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系统性红斑狼疮是一种多系统自身免疫性疾病，通常会影响肾脏。狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮最常见的肾脏损伤原因，也是发病和死亡的主要危险因素。 LN 的病理生理是异质的。遗传和环境因素可能导致这种异质性。尽管人们对 LN 的发病机制有了更好的了解，但是目前治疗进展很少，肾功能衰竭的风险仍然很高。 为此，来自俄亥俄州立大学韦克斯纳医学中心的 Samir V. Parikh 和同事编写了 American Journal of Kidney Diseases 关于 LN 进展的核心课程，并提供了关于诊断和治疗的最新进展的综述。 随后，AJKD 的社交媒体编辑 Timothy Yau 以此为大纲采访了来自 Rush 大学的肾内科主任 Roger Rodby 及教授 Bill Whittier，探讨了 LN 诊断、病理分型修改、治疗用药等热点话题。关于以下是课程及专家讨论的主要内容，将分为两部分为大家介绍。 LN 的临床和病理诊断 病例 一名 32 岁、有 SLE 病史并伴有蝶形皮疹和多发性关节炎的女性就诊，常规尿液分析提示蛋白尿。问题：关于 LN 的诊断检查，以下哪项是正确的？ （a）增生性 LN 不会发生尿蛋白排泄 <1,000 mg/d 的患者 （b）尿液镜检不存在变形红细胞时可排除 LN （c）随机尿蛋白/肌酐比值（UPCR）用于诊断 LN 时并不不可 （d）尿液浓度（比重）不影响检测蛋白尿 LN 的临床鉴定可能具有挑战性，因为患者通常缺乏明显的肾脏疾病体征，尤其是在早期。而在仔细检查狼疮患者的尿液和实验室数据后，通常可以发现 LN。 LN 诊断和分类的金标准是肾脏病理。尽管尚不明确应考虑进行活检的蛋白尿阈值，但观察研究的证据表明，尿蛋白排泄量大于 500 至 1,000 mg/d 与肾脏发炎显著有关。 由于早期疾病的识别和治疗对于肾脏长期预后有重要意义，因此 Samir 等建议当尿蛋白排泄量超过 500 mg/d 时进行肾脏活检。当患者出现肾小球滤过率（GFR）降低且不能归因于其他原因，例如服用肾损伤药物时，无论患者尿蛋白是否出现异常，都应性肾活检明确病理诊断。 尽管如此，Bill 和 Roger 对此持谨慎态度，两位专家均认为尿蛋白水平和肾脏病理不匹配时有发生，有患者尿蛋白很低，但病理改变重，因此，对于新发的任何尿检异常，他们都会考虑建议患者行肾活检，以免延误治疗。 回归本题，答案是（c），有足够的证据表明，从现场样本和 24 小时样本获得的 UPCR 的相关性一般，并且前者不应该用于可疑 LN 患者的初始检查；（a）即使在低蛋白尿水平下也可能发生增殖性 LN；（b）是不正确的，因为尽管变形红细胞是肾小球出血特有的，但缺乏这些并不排除肾炎；答案（d）是错误的，因为在尿液试纸上，浓缩或稀释的尿液样本可能分别导致错误地读出高或低水平的蛋白尿。 关于肾活检，还有一个有趣的点，尽管对首发狼疮患者出现肾脏受累时行肾活检已是常规操作，但对于重复肾活检的作用尚不清楚。 重复的肾活检通常是基于某种原因进行的，例如，LN 发作、难治性 LN，或者尚不清楚持续性蛋白尿是由于活动性疾病还是慢性肾脏硬化引起的。 目前常规重复活检尚有争议，但是有来自观察性队列研究的新数据表明，此类活检可能有助于做出治疗决定并有助于预测长期肾脏预后。Bill 认同在进行治疗方案改变，如变更治疗方案或终止治疗时行肾活检明确病理，但并未对常规重复肾活检表达态度；Roger 并不赞同常规重复肾活检，他强调 LN 是终身疾病，即使活检没有发现活动病灶，也不能确定患者是否会有复发，所以对于预测预后这种说法，尚需更多设计严谨的研究来证实。 LN 组织病理分型的改变 2003 年 ISN/RPS LN 组织病理分型被沿用至今，这种病理分型在最有利于治疗方案的实施、最优化患者的临床结局以及科研进展等方面饱受质疑，为此，专家工作组提出了修改版，如下表。 Roger 和 Bill 对新分型态度一致，即修改后的病理组织分型更方便临床医师的沟通、治疗方案的选择以及研究的开展。根据 2003 版分型，就算是局灶性，也可以是严重的病理改变，因此说，LN 的病理分型代表不同的病理类型，并不是病变严重程度的分类；而新版将把重心放到病理改变和与之相关的病生机制，而 LN 是涉及多种机制的疾病，因此未来在治疗的选择上，可能会更倾向于多靶点治疗。 下一节中将继续为大家介绍 LN 核心课程的治疗部分，敬请期待。 参考资料：1. Update on Lupus Nephritis: Core Curriculum 2020.https://www./article/S0272-6386(19)31170-9/fulltext 2. 采访视频：https:///2020/08/06/management-and-treatment-of-lupus-nephritis/ |
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