颈部哑铃型肿瘤

KEYPOINT

1. 颈部哑铃型肿瘤分型和手术策略；

2. 上颈椎哑铃型肿瘤分型和手术策略；

3. 并发症、复发率和再手术。

 颈部哑铃型肿瘤（Cervical Dumbbell Tumors）多为神经源性的神经鞘瘤和神经纤维瘤，可向椎管内外生长。临床症状主要为颈部包块、神经根或脊髓受压症状。该疾病为脊柱外科、神经外科和头颈外科的交叉疾病。肿瘤的完全切除、脊柱的稳定和重建均存在较大难度和风险。本文将从颈椎哑铃型肿瘤、上颈椎哑铃型肿瘤的分型、入路选择、并发症和复发率等方面，结合文献做一简要介绍。

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颈椎哑铃型肿瘤

1.1 2003年Asazuma分型

2003年，Asazuma等对1964年-2000年57例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析，并提出分型。其中42例资料齐全，男性24例，女性18例；上颈椎23例，下颈椎19例；累及硬膜内28例，不累计硬膜14例；神经鞘瘤38例，神经纤维瘤3例，恶性神经鞘瘤1例。

1.1.1 分型如下：

I型：  硬膜内+硬膜外

IIa型：硬膜外+椎间孔

IIb型：IIa型+椎旁

IIc型：椎间孔+椎旁

IIIa型：I型+椎间孔

IIIb型：IIIa型+椎旁

IV型：硬膜外+椎体

V型：  硬膜外+椎板+后方

VI型：多个方向

1.1.2 手术方式选择：

后路正中切口：I、IIa、IIIa、V型

后路+前路切口：IIb、IIIb、 IV、 VI型

1.2 2006年长征骨科分型

2006，肖建如等对1999年至2005年37例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析，并提出分型。

其中男性18例，女性19例；平均年龄39岁；神经鞘瘤25例，神经纤维瘤3例，多发性神经纤维瘤5例，恶性神经鞘瘤4例。

首先将脊柱分成6个解剖区域：1.椎管内区2.椎弓根及椎间孔区3.椎板和棘突区4.椎体区5.椎间孔后外侧区6.椎间孔出口前外区，如下图所示

分型如下：

I期：1+2区，椎管及椎间孔；

II期：1+2+3区或1+2+3+5区， 向后侵袭椎板或突入椎板间隙或椎板后  ；

III期：1+2+6区。穿出椎间孔并扩展到椎旁软组织；

IV期：1+2+4区，累及椎体；

V期：累及≥2个椎间孔；

其中I期+II期17例，III期13例，IV期5例，V期2例。

手术方式选择如下：

后路正中切口：I+II期 17例+III期 2例

后路+前路切口：III期11例+V期2例

后前路+椎体切除重建：IV期5例

1.3 2009年北医三院分型

2009年，刘忠军等对1998年-2006年46例颈部哑铃型肿瘤进行总结分析，并提出分型。其中44例资料齐全，男性29例，女性15例；平均年龄42.3岁；神经鞘瘤31例，神经纤维瘤9例，星形胶质细胞瘤4例；25例存在脊髓受压症状，13例存在根性疼痛；初次手术患者平均手术时间192min，出血1650ml，复发后翻修患者平均手术时间385min，出血3300ml。

