胎儿肝内型门体静脉分流一例

      孕妇王某，30岁，孕31周，孕1产0。无不良妊娠史，家族遗传史等，孕期无药物接触史，唐氏筛查结果为“低风险”。于我院行常规产前超声检查：上腹部横断面观察脐静脉腹腔段及门静脉窦结构，门静脉左外下支发出1支侧支血管迂曲汇入肝左静脉远端；肝左静脉较肝中及肝右静脉管径增宽；频谱多普勒显示侧支血管为静脉频谱，呈三相波改变；多切面连续扫查见门静脉与下腔静脉间存在正常静脉导管结构；胎儿下腔静脉未见明显增宽，肝内门静脉走行正常，心脏无明显扩大，各心功能相关超声指标（-）。

超声提示：胎儿肝内型门-体静脉分流（目前无明显病理性血流动力学变化），建议随诊。

图1，胎位ROA，肝中及肝右静脉走行正常，肝左静脉内径增宽，肝左静脉远端扩张。IVC：下腔静脉；LHV：肝左静脉；MHV:肝中静脉；RHV:肝右静脉；UV：脐静脉。

图2-5，箭头所示脐静脉入肝后，左外下支与肝左静脉相通。视频文件2内见静脉导管回声。LPVI:门静脉左外下支

图6-8，上腹部矢状切面箭头示门静脉左外下支与肝左静脉交通；

图9，频谱多普勒显示侧支血管为静脉频谱，呈三相波改变

讨论：

先天性门体静脉分流（congenital portal-systemic venous shunts, CPSVS）是指门静脉和体静脉之间存在异常的交通，导致营养丰富的门静脉血液不经肝脏，直接由体静脉进入全身循环。新生儿期发病率1/30000-1/25000。以往认为CPSVS是少见畸形，随着产前诊断技术的不断更新，尤其是超声检查的广泛应用，产前检出率不断提升。

胚胎发育的第4周到第8周，原始肝脏开始出现，并与胎儿的主静脉、卵黄静脉及脐静脉3个主要静脉系统相连。门静脉系统源于卵黄静脉和脐静脉，体静脉系统则源于主静脉的前段和后段。脐静脉及卵黄静脉的发育异常、部分原始血管的延迟退化均会导致肝内或肝外不同程度的门静脉系统与腔静脉系统的异常交通。根据分流位于肝脏内还是肝脏外，CPSVS被分为肝内型和肝外型。肝内型门体静脉分流（IPSVS）是指肝内的门静脉分支与体循环的静脉直接沟通。1990年Park等将IPSVS分为4型：I型是指门静脉右支通过单一的大血管与下腔静脉沟通，最常见；II型是指局限于一个肝段的门静脉分支向肝静脉分流；III型是指通过瘤样扩张形成的门静脉分支向肝静脉分流；IV型是指多个肝段的门静脉分支向肝静脉分流。本例应属于肝内门体静脉分流Park III型。

门静脉主干由肠系膜上静脉及脾静脉汇合形成，经第一肝门入肝后发出门静脉左支和门静脉右支，各分支从肝窦开始汇聚，通过肝静脉系统进入下腔静脉。脐静脉入肝后不久延续为门静脉左支，胎儿出生后门静脉左支外侧的脐静脉肝内段闭合成肝圆韧带。门静脉主干、门静脉右后支、门静脉左支和门静脉右前支之间相连，成T型、X型或H型。超声诊断CPSVS：应尽量选择频率较高的探头，以便清晰显示胎儿血管等细微结构。胎儿体位宜选择在枕后位时扫查，可以清楚显示胎儿腹腔结构及门-体静脉系统，以降低胎儿脊柱及肋骨后方声影对腹腔内结构探查的影响。扫查时以胎儿腹围标准切面为基础，多切面动态连续扫查，二维显示胎儿门静脉各分支及肝静脉位置关系，彩色多普勒显示各支血流方向并追踪其走行，频谱多普勒可辅助判断目标血管血流性质。产前超声检查是诊断胎儿CPSVS的重要方法，其主要超声表现为：1、肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉之间可见异常血管交通，管腔形态狭窄、迂曲或呈管状及瘤样扩张；2、彩色多普勒可于门静脉与肝静脉或下腔静脉之间探及血流信号，伴或不伴有脐静脉或下腔静脉扩张。生后检查时应通过多普勒超声测量门-体静脉分流的血流量及门静脉总血流量，两者比值即为分流率。IPSVS的预后有赖于患者的年龄和分流率，多数在1岁内自然关闭，并可以期待到2岁。分流率＜30%时可能终生不会有症状，＞60%时发生肝性脑病的风险增加，并推荐分流率的动态监测应持续到至少2岁。

超声明确诊断CPSVS后，根据分流类型给予产前咨询，较大血管的分流胎儿应密切超声随诊观察，大多数患儿预后较好，可无明显症状。

参考文献：

【1】王雁、魏俊、刘国莉等，先天性门体静脉分流的产前诊断和咨询。中华围产医学杂志，2018，21（08）：555-557。

【2】李晓菲、吴青青，王莉等，先天性肝内门-体静脉分流胎儿期及产后超声诊断一例。中华围产医学杂志，2016，（19）11，833-835。

【3】罗欢嘉、刘涛等，产前超声诊断肝内门体静脉分流1例。临床超声医学杂志，2019，21（04）：311-314。

【4】Matthews TJ, Trochsler MI, Bridgewater FH, Maddern GJ. Systematic review of congenital and acquired portal-systemic shunts in otherwise normal livers. The British journal of surgery，2014,101(12):1509-17.

【5】R Achiron, Z Kivilevitch .Fetal umbilical-portal-systemic venous shunt: in-utero classification and clinical significance.Ultrasound Obstet Gynecol,2016,47(6):739-47.

【6】Haifang Wu ,Guowei Tao , Xiang Cong , Qi Li , Jing Zhang , Zhe Ma , Zhonglu Zhang .Prenatal sonographic characteristics and postnatal outcomes of umbilical-portal-systemic venous shunts under the new in-utero classification: A retrospective study.Medicine (Baltimore),2019,98(2):e14125