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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是中枢神经系统的一类少见肿瘤，约占原发性脑肿瘤的5%，约占非霍奇金淋巴瘤的1%[1]，其手术治疗后复发率高，预后较差，而对放疗及化疗敏感。为了加深对本病的认识，提高正确诊断率，采用正确的治疗方法，搜集本院2012年3月‐2017年3月经手术病理证实的颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤患者10例，结合临床及影像资料进行分析总结，现报告如下。 1资料与方法 1.1一般资料 搜集本院2012年3月‐2017年3月经手术病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者10例，男6例，女4例；年龄35~66岁，平均(49.9±9.3)岁，临床症状主要表现为头痛、头晕及恶心呕吐等。 1.2检查方法 磁共振成像(MRI)检查采用SiemensTrioTim3.0TMR扫描仪，10例患者术前均行脑MRI平扫、扩散加权成像(DWI)及增强扫描，其中1例行磁共振波普检查，MRI平扫采用SE及TSE序列，常规横轴面、矢状面扫描。T1WI：TR264.0ms，TE2.70ms；T2WI：TR4000ms，TE96.0ms；T2液体衰减反转恢复(FLAIR)：TR4300ms，TE94.0ms。DWI扫描采用自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)序列，取b值为0及1000s/mm2，TR3500ms，TE100ms；视野24cm×24cm，层厚5mm，层间距0.3mm，层数20。增强扫描对比剂为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量0.1mmol/kg，行T1WI横轴面、矢状面及冠状面扫描，扫描参数同平扫T1WI。 1.3影像学分析 所有检查序列均由2名有经验的副主任医师在影像归档和通信系统(PACS)诊断工作站上对病变的大小、形态、信号及强化特点进行分析。 2结果 2.1影像表现 10例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中7例位于幕上，3例位于幕下。病变大小为2.0cm×1.5cm×2.5cm~3.5cm×4.0cm×3.8cm(左右径×前后径×上下径)。T1WI像7例呈低信号，3例呈等信号；T2WI像7例呈稍高信号，3例呈等信号；T2FLAIR像6例高信号，4例稍高信号；DWI像8例呈明显高信号；2例稍高信号。静脉注入GdDTPA后，7例明显强化，3例不均匀强化，见图1。 图1原发性中枢神经系统淋巴瘤 a：T1WI轴面见左侧丘脑类圆形低信号，边界尚清晰，周围伴水肿；b：T2WI轴面示病变呈稍高信号；c：T2WI黑水像轴面示病变呈高信号；d：轴面DWI(b=1000s/mm2)可见明显扩散受限呈高信号；e：轴面增强扫描，病变呈明显不均匀强化；f：矢状位增强扫描，病变呈不规则明显强化；g：冠状位增强扫描，病变呈不规则明显强化；h：时间-增强曲线，病变强化类型呈缓慢上升型；i：磁共振波谱显示病变侧NAA峰及NAA/Cr比值减低，Cho峰及Cho/Cr比值升高。 a：T1WI轴面见左侧丘脑类圆形低信号，边界尚清晰，周围伴水肿；b：T2WI轴面示病变呈稍高信号；c：T2WI黑水像轴面示病变呈高信号；d：轴面DWI(b=1000s/mm2)可见明显扩散受限呈高信号；e：轴面增强扫描，病变呈明显不均匀强化；f：矢状位增强扫描，病变呈不规则明显强化；g：冠状位增强扫描，病变呈不规则明显强化；h：时间-增强曲线，病变强化类型呈缓慢上升型；i：磁共振波谱显示病变侧NAA峰及NAA/Cr比值减低，Cho峰及Cho/Cr比值升高。 2.2手术及病理 肉眼观肿瘤呈灰红色至灰白色，无包膜，边界尚清，质地较软；镜下见肿瘤细胞大小较一致，核大，胞质少，呈弥漫片状分布，围绕血管排列，见图2。 3讨论 3.1临床及病因 中枢神经系统淋巴瘤包括原发性和继发性。原发性淋巴瘤指原发于脑、脊髓和脑脊膜的淋巴瘤，身体其他部位未发现淋巴瘤，恶性度高，预后差。原发性中枢神经系统淋巴瘤约占原发性脑肿瘤的5%，约占非霍奇金淋巴瘤的1%。