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Neurology病例:单侧视物变形症作为一种优势的半球特异性断开征

 闫振文 2020-12-04

我们报告了2名患者,他们抱怨左半边脸出现扭曲。

一位58岁的右撇子女士解释说,尽管脸的左侧清晰可见,但它似乎扭曲了,像个怪物,左眼看起来向左耳拉长,而鼻子看起来向左脸颊弯曲,嘴巴向下巴弯曲。她在左视野或右视野中没有任何阅读障碍。

一名53岁的右手男子描述说,人们的左眼睑看起来肿胀,就好像他们接受了失败的眼睑手术,而鼻子看起来向下弯曲,左面部轮廓要么凸出,要么扭曲。其他人的照片也是如此,但是没有实物。他没有表现出情感障碍、色觉异常或视神经失语症。脑磁共振成像显示胼胝体压部梗塞()右半视野的前视变形可能是由从左枕区到右半球的通路中断引起的。

单侧前视变形可能是优势半球特有的分离征,其中在优势半球的同侧观察到神经异常。

我们的病例提供了额外的证据,表明胼胝体的压部连接视觉皮层,右半球在整合面部信息方面占主导地位。

由患者描述的面部特征图,以及患者的脑磁共振成像

(A)这个图是根据第一个病人的陈述绘制的。(B)第一例患者的磁共振弥散加权成像显示左压部梗死,右侧有一个小病灶。(C)该图是根据第二名病人的陈述绘制的。(D)第二位病人的脑部核磁共振显示胼胝体右压部梗塞。

异己手综合征(alien hand syndrome,AHS)是一组复杂且表现各异的临床症状,定义为一侧上肢或手不自主地不能控制地无目的性运动,伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化,也是临床少见的特殊类型的不自主运动。

引起AHS的常见病因是各种原因所致的胼胝体及其周围区域病变,其中以缺血性脑血管病变所占比例最高,但发病机制尚未明确。

由于AHS临床表现多样化,目前尚无统一的分型标准。

一般将胼胝体前部额叶辅助运动区、扣带回前部、前额叶内侧皮质病变引起的AHS,称为前型或运动型AHS,将右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体压部、海马下颞叶、丘脑顶枕区的病变可引起的AHS,归为后型或感觉型AHS。

前型AHS一般出现在非优势手,典型表现为持续的摸索行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗限制正常肢体的行动;

后型AHS则表现为同侧偏盲、偏身感觉障碍、视觉性共济失调、模仿行为,患者可有自体漂浮感(亦累及非优势手),或发现自己的患肢有位置的变化好像有人移动过肢体的陌生感,但较少出现肢体的拮抗。

胼胝体由前后循环的多支血管供血:胼胝体嘴部和体部的下内侧部分由前交通动脉供应;膝部和体部的外上部分由大脑前动脉发出胼周动脉和胼缘动脉供应;压部则由大脑后动脉发出得胼周后动脉供应。

胼胝体梗死常由于供血动脉被阻断,而侧枝循环短期未开放引起。

AHS尚无特效治疗,目前主要是针对病因治疗。

既往文献报道所示:胼胝体梗死导致的AHS患者,经脑梗死常规治疗后症状多能明显好转。

AHS症状不仅影响到患者的日常生活,而且继发导致焦虑、烦躁等心理问题,给予该患应用米氮平等药物行心理干预治疗后情绪有所缓解。 

具体病例见:

https://mp.weixin.qq.com/s/CDrkrpUR8dOfdWvtHvzWFg

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