【读片时间】第1806期：室管膜母细胞瘤

室管膜母细胞瘤

病史：

女，23岁，头痛2个月，进行性加重伴恶心呕吐2天。实验室检查无异常。

A.CT平扫；B.T1WI横断面；C.T2WI横断面；D.FLAIR横断面；E、F、G.增强横断面、矢状面、冠状面；H.HE×100

影像学表现：

图A:左侧颞叶有一囊实性占位，实性部分呈高密度影，其内示斑片状更高密度钙化影，囊性部分呈明显低密度。图B：T1WI病变实性部分呈稍低信号，囊性部分呈明显低信号。图C:T2WI病变实性部分呈等及稍高信号，囊性部分呈明显高信号。图D:FLAIR(压水）序列显示病变实性部分呈等及稍低信号，囊性部分呈明显低及等信号。图E、F、G:增强扫描T1WI病灶实性部分呈不均匀中度强化，囊壁呈线状强化。图1H:病理见瘤细胞核染色质致密，弥散分布，细胞小，可见空心菊形团结构。

术中所见：

切开左侧颞部骨膜，剥离，左侧颞上回后部可见部分肿瘤外露，对颅骨内板及部分硬膜侵蚀，将颞上回后部硬膜与一部分肿瘤一并切除。过程中肿瘤囊性部分流出黄色清液，随后将余下肿瘤全切，大小约为6cm×5cm×5cm。肿瘤呈灰褐色，部分质硬，富含小血管，边界不清。

病理结果：

（左侧颞叶）室管膜母细胞瘤（图H)。

分析与讨论：

1990年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类中把原始神经外胚叶肿瘤（PENT)分为8个亚型，其中伴有室管膜细胞分化的称为室管膜母细胞瘤。在2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分级中则将室管膜母细胞瘤归为胚胎性肿瘤（9392/3)，WHO分级为IV级。病理上室管膜母细胞瘤的瘤细胞核染色质致密，弥散分布，细胞小，有未分化特点，易误诊为髓母细胞瘤，仔细检查若发现有空心菊形团或管状结构，有助于诊断。影像学表现以位于脑室内或脑室周围为特征，类似于其他部位的原发神经外胚层肿瘤。CT平扫呈高密度，不均质，钙化常见，并常伴有囊变、出血。MR上T1WI、T2WI高、低信号混杂，增强后呈明显的强化。本例诊断的难点在于肿瘤呈囊实性改变，内部有囊变、钙化等，因此易误诊为其他肿瘤如室管膜瘤等。

鉴别诊断：

①脑室外室管膜瘤：多位于邻近脑室的部位，肿瘤多由实性和囊性部分构成，囊性部分常较大，实性部分常缺乏小的囊变区，影像表现上两者常很难鉴别。②少突胶质细胞瘤：肿瘤生长缓慢，病程较长，肿瘤多呈圆形或卵圆形，影像学特征性表现为病灶内出现明显钙化，钙化多呈不定形或曲条状，增强后多数少突胶质细胞瘤无增强或呈轻度增强。③神经节细胞胶质瘤：以颞叶好发，表现为部分囊性肿块伴有附壁结节，CT上多伴有钙化，MR上囊性部分T1WI常稍高于脑脊液信号，T2WI与脑脊液信号相似，无或有轻度占位效应，增强后实性部分常呈不均匀或均匀强化。