【肺部联盟心血管系列】先心篇--房-室及心室-大动脉连接异常

心血管读片

赵老师为您解析房-室及心室-大动脉连接异常病例

肺部影像联盟

病例

01

病例视频

02

节段分析法

赵奇光: 

1.内脏正位 虽然没扫全 还是能确定的

赵奇光:

赵奇光:

2.心脏位置呢

戴:

心尖指向右侧

赵奇光:

对心尖指向右侧 

赵奇光:

赵奇光:

所以第一个诊断是什么

秋实:

右旋心

张立:

右旋心，单发右位心

赵奇光:

对，右旋心 

赵奇光:

3.然后看心房位置

听水说山:

心房正位

赵奇光:

心房正位 

赵奇光:

4.心室位置

张立:

心室左袢

赵奇光:

为什么

秋实:

隔缘肉柱

赵奇光:

老师们标记一下

秋实:

赵奇光:

赵奇光:

对 就这个

赵奇光:

赵奇光:

连接隔缘肉柱的调节束

赵奇光:

右侧心室相比较左侧心室的肌小梁还是略细腻的

右侧心室四腔心还是椭圆形了， 左侧心室类似一个方块

同时左侧心室心肌薄

都证明心室左袢

戴:

老师，这个左心室的肌小梁感觉也好粗大，怎么回事呢

秋实:

我也是肌小梁看懵了

赵奇光:

可能有心肌变性

飞:

@刘秋实?我最喜欢看调节束

赵奇光:

嗯 还是调节束比较准 

飞:

@赵奇光?儿童就心肌变性了吗

秋实:

关键这例调节束不明显啊

飞:

@刘秋实?还有右心室有点软塌塌的，象个三角形，两腔心看右心室是半月形的

赵奇光:

心肌致密化不全就是胚胎期形成的啊

赵奇光:

这个变性有可能跟阻力有关， 也有可能跟胚胎形成有关 

形成原因不定

还有一部分左室型单心室 ，也会表现的心肌很薄 ，肌小梁粗大 

赵奇光:

总之，有时候左右室确实很难分辨 ，但原因还不明确， 所以我们才提到了用房室瓣确定左右心室， 二尖瓣永远连接左心室

赵奇光:

5.房室连接

小杨:

房室连接不一致

听水说山:

左心房连接解剖右心室，右心房链接解剖左心室

赵奇光:

房室连接不一致 

赵奇光:

6. 心室大动脉连接 ，这是重点了，到底如何定

飞:

重建一下看看

赵奇光:

飞:

怎么感觉转弯了

赵奇光:

赵奇光:

确实， 这就是原本左室流出道的结构

赵奇光:

我们再来看看动态

视频1

（此视频合并视频1-4）

戴:

怎么感觉是左室流出道搭到主动脉根部的感觉

赵奇光:

对 ，左心室的流出道延伸过去了

赵奇光:

这时候就很纠结了

赵奇光:

但是肺动脉瓣下依然是左心室的流出道 

秋实:

好像是二瓣

赵奇光:

不管是哪个层面， 肺动脉瓣下的流出道都被室缺划到解剖左心室侧

赵奇光:

赵奇光:

如果量室缺的话， 是这里

赵奇光:

赵奇光:

室间隔延伸过去了， 这时候我们还是要按室间隔走的

秋实:

变成主动脉骑跨了？

赵奇光:

对 ，这里就变成主动脉骑跨了

赵奇光:

赵奇光:

再看一下这张图

秋实:

这是室间隔？

赵奇光:

如果红线的室间隔不存在， 那么这例无疑是右室双出口 ，室间隔缺损位于肺动脉瓣下

但是室间隔长过去了 ，我们就要按室间隔去分流出道了

赵奇光:

[视频]2-3

赵奇光:

所以这例的心室大动脉连接， 我倾向于大动脉转位 

赵奇光:

结合房室连接不一致，就是功能矫正型大动脉转位

谭雷:

明白了，但是不重建，光看轴位真的好难

赵奇光:

个人还是觉得要以室间隔为主定心室大动脉连接 

赵奇光:

7.肺动脉

秋实:

右肺动脉连接上腔静脉

赵奇光:

肺动脉狭窄， 二瓣畸形

赵奇光:

鱼嘴征

秋实:

圆顶

赵奇光:

左肺动脉发育小， 右肺动脉发育可 

赵奇光:

赵奇光:

红箭示右肺动脉 ，黄箭头示左肺动脉

赵奇光:

GLENN术我们留到腔静脉回流

赵奇光:

8.主动脉有问题吗

赵奇光:

主动脉有一些侧枝血管向两肺供血

赵奇光:

冠脉呢

赵奇光:

赵奇光:

红箭示右冠开口 ，黄箭示左冠开口， 在一个窦上

谭雷:

只是一个窦上

赵奇光:

冠状动脉起源异常

此间疏（廖伟伟）:

这种升主动脉增宽需不需要报

赵奇光:

@廖伟伟 肺动脉狭窄类的先心病通常都有主动脉扩张

赵奇光:

9.房间隔缺损， 室间隔缺损 

赵奇光:

10.最后看腔静脉和肺静脉回流

赵奇光:

肺静脉回流没有问题吧 

秋实:

肺静脉没问题

赵奇光:

