前庭性偏头痛

偏头痛相关头晕、偏头痛性眩晕、良性复发性眩晕、偏头痛相关前庭病变和前庭偏头痛(VM)都被用于描述偏头痛和头晕症状并存的情况。今天，前庭性偏头痛最常用于描述伴有眩晕和偏头痛症状的患者。眩晕和偏头痛患者的临床标准于 2004 年制定，后来由国际头痛协会和前庭疾病国际分类委员会进行了验证和修订（表 1）。国际头痛协会将 VM 描述为需要进一步研究以进行全面验证的病症。

表 1 国际头痛学会的头痛分类第三版 VM的诊断标准 

VM诊断标准	可能 VM 的诊断标准
A：至少 5 次发作，符合 C 和 D	A：至少5次伴有中至重度前庭症状的发作，每次持续5 min至72 h
B：无先兆或有先兆偏头痛的现病史或既往史	B:仅符合VM诊断标准中B或C中的1 项 (有偏头痛病史，或者发作中有偏头痛特征)
C：中、重度的前庭性症状，持续 5 min至 72 h	C: 不适用于其他前庭性疾病或 ICHD -3的其他诊断
D:1.至少 50%的发作中伴有下列3 项中至少 1 项：头痛至少符合下列4 项中的 2 项：①单侧；②搏动性；③中、重度； ④日常体力活动加重头痛 2.畏光、畏声 3.视觉先兆症状
E：不能用 ICHD-3 的其他诊断或其他前庭疾病更好地解释

临床表现

偏头痛的临床症状描述，特别是VM，在过去的十年中有了显著的变化。VM患者通常描述视觉先兆、声音恐惧(短暂的、声音引起的不适)和畏光(视觉引起的不适)。高达40%的VM患者还伴有耳鸣、耳堵或耳内胀满感。除了这些偏头痛的主要特征(有或无先兆)外，VM患者有特定部位的眩晕症状。例如，晕动病和运动敏感性是VM常见的后遗症状。

患者提到的眩晕症状通常是非特异性的，类似于其他形式的头晕引起的症状。常见的描述包括旋转、摇摆、倾斜、发飘感、头昏、不稳定、摇晃、视觉引起的眩晕和头部运动引起的眩晕;这些症状可在发作期或间歇期出现。许多患者表示，视觉诱发的眩晕和头部运动诱发的眩晕是影响工作、家庭或社交活动的最严重和可能的原因。大多数患者在行为、感觉、环境、饮食和药物诱发VM发作时描述不止一种症状。然而，在最近的一项研究中，13%的VM患者没有明确的诱发因素。

根据国际头痛疾病分类(ICHD)的标准，明确的头痛症状需要在眩晕症状和其他偏头痛症状之间存在一定程度的时间关联，但与症状表现一样，头痛症状的时间特征是可变的。典型的偏头痛持续5到60分钟，而眩晕症状可以持续数小时。VM患者除了眩晕症状外，还可能出现偏头痛特征。有偏头痛病史，但不同时出现偏头痛和头晕的患者可能符合可能VM的标准。

VM可以在整个生命周期中影响个体。发病年龄估计在8至50岁之间，发病年龄中位数在 30 岁和 40 岁之间。然而，类似的情况也可能出现在儿童身上。通常认为儿童良性阵发性眩晕是偏头痛的早期表现，影响多达 3% 的 6 至 12 岁儿童。偏头痛可先于眩晕多年。这两种情况之间的估计平均滞后时间约为 8 年17，并且可能与更年期女性荷尔蒙的变化有关。

流行率/发病率

偏头痛和眩晕是两种影响人一生的普遍疾病。据估计，大约 15% 的普通人群经历过偏头痛。多达 15% 的普通门诊就诊是由于头晕问题。有些人认为偏头痛是眩晕最常见的神经系统原因，估计在成年人口中的患病率在 1% 到 3% 之间。即便如此，由于症状表现与头晕的其他原因重叠，并且在神经学体征和神经影像学数据正常的情况下，VM 可能漏诊。

与一般人群相比，偏头痛患者的眩晕发生率是普通人群的 2 到 3 倍，估计范围从 30% 到 50%。在有眩晕症状和偏头痛的患者中，可能有一部分患者不符合其他前庭疾病的诊断标准，因此归类为 VM。总之，表现重叠的可能性似乎只是基于这两种疾病的高患病率、相关症状以及缺乏区分这两种疾病的诊断工具。即便如此，重要的是要考虑表明除了症状重合之外的生理联系的经验数据。

