译名:杜—约综合征
别名:①慢性自发性黄疸(Chronic Idiopathic
Jaundice);②特发性黄疸综合征;③黄疸一肝色素沉着综合征;④黑色肝一黄疸综合征;⑤Dubin-Sprinz综合征;⑥Sprinz-Nelson综合征。
概要:主要特点是间歇性黄疸、腹痛,肝脏呈墨绿色,多发病于青少年时期。
病因病理:常染色体隐性遗传,为家族性代谢障碍,由于肝脏不能排泄结合胆红素及其他有机阴离子之故,肝活体组织检查见肝脏呈灰黑色,肝细胞特别是中央小叶区有黑色素样物质沉着,无炎症或纤维化。
眼部特征:婴儿最先见到结膜及巩膜黄疸。
全身特征:
1.右季肋部腹痛,疲乏无力,恶心甚至呕吐(饮酒、妊娠、强劳动可诱发加重)。便秘,上腹饱胀和疼痛,食欲减退。
2.间歇性黄疸发作,肝脏轻度肿大及触痛。
3.实验室检查:血清胆红素增加,胆汁的排泄及尿胆原在尿中增加,肝活检有助于诊断。
治疗:无特殊疗法。为先天性良性疾病,无需手术。