病例资料致谢 山东省胸科医院呼吸与危重症医学科 温明毅
微信群发言 秦化君: 双肺以双肺上叶分布为著多发结节，粟粒，斑片影，边缘部分模糊，部分病灶沿纹理走形分布，中轴间质增厚，纵隔及肺门淋巴结肿大。考虑结核？结节病？ 放射线: 双肺中轴间质增厚，双肺可见多发结节影，沿支气管血管束及小叶间隔胸膜下分布为主，纵膈淋巴结肿大，考虑淋巴增殖性病变，结节病？ 飞鹰行动: 图像太小，双肺多发结节，淋巴道分布，纵膈多发淋巴结增大，结节病? 陈学君: 中老年女性，中轴间质增厚，双肺多发结节，沿淋巴道分布，考虑结节病，鉴别血管炎 大雄: 中年女性，慢性病程，无明显临床症状。查体无特殊。既往高血压病史。 实验室检查未提供，只有肝硬化、肝功能受损。 双肺多发大小不等结节，上叶为著，似有淋巴分布特点。右肺中轴间质增厚，支气管受压变窄。纵隔、右侧腋窝及肺门多发淋巴结明显肿大。 临床不太支持感染性病变。 如果一元考虑，同时累及肺及肝脏的，需要考虑系统性疾病，结合肺部影像改变，结节病首先要考虑，结节病可以累及肝脏致肝硬化，肺内多发结节与中轴间质增厚及淋巴结肿大也符合。 鉴别诊断 1、IgG4相关性疾病，一般引起胰腺炎和胆管炎，而不是肝硬化。 2、结核，引起腋窝淋巴结肿大比较少见，肺内结节分布不太典型，不好解释肝脏。 3、肿瘤:淋巴瘤/癌淋/转移，结合肿标以及全身其他系统有无原发肿瘤。 下一步，腋窝或纵隔淋巴结取活检 宇宙: 中年女性，查体发现，两肺多发结节，沿支气管血管束及胸膜下分布，右肺中轴间质增厚，两肺门、纵隔及右侧腋窝轻度肿大淋巴结，考虑结节病 周太狼: 中年女性，体检发现，双肺沿支气管血管束分布多发结节影，小叶间隔增厚，纵隔内淋巴结肿大，考虑淋巴增殖性病变，结节病可能 丽: 双肺多发中央间质及小叶间隔增厚，并见多发小结节影，沿支气管血管束分布，伴纵隔增大淋巴结，考虑淋巴道增殖病变，结节病 看图说话: 两肺多发结节，索条，小片，纵隔轻度肿大淋巴结，考虑结核，结节病 李: 右肺多发结节，淋巴增生性改变，考虑结核，单侧明显不支持结节病淋巴瘤等 若晗: 体检发现，女性，纵隔淋巴结肿大伴两肺沿淋巴管分布，首先考虑结节病，影像中支气管略有狭窄，排除TB 云帆沧海: 两肺沿支气管血管束以及胸膜下分布腺泡结节及间质性病变，纵隔淋巴结肿大，考虑结核鉴别支原体
（查见小团肉芽肿性炎，不除外结节病，激素治疗后明显好转） 回顾性分析及小结 1.中年女性，发现肺部结节2月余，纵膈淋巴结轻度肿大，可疑左肺门淋巴结增大。肝功示转氨酶升高，肝脏病理报胆汁性肝硬化。 2.双肺小叶间隔及中轴间质增厚，多发结节沿小叶间隔及支气管血管束分布，纵隔、右侧腋窝及左肺门多发淋巴结增大。 3.临床提示肝功能损伤，存在多系统受损。 4.结节病是一种原因不明，以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为特征的系统性肉芽肿性疾病，可累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累。 5.目前结节病分为四期，1期为双肺门淋巴结肿大，2期为双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影，3期为仅有肺内浸润影，4期为肺纤维化。 6.本病例为结节病2期，纵膈肺门淋巴结肿大，并肺内浸润灶，主要沿淋巴道分布。本例肺部改变具有一定特点。双肺门及纵隔增大淋巴结那种密实、堆积且相对独立的特点并不突出。 主要鉴别为结核、尘肺、淋巴增殖性疾病、IgG4相关性疾病、恶性肿瘤等等。 继发性肺结核一般不沿淋巴道分布。尘肺结节也不具有小叶间隔或胸膜分布优势。肺部癌肿不易沿双肺门淋巴结上行。 7.约75%结节病性肉芽肿沿淋巴道分布为主，约半数患者的上皮样细胞肉芽肿累及气道、血管壁。中心区与周围区肉芽肿在病理上有些差别。 8.几乎所有结节病的确诊均需要提供受累部位非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的病理结果，并经抗酸染色、六胺银染色等特殊染色，必要时需要予以免疫组化，并结合临床资料，以除外结核等感染、异物、肿瘤等其他原因引起的肉芽肿性炎。 9.结节病可以引发肝脏肉芽肿样改变及胆汁淤积，而类似“胆汁性肝硬化”，这是我们应该当留意的。 10.肺结节病临床表现常常比较轻微，有一定的自发缓解率。有明显呼吸系统症状、有肺外重要器官受累等时，需要系统性激素治疗。 11.结节病每3~6个月复查一次，治疗停止后随访至少3年。对于4期结节病患者以及有心脏、中枢神经系统等重要肺外组织/脏器受累的严重结节病患者，建议长期随访。 编辑：谢壁樯 审核：徐 晓
|
|
|
