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可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathysyndrome，RPLS)是一种近年来被逐渐认识的临床-神经影像学综合征，其症状和体征无明确神经定位，病因和临床表现多样[1，2，3]，神经影像学有比较特征性的影像表现，部分患者也存在影像学表现不典型[4，5]，临床上在发现其病因及异常影像学表现后，经过及时有效治疗，患者的临床症状及影像学异常表现可以完全恢复或恢复至发病前水平，所以充分认识其影像学表现、早期正确诊断尤为重要。现将我院2011年4月至2015年8月经临床及影像学确诊的15例RPLS患者资料作回顾性分析，以期提高对RPLS的影像学认识，积极指导临床诊疗。 1资料与方法1.1一般资料15例RPLS患者发病时年龄16~61岁，其中孕产妇13例，1例为61岁入院血压220/100mmHg的女性患者，1例为28岁胃癌伴腹腔转移术后化疗后的女性患者，产后、剖宫产后发病6例，9例有产前发病病史。 1.2临床表现发病时均伴血压升高，视觉障碍2例，头晕头痛3例，抽搐9例，不同程度意识障碍或精神失常5例，肢体感觉或运动障碍1例。 1.3影像学检查15例患者在发病后2d内进行影像检查，复查数日至数月不等，采用Siemens3.0T超导型MRI和Siemens16排、64排螺旋CT检查。常规MRI成像：T1WI(TR=520ms，TE=15ms)，T2WI(TR=5000ms，TE=90ms)，FLAIR(TR=8000ms，TE=90ms)，DWIb=1000；MR静脉成像(MRV成像)：2D-TOF序列，TR=40ms，TE=10ms，层厚1.5mm，矩阵190×160。MSCT扫描管电压120kV，管电流200mA，准直1mm，重建层厚5mm、层间距5mm。5例先MSCT检查后再行MR检查，15例患者治疗前后共检查MSCT9次、MRI平扫28次，有1例行MRI增强检查，有3例行MRV成像，有2例行MR动脉成像(MRA成像)。 2结果15例累及双侧大脑半球(见图1~3)，其中枕叶受累14例(93.3%)，顶叶受累15例(100.0%)，额叶受累14例(93.3%)，颞叶受累9例(60.0%)，3例累及两侧基底节区(20.0%)，3例累及右侧基底节区(20.0%)(见图3A)，同时3例累及小脑(20.0%)(见图3B)，1例累及脑干(6.7%)，2例累及胼胝体(13.3%)(见图1E)。13例患者接受扩散加权成像(DWI)，其中13例(100.0%)DWI呈等、高信号(见图1E、图3C)，6例(46.2%)部分病灶表观扩散系数(ADC)图呈低信号，其余病灶呈高信号。MRV成像3例(见图3E)、MRA成像2例(见图3F)均未见脑动脉及脑静脉异常。MRI显示病灶较CT更清楚，显示累及范围更多，尤其在FLAIR序列上的显示(见图2A、2B)。 RPLS病灶主要分布于双侧大脑后部皮质下脑白质，MSCT表现为脑皮质下低密度影(见图1A)，MRI表现为T1WI偏低信号(见图1B)，T2WI及FLAIR高信号(见图1C、D、图2B和图3A、B)，部分患者DWI高信号(见图1E)。 13例患者经治疗后病灶及临床症状有明显好转、甚至消失(见图1A、1F，3A、3D)，1例高血压患者由于诊断治疗不及时，多次复查后发现右侧颞枕顶叶软化灶形成(见图2C)，1例胃癌伴腹腔转移患者，由于全身状况不佳，肿瘤病情恶化，未能复查颅脑MRI，随访后，最终放弃治疗。 3讨论3.1病因和发病机制HINCHEY等[1]首先将RPLS报道为一种临床放射学综合征。目前RPLS尚有不同的命名，如可逆性后部脑水肿综合征、可逆性后部脑病综合征(PRES)。由于文献[6]报道并非仅仅累及脑白质，皮质等其他位置亦可受累及，因此PRES越来越被接受。 RPLS病因诸多，包括高血压脑病、妊娠高血压疾病、先兆子痫及子痫、肾功能衰竭、尿毒症性脑病、抗肿瘤药物的细胞毒性、免疫抑制剂等、系统性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜等[2，7，8]。该病的发病机制认识尚未得到统一，有可逆性的血管痉挛学说、高灌注学说等，血管痉挛学说认为该病是脑血管痉挛导致的缺血，目前多数文献支持高灌注学说[9]。