的实验室检查：全血计数，血沉，C反应蛋白， 尿蛋白和尿肌酐，血清肌酐，肾小球滤过率，抗dsDNA，补体C3 和C4。 ●几种非药物和预防性的针对系统性红斑狼疮的措施包括：避免日光照射，饮食和营养，锻炼，戒烟，坚持适当的免疫接种，治疗共存疾病，避免特定的药物，避免辐射，怀孕和避孕咨询。 ●根据主要的临床表现，针对系统性红斑狼疮的治疗措施是高度个体化的。然而，一些普遍的针对系统性红斑狼疮治疗药物如下述： ·针对系统性红斑狼疮病人，无论何种程度和活跃类型，我们建议给以羟氯喹（hydroxychloroquine）或氯喹（chloroquine）治疗，除非也有禁忌存在 (Grade 2B)。 ·辅助治疗依据疾病严重程度和临床表现进行组合： -轻度狼疮表现的病人（例如皮肤，关节和粘膜损害） ，使用羟氯喹或氯喹治疗，加用或不加用非甾体类抗炎药物，和/或短期的小剂量的糖皮质激素（≤7.5mg强的松）。 -中等程度的狼疮病人被定义为明显的但非危及器官的疾病（例如全身，皮肤上，骨骼肌，或血液）。病人通常对羟氯喹或氯喹+短期5~15mg强的松/日有反应。一旦病人对氯喹或羟氯喹有反应了，强的松通常逐渐减量。非类固醇的免疫抑制剂（例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤）通常需要来控制症状。 -继发于主要器官损害，狼疮病人出现了严重的或威胁生命的临床表现时（例如肾脏和中枢神经系统），常常需要开始一段集中的治疗（包括诱导治疗）来控制疾病和终止组织损害。病人通常需要给予短期单用大剂量的全身使用糖皮质激素（1~2mgKg/天强的松或等同的激素或间断的静脉推注甲强龙）或联合麦考酚酯（mycophenolate），环磷酰胺（cyclophosphamide）或利妥昔单抗（rituximab）。这种初始治疗继而跟随以长时程的、温和的、毒性小的维持治疗来稳固疾病的缓解阻止急性发作（flares）。在治疗阶段，需要根据临床表现和实验室检查出来的疾病的活跃程度的结果，而逐渐减少强的松的剂量。 ●预后 ●系统性红斑狼疮病人的临床经过多样，从相对温和的良性经过到快速进展的爆发式器官衰竭和死亡。适当治疗后进入临床休眠期并不常见，一旦出现，通常不会持久。 ●提示系统性红斑狼疮预后差的因素包括肾病（尤其是弥漫性增殖性肾小球肾炎），高血压，男性，发病时年龄太小或太老，低的社会经济状态，黑色人种，抗磷脂抗体的出现， 高的疾病总活跃度。 ●和普通人群相比，系统性红斑狼疮病人的死亡率会高出2~5倍。在最初的几年里，主要的死因是疾病活跃（例如中枢神经系统和肾脏）或因为免疫抑制导致的感染，然而，晚期的死亡原因则包括系统性红斑狼疮的并发症，例如末期肾病，治疗并发症和心血管疾病。同样，病人也常因为疾病活跃和药物，例如糖皮质激素和细胞毒性药物的副作用而处于病残状态。 ●和普通人群相比，尽管因为恶性疾患导致死亡的风险在系统性红斑狼疮病人中并未见增加，但是特定的疾患，例如非何杰金淋巴瘤，在系统性红斑狼疮病人当中的确明显增加。 |
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