体表血管平滑肌瘤的超声诊断要点

血管平滑肌瘤概述

    血管平滑肌瘤是一种较为常见的可发生于全身各处的良性软组织肿瘤。发生于体表的血管平滑肌瘤（ Cutaneous angioleiomyoma，CAL）是一种皮肤痛性小结节，位于皮下或真皮深层，形态上主要表现为增生的平滑肌束围绕在血管周围呈肿瘤性生长。

《乳腺超声与病理诊断》

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    CAL是一种发生于体表并由血管及平滑肌构成的良性软组织肿瘤，多数学者推测其起源于皮肤血管的平滑肌组织，临床上肿瘤位于真皮深层或皮下脂肪组织内，为一孤立性常伴有疼痛的结节，90％发生于四肢，其中下肢占75％，女性下肢发病率更高，而男性发生于头部及上肢较多。

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    肉眼所见病变组织呈灰白色或棕褐色，质偏硬，直径为0.5~3.5cm，圆形或卵圆形，个别病例可呈息肉样外观。伴有钙化的病变，切面质硬，具有沙粒感。镜下见肿瘤边缘整齐，境界清楚，有纤维性假包膜，肿瘤实质主要由血管和平滑肌构成。主要组织学结构包括实性型、静脉型和海绵型等三种类型组织学三种结构中，以实性型最为多见。实性型平滑肌束紧密交叉排列，血管为小的或裂隙状血管。静脉型病变内有静脉型血管，管壁肌层厚，病变内平滑肌束排列不甚紧密，血管壁外层平滑肌与血管间平滑肌束相混合。海绵型病变由扩张的血管和平滑肌构成，血管壁平滑肌与病变内交织的平滑肌束难以区分，部分扩张的管腔内可见血栓形成，少数血栓机化甚至钙化。

   手术切除是CAL唯一的治疗方法。

图1.2.3.4 小腿血管平滑肌瘤

女，68岁，小腿疼痛性肿物6月，触诊小腿下端皮下质硬结节，有触痛，自诉疼痛起来要在地面走两个小时才能缓解。1.血管平滑肌瘤大体可见瘤体界限清晰，紧邻皮肤层；2.结节由束状旋涡状排列的索性细胞排列而成，胞浆丰富红染，内见大小不一厚壁血管；3.二维可见紧邻皮肤层椭圆形均一性极低回声，境界清晰；4.彩色血流检查瘤体内见丰富血流信号，呈“火球样”改变

体表血管平滑肌瘤CAL声像图特征

1、二维超声所见   多为单发性，肿块位于皮下浅筋膜层或真皮深层，以椭圆形、类圆形为主，亦可见形态不规则，其边界光滑完整，与病理上纤维性假包膜有关（图3）。部分病例瘤体内可见裂隙样或网状无回声。

图5 女，31岁，前臂血管平滑肌瘤，外形不规则，血供丰富

2、彩色多普勒表现  血供丰富是CAL的特点之一（图4.5）。较大的肿瘤血管数目多、管腔大、流速高，彩色多普勒血流信号丰富；较小的肿瘤血管数目少、管腔小、流速低，彩色多普勒难以显示血流信号。

超模：刘雯

体表血管平滑肌瘤诊断要点

1.好发于老年女性下肢疼痛性结节。

2.声像图为紧邻皮肤椭圆形低回声，境界清晰，内具有丰富血管性（图6）。

图6   小腿血管平滑肌瘤，女，74岁，血供丰富具有特征性

鉴别诊断之一：毛发平滑肌瘤

    毛发平滑肌瘤：多发生于年轻女性，可以为多发性。来自立毛肌的良性肿瘤，病变也可伴有疼痛，镜下显示为局限性无包膜的肿瘤性病变，由错综分布的平滑肌束组成，缺乏特征性的血管以及平滑肌围绕在血管周围呈交错排列的结构形态，易与CAL鉴别。声像图呈紧邻皮下境界清晰低回声瘤体，血供稀少（图7）。

图  女，37岁，小腿平滑肌瘤

A.紧邻皮肤层椭圆形极低回声，境界清晰，大小18×6mm；B.彩色血流检查瘤体周边见散在血流信号；C.术后大体所见呈灰白色界清；D.镜下见错综分布平滑肌细胞

鉴别诊断之二：马松瘤

    马松瘤(Masson瘤)又称疣状血管内皮瘤、Masson假血管肉瘤和血管内乳头状内皮增生，实际上是一种少见的血管内膜反应性增生性病变。很可能是由血栓的旺盛机化和再通所致。其名称来源于Masson在1923年

一个关于感染性痔的病例报告。一般认为本病是血管内皮细胞的良性乳头状增生(细胞肥胖但无异型性)，可发生于全身各部位，以头颈部或四肢的皮肤及皮下组织好发。声像图表现扩张静脉管腔内实性低回声，境界清晰，彩色血流检查瘤体内丰富血流信号，呈“火球样”改变（图8）。

图8 头静脉马松瘤，女，58岁

右侧前臂头静脉管腔内见实性低回声瘤体，境界清晰，彩色血流检查瘤体内见丰富血流信号。

参考文献

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