原题：做胆囊看到的一例肝——31岁黑肝，与吃药有关系吗？ 这是一位31岁的小伙子，不吸烟不饮酒，去年开始发现胆囊结石后，吃了一点西药跟中药治疗，效果不好， 来我们科就诊，建议切除胆囊。 做LC时发现肝脏不大对劲，颜色整体发黑，像极了肝缺血或淤积性肝炎的样子。 照片如下： 患者没有胆囊炎以外的身体不适，术后复查肝功能仍然是正常。 各位有没有见过这种情况？
huangqizhen:
Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先报告。Dubin-Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。Dubin-Johnson综合征属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，病人是Dubin-Johnson综合征致病基因的纯合子，但也有些病人并无家族史。常见于青年人，世界各地均有病例报告。特征为血结合胆红素增高，肝细胞内有大量黑棕色粗颗粒色素，为溶酶体内贮有含脂色素。可能是由于酶不足引起肝脏不能将结合胆红素排出所致，属潴留性黄疸。尿粪卟啉Ⅰ增高，而尿粪卟啉Ⅲ明显降低有助于诊断。BSP试验出现第2次高峰具有特征性。本病无特殊治疗。预后良好。 yishengheqiu201: 以前的帖子有，胆红素代谢障碍也可以这样。原来的帖子链接: 肝脏全黑色是什么原因? - 丁香园论坛2006年 肝脏全黑色是什么原因?lbc0410 今天作一消化道穿孔的病人,打开腹腔后,除发现12指肠球部有一0.5cm的穿孔后,还发现肝脏的颜色全部为黑色,肝上未触到结节,质地也不硬,弹性尚可,倒是脾有点硬,肝无肿大或萎缩,无硬化.胆囊内充满结石.总管未触及结石.化验肝功中直胆和总胆比正常高一倍,转氨酶正常,无各型肝炎.术前b超未发现肝脏异常。患者平素不喝酒，最近无毒物接触史 。大家发表高见，肝脏为何颜色不正常，怎么呈碳黑色？ 术中所见： 
1，黑肝综合征：也叫 Dubin-Johnson 综合征。
2，1954年由Dubin和Johnson首次报道。是一种以慢性、间歇性高结合胆红素血症和肝色素沉着为特征的良性病变。其基本缺陷为肝细胞排泄结合型有机阴离子包括结合胆红素至胆汁的功能障碍。为常染色体隐性遗传。
3，大多在青春期后发病。主要表现为轻度黄疸和尿色深。部分患者可有右上腹隐痛、乏力、恶心、或呕吐，可能为焦虑等精神因素所致。
4，除黄疸外多无阳性体征，可有肝脾肿大。
5，诊断：长期轻度高结合胆红素血症，一般情况良好。
口服胆囊造影不显影或显影不良。
肝活检示肝细胞内有棕褐色色素沉着。
尿中粪卟啉总量正常或较正常略高，粪卟啉I > 80% .
6，治疗及预后：对健康无碍，预后良好，但应告知含雌激素制剂或妊娠会加重黄疸.
7, 你术中为何不取活检，问其尊姓大名？ 此病应与Rotor综合征鉴别：
Rotor综合征：（肝不黑）
1，1948年由Rotor报道。以慢性、波动性。高结合胆红素血症为特征。发病机制不明。可能为肝细胞对胆红素等有机阴离子的摄 取和（或）贮存障碍。为常染色体隐性遗传。
2，常在20岁前发病。大多无症状，偶乏力、右上腹不适或右上腹痛。无肝脾肿大报道。血清总胆红素一般在34.2-85.5 umol/L (通常<172). 结合胆红素>50% ，胆红素水平波动，也可正常。
3，口服胆囊造影显影良好。肝病理，肝细胞内无色素沉着。
4，也不影响健康，无需治疗。
Dubin-Johnson 时的病理机制：第一张 正常代谢
:})竭黄色是间接胆红素 桔黄色是直接胆红素;)
Dubin-Johnson 时的病理机制：第二张 Dubin-Johnson 时代谢
Dubin-Johnson 时的病理机制：第三张 阻黄时的代谢
为了练练连续贴图，再贴两张： 溶血性（肝前）；
肝细胞性（摄入障碍）;
贴上瘾了，再贴一张病理图,让病理科对照看看
Dubin-Johnson syndrome: liver
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