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可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的诊断需要完善的实验室检查和影像检查，非侵入性MRI有利于RCVS与中枢神经系统血管炎及动脉瘤性蛛网膜下腔出血的鉴别，高分辨率MRI血管壁影像（vessel wall imaging ,VWI）可有效鉴别RCVS和原发性中枢神经系统血管炎。 RCVS主要表现突然严重头痛，脑脊液细胞及蛋白正常或者轻度升高，血沉及C反应蛋白正常。 CTA和MRA表现中、大动脉串珠样改变，但串珠样改变不是RCVS的特异表现，很多血管炎和血管病有串珠样改变.而且RCVS串珠样改变在不同检查时期严重性和分布不同，有病灶可好转，有的病灶可加重.发病4-5天一般动脉串珠改变不明显，1 /3患者发病7天内无血管异常发现，推测可能为发病初期小血管或者周边血管损害所致，随着疾病进展由小动脉发展到中至大动脉。 TCD可见Willis近端大动脉平均及峰值血流增速，和MRA或者CTA一样，大约12周左右血管彻底恢复正常. VWI序列Willis近端血管壁厚1-2mm,RCVS和血管炎患者血管壁增厚，但是仅仅血管炎患者血管壁强化，因为RCVS血管壁没有炎症浸润，所以血管壁轻度强化或者不强化. 55女性，雷击样头痛、进展型左肢体无力，诊断RCVS. A双侧半卵圆中心及左后顶叶梗死.B双侧大脑前及大脑中动脉弥漫性狭窄.C血管壁增厚、轻度强化.D随访恢复正常血管. 35岁男性，Behcet血管炎病史，A图右侧丘脑及内囊后肢梗死B图右大脑中动脉M1段狭窄及大脑后动脉P1闭塞C右侧大脑后动脉扩大、强化.D图右大脑中动脉（MCA）环状、轨道样强化. 严重RCVS和原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）鉴别 在临床表现和影像学检查中有很多相似地方，很难鉴别，由于两者的治疗方案不同，RCVS以支持对症治疗为主，PACNS必须激素辅以细胞毒性药物治疗，药物应用早晚影响预后 ，如果疾病早期激素未及时应用，预后较差，病情爆发性加重，由此看出正确诊断尤其重要。 RCVS患者头痛发病，突然开始的雷击样头痛，PACNS患者头痛缓和，缓慢发病. RCVS中青年发病，PACNS常发生于老年男性。脑脊液RCVS蛋白和细胞轻度升高，PACNS蛋白常>100mg/dl. PACNS患者的MRI早期表现多灶、新旧不等梗死灶，RCVS早期梗死灶不明显，晚期出现多灶性梗死灶，而且RCVS具有后部可逆脑病及皮层蛛网膜出血特点，PACNS很少见。 中、远端血管的狭窄和不规则形态不能区别RCVS和血管炎，且传统血管成像(MRA CTA）对血管炎敏感性仅为20-60%。 也有学者认为离心性狭窄和早期快速出现的动脉闭塞是PACNS表现，有待进一步证实。 T.R. Miller, R. Shivashankar, M. Mossa-Basha, and D. Gandhi.Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome,Part2: Diagnostic Work-Up,Imaging Evaluation,and Differential Diagnosis.AJNR Am J Neuroradiol，36:1580–88 声明：本公众号仅为查阅浏览，收藏之用，无任何商业用途，转载请注明出处。此外，春花秋实也并非一个笔名，代表有共同志好的人共同创建。 |
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