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=破骨活动活跃=进行性骨质重吸收、溶骨性病灶 病理:造血骨髓被纤维结缔组织和大量的大血管代替 √颅骨局限性骨质疏松 √火焰状透亮区
闪烁显像+X线照相(60%) 闪烁显像仅有(27%~94%) X线成像仅有(13%~74%) √骨质膨胀 √骨小梁变粗糙 √皮质增厚 √囊样变区(脂肪填充的骨髓腔/血液填充的血窦/液化性退行性变+增殖的纤维组织坏死) @头颅(受累率29%~65%) @长骨(几乎无一例外的累及骨末端;骨干罕见) @肋骨(1%~4%) @小/扁骨 @骨盆 @脊柱(上颈段,下背段,腰中段) 骨扫描(敏感性94%) 骨髓扫描 MRI 适应证:并发症成像(椎管狭窄,颅底凹陷,肿瘤分期) 并发症: a.肉瘤样变转化为骨肉瘤(22%~90%),纤维肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤(29%~51%),软骨肉瘤(1%~15%) √骨盆、股骨、肱骨溶骨性病变 预后:5年生存率<10% b.多中心性巨细胞瘤(3%~10%) √颅骨、面骨的溶骨性膨胀性病变 c.淋巴瘤、浆细胞性骨髓瘤 a.“香蕉样”骨折=在下肢长骨凸面的细小水平走向的皮质不全骨折(股骨向一侧侧凸,胫骨前弓) b.椎体压缩性骨折(尽管骨密度增加,但骨质变软) a.颅底凹陷并阻塞性脑积水+脑干受压+脊髓空洞征 b.椎管狭窄和硬膜外阻滞(骨膨大/骨肉瘤/由压缩性骨折导致的椎体后退) 发病机制:发生变化了的生物机械力作用于关节 治疗:降血钙素,双膦酸盐,光辉霉素 a.1/3通过骨扫描检查发现 b.1/3通过生物标记物检测发现[碱性磷酸酶,尿羟(基)脯氨酸] c.1/3通过扫描和生物标记物检测同时进行才发现 √弥漫性(最常见)/局灶性示踪剂浓聚 √吸收的范围超越最初的病灶边界 鉴别诊断: [1](德)德纳特著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].北京:人民军医出版社,2013:142-143. [2]https:///articles/paget-disease-bone?lang=us
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