病理生理学

传统上，认为偏头痛由血管扩张和血流受损引起的单纯头痛疾病。现在认为偏头痛是一种更全身性的疾病，反映了中枢神经系统神经元中更普遍的超敏反应。众所周知，影响交感神经和副交感神经区域的前庭通路和脑干区域之间存在重叠，这可能有助于解释与偏头痛和头晕相关的焦虑和恐惧。已经提出了几种理论来描述 VM 发病机制，重点是前庭系统通过三叉神经血管系统中枢激活、多感觉处理相关的颞顶皮层区域异常和遗传因素。

VM 的三叉神经血管理论强调三叉神经感觉传入神经元的激活和敏化，这些神经元刺激颅组织。这种血管扩张张和炎症认为会导致疼痛或“中枢敏化”，并且包括一些参与前庭系统激活的相同受体（例如，降钙素基因相关肽和血清素）。三叉神经血管系统对前庭神经核的直接中枢激活可能是 VM 的一个原因。三叉神经为对侧丘脑提供传入输入，丘脑投射到颞叶、顶叶、岛叶和扣带回皮质区域。人们认为，这些三叉神经血管系统和前庭系统之间的联系会导致偏头痛患者出现头晕症状。

感觉失调是用于描述 VM 病理生理学的另一个术语，这个概念强调了多感官整合在处理和调节传入刺激以获得环境感知方面的作用。 上丘、基底神经节、前运动皮层、后顶叶皮层、下前额叶皮层和后颞上沟内存在多感觉汇聚区。据认为，VM 患者会发生这些会聚区内的变化，这可以通过共调以及几种不同类型症状的同时存在和强度来证明。 与健康对照， 疼痛和多感觉处理皮层区域的灰质体积异常也与 VM 的存在有关。 这些数据解释了前庭区域在 VM 中的病理生理作用。

在偏头痛家族性高复发的基础上研究了VM的遗传易感性。VM中未发现与偏瘫偏头痛或发作性共济失调相关的基因突变。VM的多基因遗传尚未得到很好的研究，而且在很大程度上是未知的。

临床特征

前庭性偏头痛的诊断主要基于临床病史。前庭和听力学的结果在不同的患者和医院是不同的，这证明了这种情况可能对周围神经系统和中枢神经系统产生可变影响。即便如此，前庭检查在描述前庭受累程度、排除眩晕的其他原因以及指导理疗康复方面可能是有价值的。

偏头痛的听觉表现已经在较小的患者队列中进行了研究。最近，与没有偏头痛的健康对照组相比，VM患者的听觉不适程度更低，反应潜伏期后频率延迟。这些发现得出的结论是，听觉过敏和时间处理延迟可能与偏头痛有关，并涉及皮层下听觉通路的改变，即使在发作间期也是如此。其他研究记录了偏头痛发作之间和发作期间耳蜗外毛细胞功能的变化和听觉脑干反应延迟的延长。这些发现共同表明，中枢听觉感觉处理的中断可能导致偏头痛症状，并导致对感觉刺激的敏感性增加。

前庭功能障碍被认为是偏头痛的后遗症。文献记录了偏头痛对临床前庭功能的影响，显示了中央和外周前庭通路的异质性功能障碍。发作间期 VM 患者的神经系统检查通常正常；非特异性、非局部性动眼神经缺陷也与 VM 相关。各种研究报道了48%的VM患者的平滑扫视缺陷，约10%的VM患者的自发性眼球震颤，约28%的VM患者的中心位置或凝视诱发性眼球震颤。一项研究测量了70%急性眼球震颤患者的自发性和体位性眼球震颤，解释为前庭性眼球震颤的证据。同样的研究也描述了症状期站立和步态的不稳定。

VM 还与外周前庭终末器官功能障碍有关，尤其是耳石器官。当通过颈前庭诱发肌源性电位评估时，有数据显示 VM 患者的囊状功能受损。随着时间的推移，囊状功能障碍可能有助于区分 VM 与其他头晕原因。其他研究表明，有和没有眩晕的偏头痛患者以及与健康对照组相比，其囊状功能相似。其他研究已经确定双侧椭圆囊功能的患病率增加，通过眼诱发肌源性电位进行评估，尽管这也存在争议。双温试验很少有助于区分偏头痛患者与其他眩晕原因。总而言之，偏头痛的诊断与多种症状和重叠的临床前庭病理状况有关。前庭功能障碍的外周和中枢模式与 VM 相关。偏头痛和其他前庭疾病之间的相互作用对于诊断和治疗来说可能是一个具有挑战性的场景。

