MRL/L小鼠是什么？

(1) 遗传背景：①来源：MRL/L小鼠是由C57BL/6J(H-2b)、C3H/Di(H-2K ) 、AKR/J(H-2K)及LG/J(H-2b)四个品系反复杂交育成的白化小鼠。从交配的过程推断， 基因组成是LG75％，AKR12.6％，C3H12.1％，C57BL/6 0.3％。②近交代数：65(Jax,1984)。 ③毛色及毛色基因：aa,cc(白化),Ipr/+。④组织相容性基因：H-2K。⑤KS 淋巴细胞表面同种抗原：Lyt-1.2+，Lyt-2.1+，Lyt-3.1+，thy-1.2+，TL-。IgG2a的同种异型为a。 

(2) 品系特征及用途：①免疫：4-5月龄时，用荧光标记可见抗IgG和C3抗体。 在肾小球的毛细血管壁和肾小理膜上，能明显检出免疫复合物。血管内皮细胞和肾小球膜增殖，基底膜肥厚，有蛋白样物质沉着，类似人的狼疮肾炎。有类似人的类 风湿性关节炎：20-25％的MRL/L小鼠有关节软骨破坏，滑膜增厚，形成血管翳，渗出液贮留等类风湿性关节炎的病状。有高免疫球蛋白及补体减少：血液 中免疫球蛋白量常呈高值，5月龄时达MRL/n小鼠的5倍，4-5月龄鼠的IgG达26mg/dl，约为正常小鼠的6～7倍。 分类测定的结果是：IgA、IgG2b为正常小鼠的2倍，IgG1、IgG2a为6倍。 血液中补体效价随月龄增长而下降。有半抗原抗体及自身抗体等。2～3月的MRL/L小鼠，在血清中检出抗2- 硝基酚和抗3-硝基酚抗体。抗单链DNA抗体也在2-3月龄时被检出并随日龄而上升。抗双链DNA抗体、 抗Sm抗体；抗核糖核苷蛋白(RNP)抗体，抗ATP抗体等各种抗核成分的抗体效价也上升。有免疫复合物，血液中的免疫复合物可用多种方法检测 到，MRL/L 小鼠比其它狼疮小的检出效价都高。免疫复合物与狼疮肾炎和血管炎都有直接关系。有淋巴细胞异常变化：MRL/L 小鼠脾脏和淋巴结内Thy-1阳性的T淋巴细胞异常地增殖，4月龄以上小鼠的脾脏有70～90％， 淋巴结有95％以上是Thy-2阳性细胞。自身免疫病小鼠的T细胞对刀豆素A的反应下降， 而且用刀豆素A诱导，产生白细胞间介素Ⅱ的能力也下降。自发性狼疮肾炎小鼠的抗半抗原抗体，抗单链DNA抗体及产生免疫球蛋白的细胞增多特征为在初期是 IgM型，而4月龄时则以IgG型为主，产生免疫球蛋白的细胞增多与肾炎的发展有密切关系。免疫反应下降：对绵羊红细胞的一次及二次抗体应答反应随月龄增 长而显著下降。在2月龄时可查出对DNP- 卵蛋白元的一次和二次IgG及IgE的应答反应，而到4月龄时就查不出这些抗体了。 ②病理：有全身性淋巴结显著肿胀，3月龄时肿胀明显可见，并随日龄增长而增大。有肾炎及血管炎、 多呈急性或亚急性肾炎和多发性血管炎。