【原】脑实质变异（脑灰质异位）

脑实质变异

脑是神经系统的重要组成部分，其主要功能是接受体内、外各种刺激，引起各种反应，在机体的生理活动中起主导作用。人脑作为高级的神经器官，一方面协调机体内部器官或系统的活动，使其成为一个完整的统一体，另一方面通过调整机体的活动，使其与外界环境保持平衡，在脑发育过程中任何阶段的异常都可能导致脑结构异常，在MRI检査时表现为脑组织异位、 脑形态改变和局部组织的MR信号强度异常。现分述如下。

脑灰质异位

中枢神经系统的胚胎发育分为6个阶段，包括背侧诱导、腹侧诱导、神经元增殖、神经元移行、器官化以及髓鞘化。神经元移行发生在胚胎2~6个月。从胚胎第6~7周开始，神经管生发基质分化出神经母细胞。后者在多种化学因子局部浓度梯度的引导下，沿放射状排列的胶质细胞突起从室管膜下区经过白质区向脑表面移行。除皮层灰质最外层外，最早迁移的神经元通常分布在脑皮质的最深部，而较晚迁移的神经元需要穿过已移行到此的深层细胞群才能到达其相对较浅的层面，最终形成含有6个层面的皮层灰质结构。在这个过程中，有一部分移行的神经元将永久驻留在大脑半球深部(靠近脑底)的脑组织中，形成基底神经节(basal gan­glion)。上述神经元的移行过程一般在胚胎24~26周结束。

脑灰质异位(gray matter heterotopias)是指在胚胎时期因移行的神经元中途受阻而大量积聚于室管膜下、脑白质内以及脑皮质下的一种先天性异常，形成机制复杂。在胚胎发育，特别是神经元移行期间，任何对身体有害的因素，包括病毒感染、代谢紊乱、放射线、药物、毒物作用等，均可导致神经元的发育和移行异常。基因遗传也是不可忽视的因素之一。受这些有害因素的干扰，如果移行的神经元未能及时且准确地到达脑的表面，而是非正常地积聚在脑组织的其他部位，即可形成脑灰质异位。

图1  左侧闭合型脑裂畸形伴灰质异位MRI表现

男性，18岁，智力低下和一侧肌体运动障碍18年，间断性癫痫发作。A.轴面T1W1，于左侧额顶叶交界处中央沟附近，可见由脑表面向半卵圆中心白质内过度延伸的灰质信号（箭  头），形成宝塔状改变，其内可见一条含脑脊液的低信号裂隙，与大脑半球表面垂直，增厚的脑皮质沿裂隙两侧内折；B.轴面T2WI，宝塔状异位灰质团块呈稍高信号，其内裂隙呈高信号；C.T2 FLAIR，脑脊液信号被抑制，脑灰质呈稍高信号；D.脑白质加权成像，脑白质区呈高信号，异位灰质（箭头）与正常的脑皮层灰质均呈低信号；E.脑灰质加权成像，脑白质呈低信号，异位灰质（箭头）与止常的脑皮层灰质均呈髙信号，两处灰质结构相延续。本例合并透明隔缺如（未展示图片）。

MRI检査是目前显示异位脑灰质结构的最佳方法。这是由于MRI具有极佳的软组织分辨力，可以清晰显示脑组织的解剖结构，直观显示移行异常脑灰质的部位及大小。脑灰质异位的MRI表现是，异位脑灰质的MR信号强度在各个扫描序列（如常规T1WI、T2WI、FLAIR、PDWI）与正常皮层脑灰质的MR信号强度相同。这一影像待征在基于反转恢复技术的脑白质加权成像和脑灰质加权成像时表现得尤为突岀。

在脑白质加权成像时，图像对比度侧重彰显脑白质的MR信号强度，脑灰质、脂肪、脑脊液等组织的MR信号强度明显降低。而在脑灰质加权成像时，图像对比度侧重彰显脑灰质的MR信号强度，脑白质、脂肪、脑脊液等组织的MR信号强度明显降低。脑白质与脑灰质在以上两种加权图像中分界清楚，对比鲜明，使得异位的灰质结构一目了然（图1）_。

图2  室管膜下型灰质异位MRI表现

男性，24岁，出生以来反复多次癫痫发作伴意识丧失。A.轴面 FFE T1WI，于双侧脑室外侧壁可见多发的灰质信号结节（箭头），后者长轴与侧脑室壁平行；B TSE T2WI，异位灰质呈稍高信号（箭头），脑脊液呈高信号；C. T2 FLAIR，脑脊液信号被抑制，脑灰质呈稍高信号，双侧脑室外侧壁呈波浪状改变；D. 脑白质加权成像，脑白质区呈高信号，脑灰质呈低信号；E. 脑灰质加权成像，脑白质与脑脊液呈低信号，异位灰质（箭头）与正常的脑皮层灰质均呈高信号，但两处灰质结构独立存在。

图3  皮质下局灶型灰质异位MRI表现

女性，13岁，智力低下10年，间断性癫痫发作。A.轴面FFE  T1WI，于右侧顶叶白质内邻近侧脑 室后角处可见一小片横行的稍低信号，其长轴垂直于侧脑室但平行于外侧的脑回；B.TSE T2WI，顶叶白质内局部脑组织呈稍高信号，边界清楚；C. T2 FLAIR，脑脊液信号被抑制，右侧脑室后角旁小片状稍高信号更清晰；D. 脑白质加权成像，脑白质区呈高信号，右侧脑室后角旁可见小片状低信号组织；E. 脑灰质加权成像，脑白质呈低信号，异位的板状灰质(箭头)与正常的脑皮层灰质均呈高信号。

脑灰质的异常集聚通常发生于室管膜下、脑白质内以及皮层灰质下，可为局灶性或弥漫性分布。根据异位灰质所处的部位和形态，可以将脑灰质异位分为以下三型：

①室管膜下型异位，又称侧脑室周围结节状异位：MRI表现为沿一侧或两侧脑室旁分布的结节状灰质团块，大小不一，单发或多发，其长轴与侧脑室壁平行，无水肿及占位效应。灰质团块有时可突入脑室，使脑室壁表现不规则（图2）。临床表现可为发作性四肢抽搐、意识丧失等。药物控制症状 的疗效不佳，临床多将其诊断为难治性癫痫。

②皮质下局灶型异位，MRI表现为异位的灰质团块位于正常的脑皮质下方（图3），外观呈岛状（岛型）、结节状（结节型）或板状（板型）。此型患者可有不同程度的运动功能和智能障碍，最终出现癫痫。

③皮质下层状异位，又称双皮质综合征：MRI表现为异位的灰质带位于脑白质内且平行于侧脑室长轴，因其与正常的脑皮层之间有一片正常的脑白质相隔，故形成“双皮层”样外观。此型为脑灰质异位中最严重的类型，在临床上常伴难治性癫痫，预后较差。脑灰质异位可与脑裂畸形等异常并存，应注意全面观察，避免遗漏。

参考文献

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