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Merkel细胞癌（Merkel Cell Carcinoma，MCC），又称为皮肤神经内分泌癌，罕见，其最早由Toker于1972年首次报道，是目前已知的恶性程度最高的原发性皮肤肿瘤，预后极差，其死亡率是皮肤黑色素瘤的两倍，而且极易出现复发（约50%）和发生转移（约30%）。默克尔细胞多瘤病毒（Merkel Cell Polyomavirus，MCV）被证实在Merkel细胞癌的发生和发展中起着至关重要的作用。 Merkel细胞癌主要见于成年人，老年人多见（平均年龄76岁，约72%＞70岁），儿童少见；男性多见（约62%）；好发于暴露于阳光的皮肤，其中最常见于头颈部，约占53%，包括眼睑，以及四肢暴露的部位，约占35%，而躯干、背部和臀部等接触阳光较少的部位，则少见；单发多见。 Merkel细胞癌多表现为红色、紫色丘疹或结节，色泽鲜明，质地坚韧，大多＜2cm，生长迅速，初次发现很少溃疡；其大多位于真皮层，也可见于皮下软组织层，一般不累及被覆的表皮。 在病理上，Merkel细胞癌有以下特点：大体上，①多呈单发红色结节，边界清；光镜下，②瘤体位于真皮层，与表皮层无连接，③肿瘤细胞大小较为一致，呈层状、岛状、巢状、小梁状分布，④细胞质少，嗜酸性，呈圈状分布于细胞边缘，⑤细胞核呈空泡状，伴典型的细颗粒性染色质，呈粉尘样，具有特征性；免疫组化⑥显示双向分化，既表达上皮性，也表达神经内分泌性，⑦角蛋白染色CK20（+），表现为核周逗点样染色，具有特征性；⑧电镜下，可见神经内分泌颗粒。此外，⑨大部分Merkel细胞癌的MCV病毒相关抗体检测呈阳性，也可辅助诊断。 图1：光镜下，Merkel细胞癌的细胞核内的染色质呈“粉尘样”。 图2：免疫组化，Merkel细胞癌的角蛋白染色CK20（+），表现为核周逗点样染色。 在超声上，Merkel细胞癌多表现为真皮层内椭圆形或圆顶状低回声，边界大多模糊不清，回声欠均匀或不均匀，后方回声可增强，其浅方被覆的表皮可增厚。CDFI显示瘤体内血流丰富，虽部分血流可垂直于体表排列，但整体呈混杂分布。有文献指出，Merkel细胞癌内可探及低速低阻血流频谱，平均收缩期峰值流速（PSV）约11cm/s，平均阻力指数（RI）约0.57。 图3-7：左侧大腿后方的一枚Merkel细胞癌。二维超声显示结节呈圆顶状，回声明显分为两层，浅层（A）回声较高，而深层（B）回声较低，结节的边界模糊不清。CDFI显示瘤体内血流丰富、混杂，深层为著，而浅层部分血流则垂直于体表。增强CT（箭头所示）和FNA病理结果。
图8-11：一枚位于左侧臀部的Merkel细胞癌。二维超声表现为真皮和皮下软组织层内的椭圆形混合回声结节，可见小分叶，回声以低回声为主，不均匀，内部及边缘可见低回声带（箭头所示），垂直于体表，后证实为厚纤维带，内可见粗大血管结构，结节后方回声增强；CDFI显示瘤体内丰富、杂乱的血流信号，可探及粗大的滋养血管。
图12-14：左手臂的一枚Merkel细胞癌。二维超声显示真皮和皮下软组织层圆顶状低回声结节，浅方表皮增厚，回声欠均匀；CDFI显示瘤体内血流丰富，部分血流垂直于体表。
图15-17：下唇偏左侧的一枚Merkel细胞癌。二维超声显示真皮层椭圆形均匀低回声结节，浅方表皮增厚欠均匀；CDFI显示瘤体内血流丰富、混杂。
图18-20：右大腿内侧的一枚Merkel细胞癌。二维超声显示真皮和皮下软组织层低回声结节，呈分叶状，内部纤细的高回声分隔后证实为纤维带，结节后方回声增强；CDFI显示瘤体内血流丰富、混杂。
图21-23：左侧上眼睑的一枚Merkel细胞癌。二维超声显示真皮层均匀低回声结节，边界清；CDFI显示如此小的结节内血流依然很丰富、混杂。 |
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