第481课——胰腺占位中的女儿瘤、妈妈瘤、奶奶瘤、爷爷瘤~~~

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一份公益，一份感动

女性，30 岁。腹胀、左上腹部间断隐痛感 2 月。

MRI 所见：胰腺尾部囊实性肿块，在 T1WI 及 T2WI 脂肪抑制序列呈高低混杂信号，其囊性部分内见液平面，肿块边界清晰，可见低信号分隔及周围包膜影，DWI 像上肿瘤实性部分呈高信号，ADC 图上呈稍低信号改变；动态增强扫描肿瘤间隔及实性部分呈渐进性延迟强化，延迟期显示周边包膜强化。

病理结果：胰腺实性假乳头状瘤（女儿瘤）

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopaillarytumor of pancreas,SPTP) 是一种逐渐被人们认识的组织发生尚未定论的胰腺实体肿瘤，约占胰腺肿瘤的 1%～2%。该病自 1959 年 Frantz 首次报道以来，曾有诸多不同的名称，包括 Frantz 肿瘤、胰腺实性囊状肿瘤、乳头状上皮肿瘤、乳头状囊实性肿瘤、实性腺泡细胞瘤等。直至 1996 年 WHO 才正式命名为胰腺实性假乳头状瘤，认为该命名更详实地描述了肿瘤的病理学特征。SPTP 是一种起源不明的少见良性或低度恶性肿瘤, 发病机制不明，可能与性激素、HBV 感染有关，术后预后良好。  

病理表现：大体病理上，表现为边界清楚的胰腺肿块，质地较软, 瘤体通常较大。肿瘤借纤维性包膜与正常胰腺组织相分隔，切面常因出血、坏死而产生囊性或假囊性裂隙。显微镜下，肿瘤均由实性区、假乳头区及两者的过渡区，以不同比例混合而成。实性区与过渡区肿瘤细胞间常可见微囊、泡沫细胞及胆固醇裂隙和异物巨细胞反应。其最显著的特点为单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构。

临床表现本病多见于年轻女性，发病隐匿，上腹部隐痛或腹胀、腹部包块是其主要临床表现, 少部分患者可无症状，而是在体检时被偶然发现。少数可发生于老年女性及男性, 其恶变概率高于年轻女性。胰腺体尾部及胰头为其好发部位，亦可见于胰腺外（肠系膜、腹膜后、肝脏）。实验室检查 CA19-9、CEA、CA50 多阴性。

影像学表现

CT：瘤体表现为分界清楚的不均质囊实性肿块，平扫呈不均匀略低密度，内见结节或乳头状软组织成分，可有弧形或结节状钙化，动态增强扫描后显示肿块实性部分及分隔呈轻度强化，并呈渐进性延迟充填的模式, 其强化程度低于周围正常胰腺实质，假包膜延迟强化。

MRI：平扫更能体现该肿瘤不均质的病理学特征, 表现为在脂肪抑制 T1WI 上的高低混杂信号或不均匀低信号和脂肪抑制 T2WI 高低混杂信号或不均匀高信号。脂肪抑制 T1WI 高信号可明确提示瘤内出血, 但对于瘤内微出血灶，目前 MRI 图像的空间分辨率有限。MDCT 和 MRI 在显示肿瘤囊变区时具有高度一致性, 均表现为脑脊液样密度或信号区，动态增强扫描后未见强化, 囊变区和实性区呈移行性改变, 大多没有明显分界。

出现以下表现提示恶变可能：肿瘤局部突破包膜并浸润周围胰腺实质；直接侵犯邻近大血管或浸润邻近脏器；胰腺周围淋巴结肿大；出现远处脏器转移。

女性，43 岁。B超体检发现，有不规则上腹痛史数年。

CT平扫：胰腺体、尾部见类圆形囊性肿块，病灶壁薄，边缘光滑，腔内密度均匀无分隔及结节，胰腺与病灶交界面为喇叭口样改变。胰周间隙清晰，无渗出病变。

胰腺黏液性囊腺瘤（妈妈瘤）（术后病理证实）。

胰腺黏液性囊腺瘤是1978 年Compagno提出胰腺囊腺瘤新的病理分型，即浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤属于良性，肿瘤体由多数内含浆液微小囊组成或大小囊混杂，可有中央星形瘢痕。黏液性囊腺瘤又分囊腺瘤和囊腺癌，前者仍具有恶性倾向，易恶变。肿瘤多为单发囊状或囊实性肿块，外有纤维包膜，内有分隔和乳头状结节。黏液性囊腺瘤易切除，预后较好。CT诊断准确率浆液性囊腺瘤为 67％～93%，黏液性囊腺瘤 78％～94.7% 。

典型CT表现：浆液性囊腺瘤呈圆形肿块，囊肿≤2cm， 边界光滑，水样密度，可有肿块边界增强，内部可见多发小囊，中央星形或日光状钙化；黏液性囊腺瘤则表现囊性或囊实性肿块，囊肿≥2cm，多为单发囊样改变，壁光滑，内有分隔和壁结节，囊壁及分隔可有钙化，增强后囊壁及壁结节和分隔强化。

女，60岁，一年前无明显诱因下出现腰背部不适。

CT 示：胰腺尾部见一团块状软组织肿块影，边界清晰，与胰尾呈杯口状交界，内见多发分隔影，增强扫描可见多个小囊状未强化区，病灶中央可见结节影，实性部分及分隔呈不均匀渐进性明显强化。

