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题目回顾：52岁女性，近期因抑郁状态口服氟西汀，门诊复查时行心电图如图1所示。 今日突发意识丧失、口吐白沫，心电图如2所示。 以下处理不恰当的是： A 电复律 B 静脉注射硫酸镁 C 静脉注射胺碘酮 D 暂停抗精神病药物 解析：图2为典型的尖端扭转性室性心动过速（TdP），由患者既往病史可知其危险因素为抗抑郁药，可电复律治疗。胺碘酮可能会延长QT间期，本身就会诱发尖端扭转性室性心动过速，故现行指南不推荐胺碘酮治疗TdP，故静脉注射胺碘酮错误。 TdP是一种不少见的室速，因发作时QRS波的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电线连续扭转而得名。TdP与QT间期延长有关，原因可能是获得性的或者是先天性的。TdP通常可以自行终结，但容易反复发作，且可能会发展为室颤。 先天性TdP 常见为长QT综合征（LQTS），为相关离子通道的基因突变，现已经发现13个基因突变与LQTS相关，其综合征表示为LQTS1~LQTS13。 获得性TdP 其危险因素包括：减少心肌细胞钾离子的外流、增加钙或钠离子的内流，其病因可分类如下： ✤ 药物相关。主要药物包括部分抗心律失常药物（如索他洛尔），抗精神病药（如氟哌啶醇）、三环类抗抑郁药、抗组胺药，大环内酯类抗生素（如红霉素）等； ✤ 电解质紊乱，包括低钾血症、低镁血症、低钙血症； ✤ 内分泌疾病，包括甲状腺功能低下、嗜铬细胞瘤、醛固酮增多症、低血糖； ✤ 心脏疾病，包括心肌缺血、心肌炎、心率减慢、完全性房室传导阻滞、应激性心肌病（点击文字可以回顾应激性心肌病的内容哦~）； ✤ 颅内压升高 ✤ 营养缺乏（神经性厌食症、饥饿、液体蛋白饮食、乳糜泻）等也会增加TdP的可能。 预测指标 窦性心律的病人中QT间期的延长（QT间期超过0.6s或QTc超过0.45s）是TdP最强的预测指标。在TdP发生的时候，如下特征可以帮助诊断： ✤ 病人突发心动过速（通常心率大于200bpm，持续5-20跳，也可见持续发作） ✤ QRS波的主波随着等电位线上下逐渐改变 ✤ QRS波在10-12次心跳之内出现180°扭转 ✤ 在发作前会出现R-R间期「短-长-短」的变化 ✤ 通常会自发终止，但也可转化为室颤 ✤ 偶尔可以见到T波电交替 TdP治疗 短期治疗与长QT间期综合征（LQTS）的治疗相同。病因方面纠正或除外危险因素。药物治疗方面首选镁，因其可以减少钙离子的内流，抑制心肌早期后除极。即使是在血镁正常的患者中也是有效的。 临时起搏有终结TdP的作用，通常选用房性起搏，若有房室传导阻滞，则可选用室性起搏。为减少QT间期，其心率应设置为90-110bpm。若血流动力学不稳定，可以选用心脏电转复或除颤器。 对于药物诱导的TdP，还可以考虑使用异丙肾上腺素提高心率，缩短心室动作电位时长，以减少去极化和TdP。 对于长QT综合征的患者，2015年ESC的指南提出如下建议： 1. 对于所有诊断LQTS病人进行生活方式的改变（I B）： a. 避免QT间期延长的药物； b. 纠正电解质紊乱； c. 避免与基因突变特异相关的刺激因素（如剧烈的游泳，特别是LQTS1病人；以及LQTS2病人暴露于严重噪声中）。 2.对于临床诊断LQTS的病人推荐使用β受体阻滞剂（I B）。 3.对于有既往有心脏停搏的患者，推荐植入ICD且使用β受体阻滞剂（I B）。 4.对于有LQTS相关基因突变，但QT间期正常的病人推荐使用β受体阻滞剂（IIa B）。 5.在接受了足量的β受体阻滞剂后，仍有晕厥和/或室速发作的病人应该植入ICD（IIa B）。 6.LQTS病人出现如下情况时，需要考虑进行左心交感神经切除术： a. β受体阻滞剂无效或不耐受或有禁忌（IIa C）； b. 患者拒绝ICD或有禁忌； c. 患者在服用β受体阻滞剂且装有ICD情况下经历多次除颤。 7.钠离子通道阻断剂（美西律、氟卡尼、雷诺嗪）可能在QTc>500ms的LQTS3病人中作为缩短QT间期的附加治疗（IIb C）。 8.在KCNH2或SCN5A基因突变的患者中，若在使用β受体阻滞剂的情况下QTc>500ms，及时没有症状也可以考虑植入ICD（IIb C）。 9.不建议使用侵入性的程序性心室电刺激进行电生理检查对心源性猝死的危险分层（III C）。 参考文献 1.http://emedicine./article/1950863-overview#a1 2.Priori SG et al. 2015 ESC Guidelines forthe Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention ofSudden Cardiac Death. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2016 Feb;69(2):176. 编辑 ：长春半夏 质控 ：异叶青兰 审阅 ：北京协和医院心内科杨德彦主治医师、内科柏小寅医师 鸣谢 ：感谢北京协和医院内科读图大赛组委会的支持，感谢心内科杨德彦医师供图 |
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