首先提出三个解剖屏障和一条线：硬脊膜、骨皮质和颈深筋膜，硬膜外旁开4cm线，如下图。

具体分型如下：

1.硬膜内+硬膜外（后路手术）

2.脊髓或椎板后方（后路手术）

3.椎间孔内+旁开<4cm（后路+侧块关节切除或侧路）

4.脊髓前方或椎体内（前路或侧路）

5.2+3型（后路+侧块关节切除）

6.3+4型（前路或后路）

7.1+2+3+4型（联合入路）

1.4 下颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料

1.4.1 硬膜内+硬膜外+椎间孔

1.4.2 硬膜内+硬膜外+椎间孔+椎体+椎旁（黄箭头：椎动脉，红箭头：颈动脉）

1.4.3 硬膜内+硬膜外+椎间孔+后方（C）

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上颈椎哑铃型肿瘤

上颈椎哑铃型肿瘤最多的报道是Goel分别在2008年和2018年共发表的110例病例资料的总结。

2.1 2008年，60例病例报道

2.1.1 上颈椎哑铃型肿瘤特点

A.约占所有脊神经鞘瘤的13-26％，占所有颈神经鞘瘤的30-60％；

B.年龄多为25-45岁；

C.影像学神经受压明显，但神经症状较轻，均能行走；

D.颈部疼痛麻木；

E.肿瘤表面光滑；

F.影像学瘤内均未见明显血运，术中仅见中小血管；

G.易向后方生长；

H.肿瘤通常较大，呈哑铃形，肿瘤均未包裹椎动脉和静脉丛。

2.1.2 分型

分为3型

A：椎管内

B：椎管内外，侧块外缘以内

C：椎管内外，侧块关节以外

所有患者均采取后正中入路

2.2 2018年 50例病例报道

2.2.1 临床特征

2.2.2 肿瘤分型

2.3 上颈椎哑铃型肿瘤典型影像资料

2.3.1 椎管内

2.3.2椎管内外，侧块关节外缘以内

2.3.3 椎管内外，侧块关节以外

2.3.4 河南省人民医院脊柱脊髓外科高延征医生的病例

术前MRI

术前CT（红箭头所指为肿瘤向骨质内生长） 

术中大体照和术后影像（黄箭头所指为肿瘤向后方生长）

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并发症、复发和再手术

3.1上表是文献中的数据，可见肿瘤完全切除率为50%-100%，这与肿瘤的形态和主刀的选择有关。完全切除率高，并发症相应就多，复发率就低。

3.2 常见并发症：暂时性运动和感觉功能障碍，脑脊液漏、血肿、感染、脑膜炎、脊柱不稳。严重并发症：脊髓损伤、动脉损伤致脑梗死。

3.3若未完全切除肿瘤，残留神经鞘瘤复发率为22.6% -29.6%，其中约1/3需要二次手术。再生长肿瘤的平均生长率为(1.0±4.4)mm/年。Ki-67标记指数越高，肿瘤越容易复发。术后需要多次复查MRI，明确肿瘤复发或再生长情况。

3.4下图为术后肿瘤复发

图A术前，图B术后1周，可见肿瘤残留，图C术后5月，肿瘤生长导致脊髓受压，图D二次手术后9月，肿瘤在椎管外复发

总之，颈部哑铃型肿瘤，尤其巨大哑铃型肿瘤，手术难度大、并发症发生率高、复发率和再手术率高，处理起来需要慎重。前辈们的分型和经验需要多研究学习。

审稿：王庆德

供稿：毛克政

编辑：张振辉

参考文献

1. Asazuma T, Toyama Y, Maruiwa H, Fujimura Y, Hirabayashi K. Surgical strategy for cervical dumbbell tumors based on a three-dimensional classification. Spine (Phila Pa 1976). 2004 Jan 1;29(1):E10-4. doi: 10.1097/01.BRS.0000103662.13689.76. PMID: 14699292. 

2. Jiang L, Lv Y, Liu XG, Ma QJ, Wei F, Dang GT, Liu ZJ. Results of surgical treatment of cervical dumbbell tumors: surgical approach and development of an anatomic classification system. Spine (Phila Pa 1976). 2009 May 20;34(12):1307-14. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181a27a32. PMID: 19455006.

3. Goel A, Muzumdar D, Nadkarni T, Desai K, Dange N, Chagla A. Retrospective analysis of peripheral nerve sheath tumors of the second cervical nerve root in 60 surgically treated patients. J Neurosurg Spine. 2008 Feb;8(2):129-34. doi: 10.3171/SPI/2008/8/2/129. PMID: 18248284.

4. Goel A, Kaswa A, Shah A, Rai S, Gore S, Dharurkar P. Extraspinal-Interdural Surgical Approach for C2 Neurinomas-Report of an Experience with 50 Cases. World Neurosurg. 2018 Feb;110:575-582. doi: 10.1016/j.wneu.2017.08.191. PMID: 29433182.

5. Ryu SM, Lee SH, Lee KM, Eoh W, Kim ES. Subtotal resection of cervical schwannomas and growth rate of residual tumors. J Neurosurg Spine. 2019 Feb 22:1-7. doi: 10.3171/2018.11.SPINE181168. Epub ahead of print. PMID: 30797201.

6. Sohn S, Chung CK, Park SH, Kim ES, Kim KJ, Kim CH. The fate of spinal schwannomas following subtotal resection: a retrospective multicenter study by the Korea spinal oncology research group. J Neurooncol. 2013 Sep;114(3):345-51. doi: 10.1007/s11060-013-1190-7. Epub 2013 Jun 30. PMID: 23813292.