病态窦房结综合(SSS)征是窦房结及其周围组织病变,造成起搏和冲动传出障碍,产生一系列心律失常,引起不同程度的心、脑、肾供血不足的临床表现。 SSS的特点为: (1)明显而持久的非药物或运动因素所致的窦性心动过缓,常伴有窦房阻滞及窦性停搏。 (2)在窦性心动过缓中,间有室上性心动过速,阵发性房颤或房扑发作。 (3)在窦性心动过缓中,很少出现房室交界逸搏,使部分患者因长时间心脏停搏而头晕或晕厥。 (4)也可表现为持续性房颤而心室率缓慢,或表现为心动过缓、心动过速(慢快)综合征。 以上特点,病变范围不仅限于窦房结,涉及心房及房室结构成双结病变,还可累及束支及室内传导系统,成为全传导系统的病变。 病因 本症为心源性晕厥的主要原因之一,老年人发病率较高,病因以冠心病最多见,下壁心肌梗死更易发生,心肌病及心肌炎也可引起,部分原因不明,可能为特发性。 窦房结及其周围纤维化或退行性变,极少数可由于胶原血管病、克山病、家族性窦房结病及其他代谢病所致。 发病机制 主要为窦房结及其周围的病理改变。可有缺血、纤维化、炎症、退行性变或窦房结动脉闭塞。 窦房结的起搏细胞减少、周围纤维化,导致其起搏功能和(或)冲动的传出障碍。病情严重者,心房、房室结、束支及希浦氏系统均存在病变。 窦房结不能适时而规则地形成与传出生理需要的激动,表现为窦性心动过缓、窦房阻滞及窦性停搏为基本类型;另据窦房结以外传出组织的受累与否及受累程度,出现或不出现逸搏心律。 窦房结发放冲动异常、房内传导与不应期的不一致,造成折返,发生室上性快速心律失常。而快速室上性异位心律对窦房结又超速抑制引起窦性静止,或因隐匿传导引起窦房阻滞,形成慢快综合征。 窦房结合并房室结损害者,为双结病变,希氏束等也受累,称全传导系统病变。 临床表现 可见于各年龄段,但以老年最多见,起病隐匿,进展缓慢。 1. 轻者 可无症状,偶然发现窦性心动过缓。 2. 重者有脏器供血不足的症状 (1)脑供血不足:头晕、晕厥。 (2)心供血不足:心悸,胸闷、心绞痛或心衰。 (3)肾供血不足:可少尿、夜尿多等。 (4)其他:乏力、食欲差等。症状可间歇或持久出现。 3. 慢快综合征 快速心律(室上速、房扑、房颤)发作时,绝大多数患者均有明显症状,突然发生心动过速、心慌。 心动过速可突然终止,心慌消失;可出现心悸、气短、心前区不适及无力、急性肺水肿、心源性休克、呼吸困难等。 实验室及其他检查 一. Holter监测(动态心电图) 24小时昼夜记录可见: (1) 持续窦性心动过缓,可伴有窦房阻滞,短暂窦性停搏;心率在24小时动态观察下可低于35次/min(睡眠中)。 (2) 因窦性心动过缓或窦性停搏出现--过性头晕或晕厥。 (3) 较常见快慢综合征,快时心律可为房颤、房扑、室上速,而平时为窦性心动过缓,且常见快速心律恢复窦性心律前有长间歇。 二. 心电图 1. 窦性心动过缓: ①具有窦性心律特点。 ②房率在60次/min以下,一般不低于40次/min,如低于此数值,应想到可能有窦房阻滞存在。 ③当窦缓频率很慢时,可产生逸搏或干扰性房室脱节。 ④注射阿托品后,心率可增快。 2. 窦性停搏: ①出现一个比窦性P-P间期显著延长的间期,其中并无窦性P波。 ②长P-P间期并不是短P-P间期的整数倍。 ③在较长时间的窦性停搏后,常可出现交界性逸搏。 (窦性停搏,图源:《心电图教程》) 3. 窦房阻滞: (1)I度窦房阻滞:从体表心电图不能直接测定。 (2)Ⅲ度窦房阻滞:所有窦房激动都不能传入心房,心电图上不出现P-QRS-T波,这和窦性停搏无法区别,没有前后对照,也不易做出确实的诊断。 (3)只有II度窦房阻滞才能在心电图上显示特有的波形。II度窦房阻滞可分为I型和II型两类:
(4) 慢-快综合征: 心电图表现为窦缓和房扑、房颤、室上速之一交替出现。 (病态窦房结综合征病人(ECG为慢-快综合征),图源:《心电图教程》) 三. 电生理检查(心房调搏或食道搏) 常用NaruLa方法,开始用高于基础心率20次/min的频率作心房起搏,然后逐渐增加频率,以病人能耐受最大限度为止。起搏骤停后,再记录10个自动心动周期,观察: (1)从最后一个起搏脉冲到第一个自发窦性P波出现时间,为窦房结恢复时间(SNRT),SNRT≥1500ms为阳性。 (2)起搏停止后第2~10个心动周期中任何一个突然明显延长,为继发性长间歇,亦为病态窦房结综合征表现。 四. 阿托品试验 (1) 用于鉴别迷走神经张力增高所致窦性心动过缓。 用阿托品后,阳性反应有三种类型: ①窦性心率增加未达90次/mim。 ②出现加速型房室交界性逸搏节律超过缓慢的窦性心律。 ③心率或窦房结原先节律无明显改变。后两型为较严重的窦房结功能障碍。阿托品用量:成人为1~2mg,1mg假阳性率高,以2mg为宜。 (2)固有心率测定试验: 静脉注射阿托品0.04mg/kg及心得安0.1~0.2mg/kg时,阻断植物神经对窦房结作用,此时心率为固有心率(1HR),固有心率与年龄有关。 按Jordan公式:固有心率= 118.1-(0.57X年龄)。 