凝血因子的临床意义你了解吗？

凝血因子简介

       凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。其生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口，这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。

       为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 包括凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，XIII等，因子XIII后被发现的凝血因子经过多年验证，认为对于凝血功能无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 是活化的第五因子，已被取消因子VI的命名。

主要凝血因子分类：

序号	同义名称	合成场所	血浆中浓度（mg/L）	参与凝血途径
I	纤维蛋白原	肝脏	2000~4000	共同途径
II	凝血酶原	肝脏	100	共同途径
III	组织因子	组织内皮细胞，单核细胞	-	外源途径
IV	钙离子	-	5	内、外及共同途径
V	促凝血球蛋白原	肝脏	5~10	共同途径
VII	促凝血酶原激酶原	肝脏	2	外源途径
VIII	抗血友病球蛋白A	肝脏	0.1	内源途径
IX	抗血友病球蛋白B	肝脏	5	内源途径
X	凝血酶原C	肝脏	10	共同途径
XI	抗血友病球蛋白C	肝脏	5	内源途径
XII	表面因子	肝脏	30	内源途径
XIII	纤维蛋白稳定因子	肝脏、血小板	25	共同途径
HK	高分子量激肽原	肝脏		内源途径
PK	激肽释放酶原	胰脏、颈下腺	发色底物法98.03%±14.31%	内源途径

凝血因子缺乏性疾病

     因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病症，表现为程度不等和不同部位的出血。分为两大类：

    ①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。

    ②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和伴有原发病 ，常见的如维生素K缺乏症因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。

常见的凝血因子缺陷疾病

凝血酶原缺乏症

多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患者。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见，因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少，不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者，因缺乏胆汁，影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良，均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

因子Ⅶ缺乏

有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。

因子Ⅻ缺乏

本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。

因子Ⅴ缺乏

又称副血友病，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。

因子Ⅹ缺乏

有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。

因子ⅩⅢ缺乏

较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，分子量为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢa。ⅩⅢa是一种转酰胺酶，在可溶性纤维蛋白多聚体中，ⅩⅢa以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体，此物可灭活或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。

因子活性测定意义

降低：

1.因子 Ⅷ:C降低，见于血友病A，血管性血友病，弥散性血管内凝血等；

2.因子Ⅸ:C降低，见于血友病C，肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药等；

3.因子Ⅺ:C降低，可见于先天性因子Ⅺ缺乏，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血等；

4.因子Ⅻ:C降低，可见于先天性因子Ⅻ缺乏，弥散性血管内凝血，肝脏疾病等；

5.因子Ⅱ:C ，因子Ⅴ:C ，因子Ⅶ:C ，因子Ⅹ:C降低，见于先天性凝血因子缺乏或获得性凝血因子降低，如肝脏疾病，维生素K缺乏，弥散性血管内凝血，口服抗凝药以及血液中存在抗凝物质的人群。

升高：

见于血液高凝状态和血栓性疾病，如深部静脉血栓，肺栓塞，肾病综合征，妊娠高血压综合征以及恶性肿瘤等。