     介绍 结节病是一种病因不明、多系统、以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的全身性肉芽肿疾病。结节病可累及全身各个系统，90%以上累及肺部和纵隔。临床表现程度不一，影像学表现不具典型性。 病理 肺结节病特征性的病理表现为淋巴细胞、单核-巨噬细胞聚集，以及非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿形成。病理过程可以分为3个阶段: 1.肺泡炎阶段，表现为广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润，累及肺泡壁和间质。 2.肉芽肿形成阶段，肉芽肿很小，肉眼不能分辨，可以孤立存在，也可以融合，形成大小不等、肉眼可见。可以孤立存在，也可以融合，形成大小不等、肉眼可见的结节. 3.肺间质纤维化阶段，晚期肉芽肿周围的成纤维细胞发生胶原化和玻璃样变，成为非特异性的纤维化。
X线影像学表现 结节病的胸片典型表现为双肺门及纵隔淋巴结对称性肿大: ①肺门淋巴结多为对称性肿大，由于右肺门淋巴结较多，因此右侧肺门肿大一般较左侧明显。单侧肺门淋巴结肿大较少见。 ②纵隔淋巴结肿大在前后位胸片上呈一侧或双侧纵隔阴影增大(约有半数病例伴有右上支气管旁淋巴结肿大)，侧位片除常见的上支气管旁淋巴结肿大外，隆突下和肺动脉窗淋巴结均可受累。
X线示双侧肺门增大
CT影像学表现 胸内淋巴结肿大:双侧肺门对称性淋巴结肿大，边界清楚，密度均匀，可以右侧肺门淋巴结肿大为主，或合并纵隔淋巴结肿大，常见于主动脉弓旁、隆突下、气管前腔静脉后间隙。此外，约半数患者会出现淋巴结钙化表现，结节病的钙化灶偏大，且以双侧钙化改变为主。
气管旁可见多个肿大淋巴结，增强呈轻中度强化 肺内改变:结节样改变最为常见，活动期典型表现为双肺多发小结节影，边界锐利，直径约为几毫米，多沿肺门旁支气管血管周围间质分布，也可为小叶中心弥漫性分布或胸膜下分布。病变轻微时表现为肺纹理增粗，有时出现粗乱的索条影，有时交织成网，也可表现为由肺门向外延伸的串珠样索条状阴影或小片状浸润影。病变广泛的结节呈弥漫性和“随机性”分布，以上叶改变为主，表现为片絮状阴影，呈节段分布，或以肺门区为中心，向外周发展，呈典型的蝶形分布。
肺窗显示双肺多发高密度结节影，部分边界不清，纵膈窗内可见双侧纵膈及肺门内多发肿大淋巴结。 
鉴别诊断 1. 淋巴瘤：CT影像表现为纵膈内多发淋巴结肿大，可以融合成不规则肿块，肿块较大时中心可以发生坏死，无钙化，肿大淋巴结多发生在前纵隔及支气管旁组，可包绕或压迫临近大血管，形成血管“淹没征”，此为淋巴瘤特征表现，增强后呈轻度均匀强化。而肺结节病以双侧肺门对称性淋巴结肿大为主，明显强化，无融合，浅表淋巴结肿大不常见，较易鉴别。
纵膈内淋巴瘤 2.肺结核：CT影像表现两肺弥漫性直径为1-2mm的粟粒性微小结节，多沿淋巴道、支气管血管束、小叶间隔、叶间裂和胸膜下分布;增强后淋巴结呈边缘环形强化，中心干酪坏死强化，此与结节病的强化方式有明显差异，但有些肺内随机分布的微小结节单靠影像表现难以鉴别，还需结合实验室检查及病理予以鉴别。
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