 一名19岁男子，在过去8天内出现进行性头痛和视觉症状。他在出现症状前6周做了胃切除术。 T2-FLAIR显示丘脑内侧区（A）、导水管周围灰质、上下丘（D）高信号。DWI显示b1000（B）处的高强度，ADC值正常（C）。钆增强T1加权像显示先前描述的病灶（E和F）以及第四脑室底（F）的增强。 答案：胃切除术后韦尼克脑病 1881年卡尔·韦尼克（CarlWernicke）首次报道韦尼克脑病其表现为急性精神状态变化、眼肌麻痹、共济失调三大类症状。1997年，Caine等建议如果满足下列4个症状中的2个即可以诊断为WE：(1) 眼部症状；(2) 小脑症状；(3) 记忆力障碍或者精神障碍；(4) 体格检查或者实验室检查发现营养不良证据。为了以高特异性和高灵敏度（85%～100%）诊断韦尼克脑病，Caine等提出了新的诊断标准，除了经典的三大类症状外，还包括饮食缺陷。这些标准被欧洲神经学会联合会（EFNS）采纳。英国皇家医师学会（RCP）建议对有酗酒史和下列任何一种原因不明的症状：精神状态改变、记忆或步态问题、眼肌麻痹、体温过低或低血压的病人推测为韦尼克脑病。 目前，还没有生物标志物可以用来证实WE的诊断或量化其病情严重程度，而与发病有关的血浆硫胺素水平与韦尼克脑病的诊断及病情程度、预后关系并不明确。影像学检查中传统的磁共振成像最有价值，磁共振成像对WE诊断的灵敏度为53%，特异性为93%，因此，可以作为韦尼克脑病的临床诊断重要辅助检查。但磁共振成像结果高度可变，有报道称58%的病例可在乳头体、丘脑和导水管周围区域等中线位置出现异常信号，为最常见部位。其他病变，尽管其他大脑区域可能也有牵连。 Kattah等对5例WE病人的前庭功能研究表明，缺乏营养和不能解释的急性或者亚急性前庭症状者需高度警惕WE，虽然当时不一定伴有脑病症状，但可以出现病人双侧眼前庭反射和双侧凝视性眼球震颤均受损情况，且无小脑功能障碍的明显症状。特别地，真正的注视失败不能由孤立的外周前庭功能障碍引起，WE病人不能排除合并中枢和周围病变的可能性。而在早期没有脑病症状而仅仅表现出前庭症状时及时进行头脉冲VOR检查将是一项非常重要的床边检查，可以辅助诊断并可以辅助判断检查治疗效果及预后。 WE诊断可以从下列方面考虑：(1) 有硫胺素缺乏的前提条件；(2) 出现典型的临床表现，或者不同临床表现组合；(3) 结合有特点的影像学证据尤其磁共振的表现；(4) 对维生素B1的治疗反应。最终的确诊并不困难，当然还需要排除其他诊断可能。 虽然目前认为静脉注射硫胺素的紧急治疗可能逆转韦尼克脑病的早期症状，但事实证明，84%的在韦尼克脑病的急性发作中幸存下来，病人如未得到充分治疗，将会发展成柯萨科夫精神病。所以当怀疑韦尼克脑病时，应立即开始静脉注射硫胺素治疗，以防止永久性脑损伤。及时静脉注射足够剂量的硫胺素是一种挽救生命的治疗韦尼克脑病的方法，可以保护脑细胞和功能。 临床医生应对此病有高度警觉性，不是出现特异性症状及影像学改变再诊断，而是尽量避免可能出现硫胺素缺乏的情况，或者在可能出现症状时及时想到这个疾病，并积极采取静脉注射硫胺素处理为将大大降低WE的致残率及死亡率。 文献出处：范常锋，李霞，张小红，曾鹏.韦尼克脑病的临床诊疗及预防[J].中西医结合心脑血管病杂志，2019，17(13)：2075-2078. |
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