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乳腺包裹性乳头状癌

 东方骄子666 2021-03-25

一.概述
1.EPC是乳头状癌的变异型;乳头状结构具有纤细的纤维血管轴被覆低至中等级别核的肿瘤上皮细胞,并有纤维包膜围绕;大多数病例乳头内或肿瘤周边缺乏肌上皮。乳腺包裏性乳头状癌(encapsulated papillary carcinoma),亦称为囊性乳头状癌' (intracystic paillay carcinoma),为乳头状癌一种少见的亚型。与普通乳头状癌不同,包裹性乳头状癌具有独特的临床表现和膨胀性浸润”( bluntinvasion)的病理组织学特征。
2.包裹性乳头状癌为乳头状癌一种少见的亚型,多见于老年患者,肿瘤恶性程度较低,预后较好,常形成边界清楚的圆形囊性肿物。组织学为典型的乳,头状癌结构,界限清楚,轮廓圆滑的巢状结构,形态极似非浸润性乳头状癌累犯导管,而免疫组化染色则显示多数包裹性乳头状癌肌上皮完全缺失,提示包裹性乳头状癌是一种少见的浸润方式膨胀性浸润,是包裹性乳,头状癌独特的组织学特征。

二.同义词
囊内乳头状癌(intracystic or encysted papillary carcinoma)、囊内乳头状癌 NOS

三.发生率
1.0.5-2.0%
2.老年女性,平均年龄65岁(34-92岁)

四.临床特点
包裹性乳头状癌临床表现以乳腺肿物为主,在67%-85%之间,乳头溢血较其他类型乳腺癌多见,可在2%-34%。乳腺彩超及乳腺钼靶下多为边界较清楚的圆形肿物,伴或不伴有钙化,有时可见多个结节。与普通乳腺癌相比,发病年龄更大-一些,多见于老年女性,60岁以上>50%,75岁以上>35%.。肿瘤的恶性程度较低,侵袭性低,区域淋巴结转移少,预后较好[4]。在男性乳腺癌中患病率较高,占同期男性乳腺癌8%左右。局部治疗可行肿物广泛切除术+放射治疗,全乳切除术+前哨淋巴结活检术,改良根治术或根治术。全身治疗包括内分泌治疗和辅助化疗。

五.病理
包裹性乳头状癌作为乳头状癌的一种亚型,具有独特的大体外观,肿物直径平均1.4-5.0cm,多位于乳晕区。一般为单囊,少数为多囊,囊壁厚0.2-0.4cm,囊内可见深褐色或暗红色的陈旧性血液,内壁有1或多个乳头状突起。囊内聚集的液体使乳头状肿瘤周围的组织扩张,从而形成肿块突向囊腔内的外观。肿瘤与周围组织有明显界限,通过一个宽基附着于義壁,不形成明显的乳头状轴心,部分肿瘤表面具有明显的蓬乱分支乳头状结构,也可表现为光滑的、椭圆形肿块。剖面多呈棕红色或粉红色,质地脆易断裂,有时可以侵出囊壁。包裹性乳头状癌的主要组织学特征为乳头数量多,大小和形态明显不同,上皮成分明显超过间质,增生成分仅为肿瘤性上皮细胞;次要特征表现为大量核分裂,细胞缺乏黏附性,腔内钙化,与导管原位癌共存。

六.临床表现
乳腺中央区,界限清楚的肿块,有或无乳头溢液,与良性乳头的表现无区分;缺乏与其他乳头状病变区分的特异性临床和影像学特征;就诊时肿块较大

七.巨检
囊内易碎肿块或附壁结节,2cm(0.4-10cm)

八.分型
纯型EPC,EPC伴浸润

九.组织病理学
1.低倍镜显示厚包膜围绕的结节
2.结节构成于纤维血管轴被覆单一肿瘤上皮细胞的乳头,低至中等级别核,细胞学类似乳头状DCIS
3.上皮细胞呈实体性、筛状、微乳头或复层梭形细胞;
4.乳头纤维血管轴内和病变周边缺乏肌上皮
5.浸润:肿瘤突破纤维性包膜
6.肿瘤周围常并存DCIS或浸润性癌

十.超声表现
分囊性伴乳头型和实性乳头型两类。
1.囊性伴乳头型表现为高度扩张囊肿内见乳头状低回声突入囊腔内部,表面凹凸不平,基底部较宽。囊壁呈清晰的高回声,内面光滑连续。彩色多普勒检查乳头状低回声内部可见丰富点状、条状血流信号,动脉性为主,血流信号局限在囊腔内部。
2.实性乳头状型声像图为清晰环状高回声包绕均匀性极低回声,呈膨胀式生长。较大癌灶者内部血供多丰富,由四周向中央分布的条状血流信号,血管分支走行扭曲,粗细不均。

十一.诊断经验总结
1.年龄>60岁,突入腔内乳头基底部宽高度提示恶性乳头状病变可能。
2.清晰规则高回声包绕及其内血供未超边界是提示实性乳头型包裹性乳头状癌的线索。

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乳腺包裹性乳头状癌

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