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【病史摘要】 女，58岁，胆结石并急性胆囊炎，间断呕吐2个月，精神异常11天，伴意识障碍9天。 图1Wernicke 脑病MRI检查 【影像所见】 图1A、B，横轴面T2WI显示双侧第三脑室周围丘脑、中脑导水管周围对称的稍长T2信号。图1C、D，T2 Flair可见上述病灶显示更加清楚，双侧乳头体也可见异常高信号。图1E、F，经维生素治疗后2周复查，T2 Flair显示原第三脑室周围丘脑、乳头体、中脑导水管周围异常信号基本消失（临床明显好转）。 【诊断和分析】 本病例诊断为Wernicke脑病。 影像学诊断要点：①病灶分布具有特征性，最常累及的部位包括内侧丘脑、中间块、第三脑室底、乳头体、中脑导水管周围等部位；②急性期MRI T2WI可见上述区域异常高信号，增强后可见强化；③T2 Flair显示病变更加清楚，呈明显异常高信号；④DWI可见病灶部位为高信号，ADC值明显下降；⑤维生素B1治疗后病灶可以吸收。 【鉴别诊断和误区防范】 本病需要慢性酒精中毒所致的脑病及好发于脑干的病变相鉴别。 1.M-B 病 （1）最常累及部位为胼胝体膝部、体部及压部，病理表现为胼胝体中层的局部囊变坏死及脱髓鞘改变。 （2）MRI表现急性期为弥漫性肿胀，呈线状或点状长T1长T2信号，慢性期胼胝体萎缩，两者鉴别主要是发病部位不同。 2.渗透性髓鞘溶解 （1）最常累及部位为脑桥中央，也可累及壳核、尾状核、中脑、丘脑及皮质下白质。 （2）CT表现为正常或非特异性低密度影，MRI表现为长T1长T2信号。 【检查方法及选择】 检查方法应首选MRI，其中T2 Flair由于能将病灶周围的脑脊液抑制成为低信号，更容易 突出显示病灶，因此是诊断本病必不可少的检查序列。 【临床病理和随访】 本病例为临床确诊。此病病理改变主要为脱髓鞘、水肿、毛细血管扩张、点状出血、血管内皮增生、胶质增生、神经核的空泡样变性和神经元坏死。本病主要为维生素B1缺乏所致。典型临床表现为眼肌麻痹、共济失调及精神障碍。维生素B1治疗后病灶可以消失，预后较好。 【评述】 结合长期饮酒或营养不良所致维生素B1缺乏病史及典型影像表现，本病诊断不难。 |
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