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长QT间期综合征（LQTS）在心电图上表现为QT间期延长，易诱发恶性心律失常，导致晕厥、心脏骤停、猝死等。LQTS分为先天性和获得性两类。 1 QT间期  图1. 体表心电图中QT间期的测量。 QT间期的长度与心率有关，最好的做法是用经校正的QT间期（QTc），可采用Bazett公式（QTc=QT/RR0.5）校正。通常，QTc正常上限为男性440 ms，女性450 ms。 对于获得性LQTS患者，平时心电图的QT间期常是正常的，仅在室性心律失常发生前才出现明显的QT间期延长。因此，QT间期不是诊断获得性LQTS的“金标准”，还应注意其他重要指标，如T波电交替和T波切迹。T波电交替是公认的恶性室性心律失常的预兆，应引起重视。 2 心电图表现 LQT1心电图特征 T波基底部增宽，有以下4种形态。 ① “婴儿型”T波：ST段短，T波为非对称性高耸、基底增宽、顶端锐利或见双峰T波； ② T波基底增宽，起始点不明显，呈单峰状； ③ T波形态正常，QT间期正常或明显延长； ④ ST段延长，T波延迟出现，形态正常（图2）。  图2. LQT三种亚型心电图特征。 LQT2心电图特征 T波振幅低而有切迹或双峰，QT间期延长，有以下4种形态。 ① 明显T波双峰，第二峰常位于T波下降支的早期； ② 微小的T波双峰，第二峰出现于T波顶部； ③ 微小的T波双峰，第二峰出现于T波下降支； ④ 振幅低平的双峰T波，两峰间距偏大，第二峰常与U波融合，类似低钾的心电图改变。  图3. LQT2不同T波形态。 LQT3心电图特征 ST段延长，晚发的尖锐的或双相T波，婴幼儿期易发生2:1房室阻滞，T波形态有以下2种。 ① T波延迟出现，高耸或呈双相； ② T波非对称性高耸。 3 诊断 先天性LQTS的诊断需要结合患者心电图、病史和家族史综合判断，具体见表1。其中，尖端扭转型室速（TdP）与晕厥同时存在时，计分只取二者之一；家族史中两项同时具备，计分只取二者之一。 表1. 先天性LQTS诊断标准  评分≤1分，诊断LQTS的可能性小；评分2~3分，LQTS的诊断为临界型；评分≥4分，诊断LQTS的可能性大。 目前已有报道13个基因突变与先天性LQTS发生有关，其中以LQT1、LQT2和LQT3最为常见，LQT1、LQT2与钾离子通道异常有关，LQT3与钠离子通道功能异常有关。3种常见基因型LQTS异同如表2所示。 表2. 3种常见基因型LQTS异同  4 治疗 LQTS治疗包括急性期治疗及长期治疗。急性期指长QT诱发TdP甚至心室颤动时，若血流动力学不稳定，应立即电复律终止恶性心律失常，去除诱因、防止再次出现恶性心律失常。具体措施包括停用一切诱发长QT的药物，补镁、补钾，采用临时心脏起搏器提升心室率；也可给予异丙肾上腺素提升心室率、缩短QT间期，但该药仅适用于心动过缓依赖性获得性LQTS。 缓解期需避免各种诱发因素，并降低交感神经兴奋，从而减少心律失常的危险，改善及终止危及生命的恶性心律失常、猝死。 先天性LQTS β受体阻滞剂是治疗先天性LQTS的一线药物，但并非对所有先天性LQTS患者都有保护作用。由于各类型突变基因不同，需要根据患者不同基因表现型进行个体化治疗。 由于LQT1发作主要与运动相关，其心脏事件触发呈交感神经依赖性，β受体阻滞剂为此类患者首选药物，其次为钙拮抗剂，对于不能耐受大剂量β受体阻滞剂的患者可推荐左侧交感神经离断术。 LQT2患者推荐在β受体阻滞剂基础上，建议使用补钾或保钾性利尿剂，使血钾维持在4.0~4.5 mmol/L，从而使QT间期缩短，动作电位时间缩短，跨膜复极离散度降低。 LQT3患者多于静息时发病，故β受体阻滞剂对于治疗LQT3的效果不如以上两种，美西律和氟卡尼对LQT3患者可能有效。 除药物治疗外，可选择植入起搏器或进行左侧经胸交感神经离断术。  图4. LQTS患者ICD治疗原则。 获得性LQTS 治疗获得性LQTS，最根本的是识别和停用导致QT间期延长的药物并积极纠正代谢异常，如低钾血症或低镁血症。 首先详细询问患者病史，特别是用药史，明确有无使用可能引起QT间期延长的药物。如果所使用的药物引起QT间期延长和TdP的风险大，应立即停用该药物，并同时对QTc进行持续监测。如果QTc>500 ms或比用药前至少增加60 ms，是即将发生TdP的征兆，应立即采取相应措施。 对于药物诱发TdP发作的患者，无论血镁的高低，均应静脉注射硫酸镁。2 g硫酸镁负荷剂量注射后，以2~4 mg/min的剂量静滴维持。短期预防TdP，在静脉注射镁剂的同时，补钾是重要的辅助措施，特别是当血清钾水平较低时。通常情况下，血清钾应保持在正常高值水平。 获得性LQTS很少需要长期治疗，当患者出院时应叮嘱患者避免使用曾经引起QT间期延长及诱发TdP的药物，以及可能存在相互作用的药物，并及时纠正电解质失衡。存在病窦、房室传导阻滞或心动过缓者，可选择安装永久起搏器。 表3. 已知有TdP风险的药物  参考文献 1. 唐婧, 周建中. 长QT综合征的诊断与治疗. 心血管病学进展. 2014,35(2):237-242. 2. 罗斌彬, 朱云云, 丰明俊. 长QT综合征的诊断与治疗. 心电与循环. 2013,32(4):327-329. 3. 刘雯, 李翠兰, 刘文玲. 药物导致的获得性长QT综合征诊断与治疗. 中国药物评价. 2013,30(5):278-281. 4. 浦介麟. 先天性长QT间期综合征及其TDP. 长城会2019. |
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