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【概述】扩张型心肌病(DCM)的特征表现是收缩功能障碍和左心室扩大，伴或不伴有充血性心力衰竭。常伴有心律失常、病死率较高。 【诊断】 （一）临床表现 1.症状 左心衰竭的症状，如程度不同的呼吸困难、胸闷，因心输出量减少而引起疲乏也常见。右心衰竭属于晚期症状，包括腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐等。部分患者可发生血栓栓塞或猝死。 2.体征 心脏扩大，心音低钝，若有肺动脉高压，则肺动脉瓣区第二心音亢进。常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。心尖部可闻及收缩期杂音，多是由心脏增大使二尖瓣相对关闭不全导致的杂音，此杂音可随心力衰竭程度的变化而改变。常合并多正常或偏低，脉压小。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝颈静脉反流征阳性、肝脏肿大及双下肢水中等充血性心力衰竭的体征。 （二）实验室和辅助检查 1.胸部X线检查 疾病早期可无变化，心脏搏动减弱，心胸比>50%，可见肺淤血。亦可见胸腔或心包积液。 2.心电图 常见多种心电异常如心房颤动、传导阻滞等各种心率失常。亦有ST-T改变，低电压，R波波幅降低，少数可见病理性Q波，多为心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死详见别。 3.超声心动图：一“大”：早期左心室内径增大，晚期心脏四腔均可扩“大”；二小：二尖瓣口开放幅度相对变小，三“薄”室间隔和左心室后壁多变“薄”；四“弱”室间隔及左心室后壁运动减“弱”，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平而致关闭不全，彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。 4.心脏放射性核素检查 核素心肌显影呈灶性、散在性放射性减低；核素血池扫描可见收缩和舒张末期左心室容积增大。心搏量减低。 5.心导管检查和心血管造影 冠状动脉造影多无异常。心导管检查可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数底下。 （三）诊断鉴别 本病缺乏特异性诊断标准，如果患者发现心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭时，结合超声心动图证实有：一大、二小、三薄、四弱的特征即可考虑本病的可能，但应与其他病因明确的器质性心脏病相鉴别，如风湿性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病及各种继发性心肌病。 【病因和发病机制】DCM常呈家族性发病趋势，不同的基因发生突变和相同基因的不同突变可引起DCM。发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关。遗传、代谢异常、中毒、药物、围生期、乙醇中毒、心肌能量代谢异常、神经激素受体异常等多种因素可引起本病。 【病理】肉眼可见心室扩张、室壁变薄、心肌灰白且纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓。组织学呈非特异性心肌细胞肥大、变性及程度不同的纤维化。冠状动脉、瓣膜多无改变。 【治疗和预防】 （一）治疗原则：减轻心脏负荷、预防和控制充血性心力衰竭，纠正各种心律失常和减少栓塞的并发症。 （二）一般治疗 即限制体力活动、避免过度劳累、必要时使用镇静药，宜低盐、易消化的饮食。 （三）心力衰竭的治疗 利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂，β受体阻滞剂和洋地黄制剂等。（注意洋地黄中毒），对于一些重症晚期患者，心室射血分数（LVEF）≤35%，QRS间期≥0.12秒的窦性心律患者，在最佳药物治疗下心功能为NYHAIII-IV级，有条件可考虑心脏再同步化治疗（CRT），通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能、缓解症状，有一定疗效。 （四）抗心律失常治疗 应在加强治疗心力衰竭的基础上应用抗心律失常药物，对于有严重的心律失常，危及生命，药物治疗未能控制的患者，置入心脏电复律除颤器（ICD），预防猝死发生。 （五）抗凝治疗 为预防栓塞并发症的发生，应给予抗凝治疗，但禁忌证除外。可应用华法林、肝素等。 （六）改善心肌代谢药物 可应用三磷腺苷、环磷酸腺苷、极化液、能量合剂、辅酶Q10、维生素C等，亦可用1，6二磷酸果糖静脉注射。 （七）其他 对于严重心力衰竭，内科治疗无效者，进行左心机械辅助循环、左室形成术、心脏移植等可有改善预后的作用。 【预后】凡心脏扩大明显、心力衰竭、心律失常者预后不佳。 |
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