【读片时间】第1598期：马蹄肾合并肾原发性类癌

[临床病史]

女性，34岁，左下腹痛。

A


B


C


D

[影像表现]

CT增强冠状位重组皮质期（图A)、轴位实质期（图B，C)和排泄期（图D)示右肾可见一大小12cm×5.7cm×6.2cm的外生性分叶状肿块，其上半部强化，下半部呈囊性，壁厚强化,内有分隔，双肾下极在中线处融合。

[鉴别诊断]

肾细胞癌、淋巴瘤、转移瘤、肾嗜酸细胞腺瘤。

[诊断]

马蹄肾合并肾原发性类癌。

[讨论]

正常胚胎时期，肾位于骶骨前方，逐渐上升至成年人的位置，如果后肾芽融合过早，双侧肾下极可形成马蹄肾，并在上升时可受肠系膜下动脉的阻碍。每1000名新生儿中有1〜4个马蹄肾，可同时合并膀胱输尿管反流、肾盂输尿管连接部梗阻。肾原发性类癌是极为罕见的肾肿瘤，仅报道过约30例，马蹄肾发生类癌的概率是正常肾的60〜85倍。肾原发性类癌常见于20—80岁，可表现为实性或囊性，本病例表现为分叶状囊实性肿块。术前常难以正确诊断。肾实性肿块一般考虑为肾细胞癌，转移癌常有原发肿瘤病史，肾淋巴瘤表现为均匀的软组织密度肿块，嗜酸细胞腺瘤较大时可表现为典型的均质肿块，有时中心伴放射状瘢痕。