正常情况下脑血管通过肌源性和神经源性两种机制调节来保持脑灌注恒定，血压骤然升高患者，超出了肌源性自身调节范围，此时主要依赖于神经源性调节，而在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于交感神经的分布特点(相对缺乏交感神经支配)而容易受损，当血压上升超过脑血管自动调节能力即可因高灌注压导致血脑屏障破坏，造成血管通透性增高，使得组织间液、大分子及血细胞外液渗到毛细血管周围的星形胶质细胞和组织间隙，从而导致血管源性脑水肿[10]。本组13例为先兆子痫及子痫患者，1例为高血压患者，1例为胃癌伴腹腔转移术后化疗后患者。 3.2临床特点RPLS主要的临床表现包括颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍等相关的症状。本组15例发病时均伴血压升高，视觉障碍2例，头晕头痛3例，抽搐9例，不同程度意识障碍或精神失常5例，肢体感觉或运动障碍1例，与文献[3，7]描述基本一致。 3.3影像学表现RPLS突出的影像学特点表现为病灶分布于后循环供血区，特别是双侧顶枕叶皮质下的白质，大致呈对称性分布。虽然被冠以RPLS，也并非仅累及后循环，非后循环供血的额叶也常受累及，而且也不只是局限于脑白质，脑干、基底节等均可受累[4，7，10]。本组病灶分布特点亦以后部白质为主，枕叶受累14例(93.3%)，顶叶受累15例(100.0%)，额叶受累14例(93.3%)，颞叶受累9例(60.0%)，3例累及两侧基底节区(20.0%)，3例累及右侧基底节区(20.0%)，同时3例累及小脑(20.0%)、1例累及脑干(6.7%)、2例累及胼胝体(13.3%)。病变在CT图像上表现为低密度，但其显示病灶没有MRI早，而且没有MRI敏感(见图2)，影像学上以MRI诊断为主[11]。MR表现为T1WI等或稍低、T2WI高、FLAIR高信号。由于脑脊液于T2WI也为高信号，T2WI可以影响病灶的显示，尤其是皮质区的病灶。而FLAIR序列脑脊液则为低信号，因此FLAIR序列能更满意显示病变。RPLS的病灶DWI为等或高信号、ADC图为高信号，提示为血管源性水肿[5，7]，当血管源性水肿进一步发展为细胞毒性水肿时，此时DWI呈高信号，在ADC图上呈略低信号，此时可视为不可逆性改变的早期征象[12，13]，预后较差。本组有13例DWI上成等、高信号，ADC图上大部分以高信号为主，有6例部分病灶ADC图局部呈低信号，与文献报道相符，而且治疗后病灶吸收良好。MRI增强扫描病灶一般无明显异常强化，可以有柔脑膜、脑皮质区的强化[14]，提示血脑屏障受损，也从另一方面支持了高灌注学说，本组1例MRI增强扫描未见明显异常强化表现。RPLS的另一典型特点是可逆性，如及时降血压、降颅内压、控制癫痫等治疗，病灶最终会缩小、消失，如果影像的异常改变已消失，则不需要继续抗癫痫治疗，所以影像学复查较为重要。有文献报道[5，15]影像学上病灶消失时间最短为发病后5d，最长为数周、甚至数月。本组病例首次复查时间从1d到2个月余不等，9例孕产妇RPLS患者经治疗后行影像复查，均有明显好转、甚至病灶消失，而1例老年高血压患者，随访1年4个月后，部分病灶形成软化灶，这可能与患者年龄、治疗的及时性以及诱发因素等有关，这还需有相关大样本量的进一步统计研究。RPLS具有可逆性，但如果不及时治疗、治疗方案不正确，可导致永久性的神经损伤[7，16]，本组就有1例发生永久性神经损伤。 3.4鉴别诊断RPLS主要需与基底动脉根尖综合征、静脉窦血栓形成、脱髓鞘性疾病、脑炎等鉴别[17]。对孕产妇来说，脑静脉窦血栓形成也是孕产妇的常见并发症之一，MRI及MRV对于鉴别脑静脉窦栓塞有重要意义，常规MRI可显示正常脑静脉窦流空信号消失，MRV可清楚地显示血栓的部位，表现为静脉窦不规则狭窄、闭塞或静脉窦内充盈缺损。基底动脉尖综合征是发生在后循环的脑梗死，亦需与RPLS鉴别，前者以细胞毒性脑水肿为主，病灶在DWI上呈高信号，ADC图呈低信号，与血管源性水肿的DWI、ADC图信号明显不同。脱髓鞘性疾病、脑炎等病变一般有相关的临床病史，结合影像学及实验室检查，一般较容易鉴别。 总之，RPLS一般临床预后良好，有其较特征的影像学改变，MRI应是RPLS的首选检查方法，尤其是MRI-FLAIR序列显示较明显，结合病史、临床表现可作出正确诊断；同时结合DWI、ADC图的影像学表现，能够提示病情的严重性程度，所以早期的影像学诊断及影像学复查对指导临床治疗非常重要，从而避免神经系统的永久性损伤。 参考文献（略） |
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