治疗

目前还没有治疗VM的指南共识。尽管如此，有数据表明，不同类型的治疗方法可以减少典型偏头痛的VM症状的频率和严重程度。大多数患者的一线治疗包括诱发因素和药物、食物管理。虽然没有专门针对VMs进行研究，但已经证明镁、核黄素和辅酶Q10对偏头痛的治疗有效。由于其成本低、安全性好，广泛应用于VMs的治疗。然而，关于它们对VMs的真正功效的数据仍然缺乏。许多患者在消除了特定的饮食诱因后（包括人造甜味剂、熏肉、巧克力、咖啡因、味精、酒精和奶酪）后症状有所改善。

常见的药物治疗可分为预防/对症治疗和顿挫/急性期治疗等几大类，见表 2。VM治疗采用了典型偏头痛顿挫治疗，但基于缺乏前瞻性随机对照研究，缺乏明确的证据支持这种方法。对于用于偏头痛的常见顿挫/急性期治疗药物，例如曲坦类药物，情况尤其如此。最近的一项荟萃分析试图澄清表明VM患者的治疗优势的现有数据，并集中于3个共享的、可测量的结果指标，包括头晕障碍量表(DHI)的减少、眩晕频率和达到50%或以上症状缓解的患者百分比。在被质疑的研究中，无论采用何种方法，都报告了 DHI 的前后减少，其中包括 5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂、钙通道阻滞剂 (CCB)、β-受体阻滞剂 (BB) 和抗癫痫药 (AED)。在短期内(定义为4至12周)，DHI最大的改善是使用BB，最小的改善是使用CCB。在短期内，以每个月的眩晕频率来衡量，BB患者的改善最大。只接受物理治疗的患者在短期内表现出最小的改善，尽管一项研究显示，通过物理治疗，短期和长期的眩晕频率降低之间有有趣的变化。在专注于症状改善的50%以上的研究中，大约70%的研究注意到了改善。三环酸治疗改善了68%的患者症状，改善饮食75%，CCB 76%。一项研究将BB和AED治疗进行了比较，发现两者在减轻症状方面存在显著差异(分别为73%和25%)。

表2 VM常用药物

药物类别	药物名称
β-受体阻滞剂	普萘洛尔、比索洛尔、美托洛尔
钙通道阻滞剂	维拉帕米、氨氯地平、氟桂利嗪、桂利嗪
抗癫痫药	丙戊酸、拉莫三嗪
三环类抗抑郁药	阿米替林、去甲替林

有数据表明，通过问卷评估前庭康复可以改善报告的症状和眩晕频率。目前还没有明确的研究表明哪种类型的物理治疗可以解释症状的改善，无论是凝视稳定、习服还是速度存储系统的改变。同样，需要更多的随机对照研究来了解 VM 患者物理治疗的适当剂量。由于 VM 的异质性、缺乏标准化的临床协议和报告以及研究选择偏倚，尚未确定首选的治疗方式。VM 临床数据的异质性和治疗结果的可变性表明可能存在疾病的亚型。

总结

VM 是眩晕最常见的中枢性原因之一。因为没有客观体征、成像或听力学可以可靠地诊断VM，所以VM诊断依靠症状和 ICHD 标准。中枢听觉、外周和中枢前庭通路受累与 VM 相关。这种异质性的临床表现和治疗结果的可变性表明可能存在该病症的亚型。VM发病机制的理论主要集中在通过三叉神经血管系统的前庭系统中枢激活、与多感觉处理相关的颞顶叶皮层区域和遗传因素相关。尽管偏头痛和其他前庭疾病之间的相互作用可能是一个具有挑战性的诊断和治疗方案，但有数据显示前庭康复，并且各种药物可以改善报告的症状和眩晕频率。

诊疗要点

• VM在整个生命周期中都很常见，尤其是在女性中，可以根据临床病史和已发表的诊断标准进行识别。
• VM 发病机制与三叉神经血管系统、与多感觉处理相关的颞顶皮层区域和遗传因素有关。

• 前庭功能障碍的外周和中枢模式与VM有关。偏头痛和其他前庭疾病之间的相互作用可能是一个具有挑战性的诊断和治疗方案，提示VM存在各种亚型。

• 虽然目前还没有统一的治疗VM的标准，但有数据支持通过饮食调整、药物干预和前庭康复对VM患者有益。