9 岁患儿，女，头痛 9 小时为主诉入院。急诊测得血压 194/143mmHg 。行肝胆胰脾+泌尿系超声检查。扫查示肝胆胰脾及双肾、双输尿管、膀胱均未见明显异常。此时笔者的思路又转移到双肾上腺区，也没有阳性发现。笔者继续思考还会不会有其他因素导致这样的高血压呢？于是继续向腹腔至盆腔扫查，突然有阳性发现。于腹主动脉右侧探及一低回声团，呈类圆形，形态规整，边界清晰，内回声尚均，内见丰富血流信号。嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma,PHEO） 是一种神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。亦称「 10% 肿瘤」，即约 10% 发生于肾上腺外，约 10% 双侧发病，约 10% 的是恶性的，约 10% 发生于儿童，约 10% 是家族性的，约 10% 与高血压无关，约 10% 的肿瘤可发生钙化。根据其是否有功能又分为功能性嗜铬细胞瘤及无功能性嗜铬细胞瘤。有功能者可持续或间断地释放大量儿茶酚胺（包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺），引起一系列临床症状，可表现为阵发性或持续性高血压，亦可在持续性高血压的基础上骤然升高，可达 200-300/120-180mmHg 。除此之外，临床上还可出现高血压发作时最常见的三联征，即头痛、心悸、出汗，可于发作数分钟后缓解。大多发生于肾上腺，约占 80%-90% 。发生于肾上腺外者又称副神经节瘤，主要位于腹部，多数位于腹主动脉旁 （10%-15%） ；其他部位如肾门、肝门区、膀胱等亦有报道。发生于腹部外者见个别报道，如位于胸腔内、颈部以及颅内等。 大小：大小不等，小者可小于一厘米，大者可至十几厘米。 形态：大多数为圆形或类圆形的结节或团块，形态规则，边界清晰。 内部回声通常为实性低回声，但当合并囊变、坏死、出血及钙化，超声表现为囊实混合回声，其内可见斑片状或不规则状无回声区及强回声。 CDFI：肿瘤实性成分内可见丰富血流信号，坏死囊变区或钙化区未见血流信号。
肾上腺外嗜铬细胞瘤仍是一种较少见肿瘤，因其分布位置多变，使病灶的检出带来一定难度。该患者病变部位腹主动脉右侧旁，为形态规则的类圆形，边界清晰，回声尚均，内部血流丰富，结合其临床症状，不难诊断，随访外院术后病理与我院超声诊断一致。嗜铬细胞瘤虽绝大多数属于良性，但因可长期释放儿茶酚胺引起血压增高，对心、脑、肾等脏器产生损害，因此早期发现、早期诊断、早期切除是治疗本病的关键。本例患者年龄偏小，病灶又位于肾上腺外，仍属较为罕见。本文旨在提高对肾上腺外嗜铬细胞瘤的认识。当首诊一位高血压患儿时，就应该想到引起血压升高的多种疾病的可能，如肾动脉肌纤维发育不良、甲状腺功能亢进、神经源性肿瘤等。超声医生需具备良好的临床思维，不能拘泥于检查项目，必要时应扩大扫查范围，有助于较早寻出患儿病灶的存在。[1] 王勇, 郝玉芝, 张宏图,等. 肾上腺外嗜铬细胞瘤的超声诊断及病理对照研究[J]. 中国超声医学杂志, 2006, 22(010):774-776.[2] 秦慕侠, 缪仕华, 李德玉,等. 嗜铬细胞瘤的超声显像诊断与鉴别诊断[J]. 中国超声医学杂志. [3] Hoda S A , Hoda R S . Rosai and Ackerman's Surgical Pathology[J]. Advances in Anatomic Pathology, 2018, 63(6):323.
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