90%PCNSL为弥漫性大B细胞淋巴瘤，为高级别型，其他少见类型有Burkitt&apos；s淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。诊断PCNSL需符合以下条件：(1)以颅内或椎管内病变症状为首发表现；(2)经病理组织形态学、免疫组化证实；(3)详细检查全身各部位以及血液、骨髓，以排除继发性病变；(4)确诊后3个月内未出现全身其他部位的淋巴瘤。PCNSL多见于成年人，发病年龄45~70岁，中位年龄55岁左右，男性略多于女性。艾滋病患者发病年龄较轻，平均为39岁。临床表现无特异性，多为颅高压和神经系统损害的症状和体征，可有记忆力下降和精神障碍，癫痫发作少。本组10例患者以头痛、头晕及呕吐为主要症状，符合此病临床特点。 3.2MRI表现 PCNSL的常规MRI表现与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富于细胞成分有关。典型淋巴瘤可单发或多发，以幕上分布为主，常位于脑深部，易侵及额顶叶脑白质、胼胝体、丘脑及基底节区[2]，肿瘤边界欠清，形态不规则，瘤周水肿较轻[3]，在T1WI序列上呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，与脑灰质信号相近，出血及钙化少见，静脉注入Gd-DTPA后扫描呈明显均匀结节样或团块状强化[4]，临近室管膜或软脑膜易出现异常强化，大部分肿瘤可见“缺口征”、“尖角征”及“抱拳样”等表现[5]。DWI序列对淋巴瘤的诊断、鉴别诊断具有重要参考价值，由于瘤细胞排列密集，细胞间隙相对较小，水分子扩散受限[6]，DWI多表现为高信号[7]。磁共振波谱(MRS)可以提供活体组织的代谢变化信息[8，9]，肿瘤实质区NAA峰减低，Cr峰减低，Cho峰、Lip峰明显增高[10]，Lip峰与淋巴瘤细胞的凋亡密切相关，凋亡越多，Lip峰越明显，所以明显升高的Lip峰对鉴别淋巴瘤与其他实性肿瘤有高度的特异性。本组患者中，T1WI像7例(7/10、70%)呈低信号，3例(3/10、30%)呈等信号；T2WI像7例(7/10、70%)呈稍高信号，3例(3/10、30%)呈等信号；T2FLAIR像6例(6/10、60%)高信号，4例(4/10、40%)稍高信号；DWI像8例(8/10、80%)呈明显高信号；2例(2/10、20%)稍高信号。静脉注入Gd-DTPA后，7例(7/10、70%)明显强化，3例(3/10、30%)不均匀强化，较符合原发性中枢神经系统淋巴瘤影像特点。 3.3病理表现 脑内原发性淋巴瘤90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤，大体标本呈鱼肉状，较柔软，大多为灰白色，无包膜，与正常脑组织界限尚清。组织形态学瘤细胞多数大小较一致，核大，胞质少，呈弥漫片状分布，围绕血管排列，即围管现象，形成所谓的“袖套征”，部分瘤组织中见散在分布的吞噬细胞，即“星空现象”，有时肿瘤组织周围见反应性胶质星形细胞增生，免疫功能正常患者出血及坏死罕见，而免疫缺陷患者有时可见坏死、囊变及出血。脑内原发性淋巴瘤绝大多数B细胞标志物为阳性。本组患者免疫组化CD20、CD19、PAX-5呈强阳性，符合此病临床特点。 3.4鉴别诊断 原发性中枢神经系统淋巴瘤需与以下疾病相鉴别：(1)成胶质细胞瘤：多呈T1低信号T2高信号，T2WI信号多高于淋巴瘤，内部囊变、坏死多见，花环状强化，磁共振波谱(MRS)淋巴瘤实质内多出现高耸的脂质(lipid，Lip)峰[11]，具有较高的特异性；(2)转移瘤：中老年人多见，常有原发灶，好发于皮髓质交界区，瘤周水肿明显，小肿瘤大水肿为其较特征的表现，囊变、坏死多见；(3)感染性或肉芽肿性病变，患者多伴发热、恶寒等临床症状，脓肿形成后呈规则光滑的环形强化，抗感染治疗有效；(4)脑膜瘤：多呈类圆形，边界清楚，脑膜尾征及白质塌陷征常见，由于脑膜瘤为脑外病变，不含神经元，MRS脑膜瘤N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl-asparticacid，NAA)缺失，有特征性的丙氨酸(Alanine，Ala)峰出现，Lip出现在坏死区。 总之，磁共振成像对原发性中枢神经系统淋巴瘤可以准确定位，清楚显示病变部位、大小，磁共振成像表现上有一定的信号特点，结合发病年龄和临床特点，可做出初步诊断，最终确诊需依赖于病理检查。 参考文献（略） |
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