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患者是60岁男性，右腹股沟疼痛2个月。CT检查提示右侧腹股沟肿块，大小约10.2x5.2cm。穿刺活检：多发小到中非典型淋巴样细胞，免疫组化：CD3, CD4阳性，CD30: 5%阳性，CD7,CD25阴性，ALK阴性。EBERs: 阴性。诊断：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）。 来自Mayo Clinic的血液肿瘤专家Javier L. Munoz博士分享了该患者的治疗。 T细胞淋巴瘤的标准治疗方案是什么？ 从历史上看，我们使用CHOP [环磷酰胺，盐酸阿霉素，硫酸长春新碱和泼尼松]或类似CHOP的疗法。德国的回顾性数据表明（证据较弱），添加依托泊苷，用CHOEP代替CHOP可能是有益的，特别是对于65岁以下的患者。 Brentuximab vedotin（本妥昔单抗）加CHP [环磷酰胺，阿霉素，泼尼松]与CHOP的数据来自一项随机试验，因此与依托泊苷的数据相比，它的证据水平更高。 该患者接受了Brentuximab vedotin联合CHP的一线治疗。 美国NCCN指南的建议方案什么？ 根据NCCN的指南，ALCL（间变性大细胞淋巴瘤）的1类推荐是brentuximab vedotin加CHP。 对于其他子类型（与ALCL相比，其他子类型的数量更小）情况则更加模糊。您仍然可以使用brentuximab vedotin加上CHP，但也可以选择CHOP，CHOEP。 一项随机研究ECHELON-2临床试验，brentuximab vedotin加CHP vs CHOP。入选的患者，CD30表达需要达到10％或更高。研究者允许多种亚型T细胞淋巴瘤：PTCL，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤，肝脾性T细胞淋巴瘤，肠病相关性T细胞淋巴瘤。常见的类型依次是PTCL、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALCL。还有两种亚型，ALK阳性和ALK阴性。ALK阴性与PTCL预后密切。主要终点是无进展生存期[PFS]，总生存期。 试验的结果显示，采用CHOP可获得20.8个月的PFS。使用brentuximab加上CHP，可以获得48.2个月PFS。用brentuximab加CHP，总生存期也更长。[brentuximab vedotin加CHP]的完全缓解率为68％，而CHOP的完全缓解率为56％。 如果该患者一线治疗后完全缓解，是否考虑移植？ 对于适合移植的患者，我们考虑了很多因素，包括身体状态，合并症，年龄，但总的来说，我倾向于为患有这些T细胞淋巴瘤的患者提供移植，因为这是一种严重疾病，但不是治愈目的，而是尽可能控制。 一线brentuximab联合CHP后合并干细胞移植对患者有何影响？ 在事后分析中，接受brentuximab加CHP治疗后，对于完全缓解[CR]的患者，有38例CR的患者接受了移植，而有76例CR的患者没有接受移植。似乎接受了移植巩固治疗的患者比未接受移植的患者做得更好。3年无进展生存率分别为：76％和53％。 出现进展后，二线治疗的方案是什么？ Belinostat （贝利司他），pralatrexate（普拉曲沙）和romidepsin（罗米地辛）的总体缓解率大约为20％至30％，完全缓解大约是10％。响应持续时间通常少于一年。 重要的是，当PTCL复发/难治时，我们需要在一线治疗做得更好，从而为患者提供更长的缓解期。
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