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患者女性，65岁，因“间断目黄、尿黄30余年，间断上腹部不适15年，加重伴乏力2个月”于2014年10月22日入院；30余年前无明显诱因出现目黄、尿黄，尿呈淡茶色，无皮肤黄染及瘙痒，未系统诊治；15年前无明显诱因出现目黄、尿黄加重，并出现皮肤黄染，无瘙痒，伴上腹部不适、恶心、呕吐，就诊于吉林省长春市二零八医院，查肝功能示胆红素轻度升高，转氨酶正常，乙型肝炎血清标志物均阴性，给予退黄治疗后症状缓解，此后上述症状间断出现；12年前因上述症状再次加重就诊于本院行肝穿刺活组织检查示“Dubin-Johnson综合征”,给予保肝、退黄、对症治疗后病情好转出院；2个月前黄染再次加重，伴皮肤瘙痒、乏力、腹部不适，再次入本院治疗。 既往：高血压病史2年，常规应用“硝苯地平缓释片、倍他乐克”，血压控制尚可；1年前因“失眠”就诊于本院心理卫生科，诊断为“抑郁状态”，给予抗抑郁药物（氢溴酸西酞普兰片、奥氮平片）治疗。 入院查体：面色污秽，皮肤、巩膜、软腭中度黄染，未见肝掌、蜘蛛痣；腹壁两侧可见静脉曲张，血流方向均由下而上,腹部无压痛、反跳痛及肌紧张，肝肋下3 cm可触及，质韧，脾肋下未触及，肝区叩痛阴性，双下肢轻度凹陷性水肿。 辅助检查： 2002年 肝功能：ALT 19.6 U/L，AST 17.2 U/L，ALP 60.2 U/L，GGT 27.6 U/L，TBil 75.2 μmol/L，DBil 52.0 μmol/L，IBil 23.2 μmol/L；尿常规：尿胆红素(++)；抗核抗体（ANA）、抗可溶性抗原抗体谱、抗线粒体M2抗体（AMA-M2）、抗组织细胞抗体、免疫五项均阴性，抗胃壁细胞抗体阳性；腹部彩超：肝、胆、脾、胰回声未见异常；肝穿刺活组织检查：肝小叶结构存在部分肝细胞轻度水肿，肝细胞内弥漫性瘀胆，小叶周边肝细胞内胆色素呈粗大颗粒状，汇管区无著变(图1)。符合胆色素代谢障碍：Dubin-Johnson综合征。 2014年 肝功能：ALT 56 U/L，AST 29 U/L，ALP 130 U/L，GGT 281 U/L，TBil 112.4 μmol/L，DBil 71.0 μmol/L，IBil 41.4 μmol/L；尿胆红素(++)；ANA系列1：着丝点型1∶320 阳性，胞浆颗粒型1:100 阳性；抗组织细胞抗体：ANA 1∶320 阳性；泪腺分泌实验左眼 2 mm、右眼 3 mm（正常 10~25 mm），AMA-M2阴性；腹部彩超：肝肿大、脂肪肝；肝胆脾胰多排CT平扫：(1)考虑慢性肝损伤，必要时磁共振成像检查；（2）胆囊腔内密度不均匀，考虑胆汁淤积，需结合临床。 结合患者既往病史、症状、体征及活组织病理检查结果可明确诊断“Dubin-Johnson综合征”，入院给予丁二磺腺苷蛋氨酸静点、熊去氧胆酸口服退黄及保肝、对症治疗，患者症状改善后出院。
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