右上、 右下、 左上、 左下四根

赵奇光:

腔静脉回流

秋实:

上腔静脉连接右肺动脉

赵奇光:

右上腔静脉连接右肺动脉， 右侧GLENN手术

赵奇光:

单向双向？

飞:

单侧双向

赵奇光:

因为左右肺动脉有连接，所以是双向

秋实:

左右肺动脉感觉不通呢

赵奇光:

飞:

飞:

通的

秋实:

通一点？

赵奇光:

只要通 ，就算双向

秋实:

这一点也不确定啊

赵奇光:

不看瞬时血流， 不要被密度差干扰 ，只要左右肺动脉有连接 ，就是双向

秋实:

好像通一点

秋实:

秋实:

这里？

赵奇光:

赵奇光:

右肺动脉位置偏高 

秋实:

稍高有啥说法？

赵奇光:

所以看右肺动脉时层面要高一点啊

秋实:

感觉箭头指的地方有隔膜呢

赵奇光:

赵奇光:

红右 黄左

秋实:

不是，有条线

谭雷:

不在一个层面上，上面通的，下面有个褶

秋实:

重建好看了

赵奇光:

这是膜

赵奇光:

赵奇光:

赵奇光:

这里通的

谭雷:

就这个意思

秋实:

这回看出来通的

赵奇光:

为什么说右肺动脉位置偏高

谭雷:

上腔牵拉的？

赵奇光:

GLENN术后 ，上腔静脉连接右肺动脉

秋实:

是肺动脉瓣狭窄，还是瓣下狭窄？

赵奇光:

单纯的肺动脉瓣狭窄和肺动脉分支的狭窄 一般我们习惯写清楚 ，其他都是肺动脉狭窄

赵奇光:

视频4

03

答疑

排排:

赵老师，这个患者是肺狭为什么选择了做格林而不是体肺分流呢？

赵奇光:

因为这个肺动脉发育不是特别差 

谭雷:

肺动脉狭窄，两侧肺动脉发育不好，双向格林促进肺动脉发育

谭雷:

最常见的是右侧双向

就像这例

赵奇光:

发育太差， 管径无法连接上腔， 这时候才做体肺分流 ，还有就是Glenn属于治疗术式 ，通常除可根治的先心病以外， 肺动脉狭窄都会做Glenn 治疗 

赵奇光:

如果是可根治的，比如说法四 一部分右室双出口 ，目的是根治 ，就不去动上腔了， 直接体肺分流， 根治时一堵人工血管就好了 

谭雷:

格林做完就这样了，好多也能活到三十多岁

赵奇光:

嗯 有机会做Fontan的孩子不多 

04

最后诊断及总结

最后诊断：

先天性心脏病：

右旋心

功能矫正型大动脉转位

肺动脉狭窄（肺动脉瓣二瓣畸形）

房间隔缺损

室间隔缺损

冠脉起源异常

格林术后（右侧双向）

总结讲解视频

相关知识连接：

大动脉转位

大动脉转位(TGA)是指大动脉相互位置关系异常、与形态学心室连接关系不一致的复杂性先天性心脏病，根据形态学心房及形态学心室的连接关系可分为两类:

①完全型大动脉转位 :指房室连接一致而心室大动脉连接不一致的心内解剖畸形，即右心室与主动脉相连，左心室与肺动脉相连，通常合并大动脉位置关系的异常及漏斗部形态结构等异常；

②矫正型大动脉转位:是指心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。

CT影像表现

1.横断面图像明确内脏、心房位，心室袢、房-室连接，心室-大动脉连接、两大动脉关系。

2.①完全性大动脉转位  表现为房-室连接一致，但是心室-大动脉连接不一致。主动脉瓣位于肺动脉前方、右前方或左前方，与右心室漏斗部连接，肺动脉与左心室连接。

   ②矫正型大动脉转位  血流动力学上“生理性纠正”，心室结构上表现为心房-心室、心室-大动脉连接均不一致，但肺静脉-左心房、腔静脉-右心房连接关系一致。

3.室间隔缺损 室间隔缺损位于膜周部、嵴上及肌部。室间隔完整患者需要存在体肺循环交通的通道，如动脉导管未闭、卵圆孔未闭或房间隔缺损。

4.肺动脉狭窄  肺动脉瓣狭窄多见，可合并二叶瓣畸形。肺动脉瓣下流出道有无狭窄与手术方式选择相关。

5.左心室发育情况  通过测量左心室腔大小， 左心室壁厚度，测算左心室容积指数等评判左心室功能退化情况。

6.冠状动脉类型  

①完全性大动脉转位患者冠状动脉变异率较高，且类型多样。冠状动脉成襻走行(环绕大动脉根部走行的冠状动脉)及壁内走行,属于冠状动脉移植的高危类型，需密切关注。

②矫正型大动脉转位的冠状动脉是“反位”的，左冠状动脉起源于右冠窦，分布在左心室，右冠状动脉起源于左冠窦，分布在右心室。

7.合并畸形  房间隔缺损、 动脉导管未闭等。

8.鉴别诊断  右心室双出口: 共同点是主动脉均起自右心室，矫正型大动脉转位肺动脉完全起自左心室，右心室双出口的肺动脉完全或大部分起自右心室。