良性淋巴上皮病又称 Mikulicz病,本病多见于女性,多数在50岁以上者。
多从腮腺开始,无痛性肿大,病变呈进行性发展、累及单侧或双侧腮腺、颌下腺和泪腺,造成口干,眼干等症状。如合并结缔组织病、类风湿关节炎者称舍格伦综合征(Sjögren syndrome,SS),即口、眼干燥综合征。长期慢性舍格伦综合征的患者有发生非霍奇金淋巴瘤的危险,发生概率是正常人群的40~44倍。良性淋巴上皮病以涎腺腺体被淋巴细胞浸润破坏或替代为特征,主要病理改变为涎腺内淋巴组织增生,淋巴细胞浸润涎腺小叶,有时可形成淋巴滤泡;小叶内导管增生扩张可形成囊腔,小叶内导管上皮增生可形成肌上皮岛。涎腺淋巴上皮病的超声表现本病腺体超声表现变异较大,与其病变类型及病变程度有关,灰阶声像图可分为弥漫型、结节型、类肿瘤型和萎缩型四型。典型表现是双侧腮腺腺体内部回声不均匀,见弥漫性的多个低回声区呈蜂窝状改变(图1),团块边界欠清,大小不一,直径通常为2一6mm。该型在早期时灰阶超声表现可正常或回声欠均匀,这在颌下腺中尤其明显。典型表现为腺体内多发椭圆形或不规则形低回声区或无回声,直径通常为6-20mm,可散在分布,亦可见大小不等的团块呈融合状,严重时累及整个腺体:肿块边界尚清,无明显包膜回声,部分内部可见散在细点状回声或条状高回声分隔。未受累及的腺体回声正常。灰阶图表现为腺体内见较大的低回声肿块,直径一般>20mm,常为单发,包膜不明显,边界欠清,内部见纵横交错的条状高回声分隔。局部肿块周围可见小的低回声区,余腺体回声正常。一般为腮腺舍格伦综合征的终末阶段,此时腺叶结构畸变,纤维化程度加重,整个腺体体积缩小,内部回声增强,可见散在的强回声光带及光点,局部伴彗星尾征。灰阶超声于双侧腺体内可探及复合性多个囊肿,直径可达3cm,囊壁边界清晰、边缘不规则。彩色血流显像显示弥漫型者表现为在整个的腺体内出现随机分布的点状血流信号,在回声最不均匀和囊性结构最多处,血流信号最丰富(图2)。这对灰阶超声没有变化的早期弥漫型ss诊断有所帮助。结节型者的血流分布形式呈内部分支型,血流较丰富,这与其他部位的良性病变的彩色超声表现有所不同。血流频谱形态呈高速低阻型,R1<0.6。涎腺刺激试验可用于观察腺体内的导管和血管的动态变化。研究表明腺体受刺激后血流波形的改变可以反映SS患者腺体破坏的情况,SS患者面动脉阻力指数、搏动指数减少与腺体充血程度有关。此外,SS患者腺体导管受累,若使用腮腺导管生理盐水造影可发现,腮腺导管内注入生理盐水后,SS组较正常人导管扩张后恢复慢,即排泄慢,且导管末梢腺体组织中可见片状不规则无回声区,为生理盐水向组织渗出所引起;若导管内注入的生理盐水3min12s即已排出,则为Ss的可能性较小。本病通常累及多个涎腺,如腮腺、颌下腺和泪腺(图3),检查时应与对侧腺体以及其他涎腺及泪腺对照,若对照检查的腺体内同时具有相似声像图并伴有口干等症时,则诊断准确性较高。鉴别诊断：弥漫型淋巴上皮病与腮腺良性肥大、腮腺炎进行鉴别。结节型淋巴上皮病与淋巴结炎、嗜酸性淋巴肉芽肿进行鉴别,SS伴发感染时与慢性阻塞性涎腺炎进行鉴别。总结：良性淋巴上皮病(亦称舍格伦综合或干燥综合征)诊断要点。1.双侧腮腺弥漫性肿大,可同时累及颌下腺与舌下腺；
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