45岁以下正常范围±14%,45岁以上±18%,病态窦房结综合征时,低于最低值,一般<80次/min,有一定参考价值,在国内应用不多。 (3)运动试验: 心率<100次/min为阳性,以Bruce平板运动或验较好,但尚无统一诊断标准。 诊断与鉴别诊断 1. 诊断 (1)多见于老年人,常有头晕或晕厥史。 (2)持续窦性心动过缓,心率<50次/min,无其他药物等原因可查,如合并有窦房阻滞、短暂窦性停搏,窦性心律可<35次/min。 (3)因严重窦性心动过缓而出现头晕或晕厥,用Holter证明。 (4)常出现慢-快综合征。 (5)阿托品试验中,窦性心律<90次/min或出现房室交界区逸搏心律。 (6)电生理检查SNRT≥1500ms或GSNRT≥500ms。 2. 鉴别诊断 (1)生理性窦性心动过缓:如运动员、老年人,植物神经功能紊乱,迷走神经功能亢进等。 (2)药物引起的窦性心动过缓:如β受体阻滞剂,洋地黄、异搏定、胺碘酮、奎尼丁等作用。 (3)其他疾病:如高血钾,甲状腺机能低下,黄疸,颅内压增高,间脑病变等。 治疗 1. 治疗原则 维持适当心率,治疗快速心律失常,起搏器治疗,病因治疗。 2.常规治疗 (1)维持适当心率,治疗有症状窦性心动过缓,有严重窦性心动过缓或因之有心、脑、肾缺血症状者,可选: (2)对快速心律失常的治疗 宜在安装起搏器后,使用抗心律失常药物,否则对室上性心动过速或房颤应用倍他乐克、洋地黄、奎尼丁、胺碘酮或异搏定等均可影响窦房结功能,因而加重病情。 对于慢快综合征患者,房颤心室率快,药物选用则以洋地黄较其他药物为安全,也可用苯妥英钠。 (3)起搏器治疗 为目前对病态窦房结综合征最有效的治疗,但对无症状或症状轻微的患者,不需起搏治疗,且1/3慢快综合征患者进展为稳定房颤后而病情缓解。 参考文献: [1]S.S. Hayreh. Exploding head syndrome: new observations[J]. European Journal of Neurology,2020,27(11). [2]Ryouhei Komaki,Norio Chihara,Atsushi Hara,Satoshi Fujisawa,Naokazu Muramae,Kazutaka Nakasone,Takehiro Ueda,Kenji Sekiguchi,Riki Matsumoto. A case of area postrema syndrome associated with sick sinus syndrome in an elderly patient with neuromyelitis optica spectrum disorder: Case report[J]. Neurology and Clinical Neuroscience,2020,8(4). [3]Ito Kansuke,Nishimura Yoshihiro,Tanaka Hiroyuki,Tejima Tamotsu. Epicardial pacemaker implantation for sick sinus syndrome in a patient with supra vena cava obstructed by a primary cardiac lymphoma.[J]. Journal of cardiology cases,2020,21(6). [4]朱燕玲.动态心电图联合食道电生理检查在病态窦房结综合征中的应用[J].现代电生理学杂志,2020,27(02):106-108. [5]程亚丽.动态心电图(DCG)联合食道电生理检查诊断病态窦房结综合征(SSS)的价值体会[J].临床研究,2020,28(04):141-142. [6]Tomcsányi János. [ECG pearl: sick sinus syndrome mimicking acute coronary syndrome - the aVR-sign].[J]. Orvosi hetilap,2020,161(11). [7]Takehiko Inui,Kazuhiro Iwama,Takuya Miyabayashi,Ryo Sato,Yukimune Okubo,Wakaba Endo,Noriko Togashi,Yosuke Kakisaka,Atsuo Kikuchi,Takeshi Mizuguchi,Shigeo Kure,Naomichi Matsumoto,Kazuhiro Haginoya. Two males with sick sinus syndrome in a family with 0.6 kb deletions involving major domains in MECP2[J]. European Journal of Medical Genetics,2020,63(3). |
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