病理结果：浆液性囊腺瘤（奶奶瘤）

胰腺浆液性微囊性腺瘤（serous microcystic adenoma，SMAP）是有胰腺导管上皮分化特征而归属于胰腺外分泌部发生的少见肿瘤，属于浆液性囊腺瘤的一种特殊亚型，女性居多，平均发病年龄为 66 岁。发生部位最常见于胰体或胰尾部（50%～75%），胰头也可发生。

病理表现：SMAP 肿瘤切面呈蜂窝状，由众多直径在 0.1～0.5 cm 小囊构成，囊腔内含有清亮液体，囊腔围绕组织中央呈星状瘢痕排列。镜下显示囊壁内衬单层扁平或立方上皮细胞，胞质透明，细胞核居中，圆形或卵圆形，核仁不明显，细胞无异型性及核分裂象，囊腔之间为宽窄不一的梁状或片状纤维间隔，可伴有玻璃样变、黏液变性。囊壁被覆细胞经淀粉酶-过碘酸雪夫染色（PAS）呈阳性，经淀粉酶消化后的 PAS 染色呈阴性，证实其胞质内富含糖原。免疫组织化学：肿瘤细胞上皮标志物如 CK7、CK8 及 EMA 等通常呈阳性，而 CEA、Vimentin 等通常呈阴性，Ki67 阳性指数通常 <1%，说明此肿瘤增殖活性低，属于良性肿瘤。

临床表现：早期一般无明显症状，多在体检时发现，部分患者表现为腹痛，可触及腹部包块，伴有恶心、呕吐等。

影像表现

CT 表现：单发的分叶状肿块，含多个低密度微囊和等密度间隔，最大囊腔直径一般不超过 2 cm，纤维间隔可融合形成中央放射状瘢痕结构，部分伴日光放射状钙化。增强扫描实性成分明显强化，囊内容物强化不明显呈水样密度，间隔因延迟强化而显示清晰，肿块呈蜂窝状改变。

MRI 表现：肿块边界清，T1WI 呈低信号，T2WI 微囊呈明显高信号，间隔形成的中央瘢痕和钙化呈低信号，增强扫描肿块多呈不均匀强化的分房状改变，以延迟期表现更为明显。病灶与胰管无交通。

男性，61岁。腹部隐痛多年伴食欲缺乏。

病例二

病理结果：胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（爷爷瘤）

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）是一类少见的胰腺囊性肿瘤，以胰腺导管上皮细胞乳头状异常增生合并大量黏液产生为特点。IPMN根据累及胰管不同，可以分为主胰管型、分支胰管型及混合型。主胰管型表现为主胰管扩张，可见附壁结节；当病灶主要侵及分支胰管，而主胰管内未见结节者归为分支胰管型；两种表现均存在者为混合型。

临床表现可类似于慢性胰腺炎。好发于60－70岁,男性多见。导管起源、乳头状生长、产生大量粘液,导致进行性胰管扩张。其主要病理特征是扩张的胰管内充满黏液。病理上分为主胰管型、分支胰管型和混和型。生物学行为多样。可有壁结节,即使体积很大，极少侵犯周围血管和远处转移

IPMN声像图表现可多种多样，可表现为单房囊性、多房囊性、囊实性团块以及主胰管型等。多房囊性型诊断准确率最高，主胰管型次之。囊性病灶与胰管相通或主胰管扩张伴有附壁结节，也是超声诊断胰腺IPMN较可靠的声像特征。

IPMN 在组织学上分为肠型、胰胆管型、胃型及嗜酸型。最常见亚型为肠型（50%），可产生粘蛋白（MUC-2）阻塞主胰管，导致胰腺炎的发生。肠型 IPMN 最有可能进展为胶样癌，而胃型和胰胆管型则更易进展为小管癌，胶样癌与小管癌相比更具惰性。KRAS 和 GNAS 突变是侵袭性 IPMN 在恶性进展中最常见的过程。GNAS 突变与胶样癌相关，KRAS 突变则与小管癌相关。

在麻省总院的 223 例累及 MD 的 IPMN 中，63% 接受了胰十二指肠切除术、10% 接受了全胰切除术。尽管恶变率高，MD-IPMN 在切除后生存情况良好。5 年生存率 69%，大部分患者的最终死亡原因与 IPMN 无关。对于有浸润癌的患者，5 年生存率为 62%。值得注意的是：相当一部分（42%）有浸润癌的 MD-IPMN 患者中浸润程度很低（5 mm 或更少）。

这些患者与肉眼有浸润的患者相比，淋巴结转移的可能性更低，生存情况也更好。不过，肉眼有浸润的患者 5 年生存率为 50%，还是明显高于传统意义上的导管腺癌。但是良好的生存仅限于胶样癌，对于由 IPMN 恶变成的小管癌，其生存情况与传统的导管腺癌类似。

另外对于混合型 IPMN，不应将其看作 MD-IPMN 的特殊类型。根据 MD 累及程度的不同，其高级别不典型增生和浸润癌的发生率也有所不同。一般 MD 累及成分越多，高级别不典型增生和浸润癌的发生率也较高，同样疾病相关生存也较差。

影像学检查的重点在于准确找出 IPMN 恶变的标志，即 MD 累及和壁结节。壁结节为病灶内壁的实性凸起，在外观上很难与黏蛋白球鉴别。尽管目前没有壁结节大小的准确范围，一般认为大于 5 mm 时为壁结节。总的来说，CT、增强磁共振和 MRCP 是诊断和监测 IPMN 的主要手段。

最近一项研究表明，CT 和 MRI 对壁结节、淋巴结病变的检出率相似。不过 MRI 更受推崇，因为 MRI 有更好的对比分辨率，更易看清分隔、壁结节以及病灶与主胰管的相通处。另外对于需要长期随访的患者，没有辐射也是 MRI 的一大优势。