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二尖瓣腱索断裂 （RMCT） 是临床上的心脏急重症之一，是非风湿性二尖瓣关闭不全的原因之一，是急性重症二尖瓣关闭不全最常见的原因。二尖瓣腱索断裂后反流的程度，取决于腱索断裂的部位、数目及是否有二尖瓣病变基础。可表现为进行性心功能不全，甚至猝死。此病应力求早期明确诊断，一旦确诊应及早手术治疗。原发性查不出明确病因，推测可能与先天性二尖瓣装置发育不良有关，包括腱索发育不良、黏液样变形等，常见于后叶受累。继发性原因主要包括二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、先天性心脏病、风湿性心脏病、缺血性心脏病、二尖瓣手术史、胸部钝性损伤等，可以两叶同等受累。近年国内外由于超声心动图的广泛应用，报告逐渐增多，除以上疾病外也可见于双孔二尖瓣、甲亢性心脏病、结缔组织病、心包肿瘤浸润等。发自乳头肌尖、数目多，分布于瓣叶边缘，防止心室收缩时瓣缘翻转的细小初级腱索；发自乳头肌尖、数目少，附着于瓣叶心室面、防止瓣叶翻入心房的粗大 2 级腱索；在解剖学上，根据腱索断裂的部位将 RMCT 分为二尖瓣前叶腱索断裂和二尖瓣后叶腱索断裂，后叶腱索断裂者明显多于前叶腱索断裂，在临床上前后叶腱索断裂差别不明显。根据腱索断裂的程度 RMCT 又分为部分腱索断裂和完全腱索断裂，在临床上，部分腱索断裂多于完全腱索断裂。以上 2 种分类方法在临床上对心脏外科具有重要意义，因为手术前明确指出前叶腱索还是后叶腱索断裂，是部分断裂还是完全断裂，心脏外科采取的手术方式截然不同。如果是部分腱索断裂有可能修复，不必替换瓣膜；如果是完全腱索断裂不可能修复，必须置换心脏瓣膜。根据腱索断裂的具体位置又分初级、 2 级和 3 级腱索断裂。尤其是粗大的 2 级腱索完全断裂，甚至部分断裂，可造成严重的二尖瓣关闭不全，在短时间内导致心脏扩大和心功能不全，它不同于其他原因引起的二尖瓣关闭不全，绝大多数需要手术治疗。对于反流程度轻的小腱索断裂病例也要定期随访，观察其病情进展情况，因为断裂的腱索不会自行修复，小腱索断裂后二尖瓣应力不均，其它腱索张力增加也可能导致新的断裂。在临床上，典型的 RMCT 体征是急性二尖瓣关闭不全，发病后常表现为进行性心功能不全，舒张期大量血液流入左室，造成左室容量负荷过重和左室扩大，左房及肺静脉压显著增高，短期内出现肺淤血和肺动脉高压。如果腱索完全断裂，由于心室不能及时代偿，患者可在短时间内出现急性心衰和恶性心律失常，甚至可能导致猝死。腱索部分断裂，病情也是进行性加重，不采取治疗措施病情不可能缓解。因此，在临床上 RMCT 是急症，应早期明确诊断，一旦确诊应立即通知外科手术治疗，到了晚期要行心脏移植术才能解决治疗问题。经胸超声心动图（视频 1 ~ 5 ）诊断 RCMT 的主要标准是二尖瓣尖于收缩期进人左心房，瓣叶运动幅度增大，二尖瓣瓣体呈「 连枷样 」运动，或收缩期可见扑动现象，这是本病最具有特征性的图像改变。PW 和 CW 可记录到收缩期湍流频谱。CDFI 显示收缩期过二尖瓣五彩镶嵌反流束血流信号，并可判定二尖瓣关闭不全的程度。但是，并非所有 RCMT 均表现为「 连枷样 」的典型运动，尤其是细小或次要的腱索断裂。漏诊患者的二维声像图常仅表现为二尖瓣脱垂，最多表现为随瓣叶摆动的瓣尖部点状回声。有时检查者往往是先在二维和 M 型超声上发现患者左心房、左心室内径增大，再通过 CDFI 发现患者有二尖瓣关闭不全。此时再仔细查找二尖瓣关闭不全原因时才可能发现胸骨旁左室长轴切面和心尖四腔心切面显示断裂的二尖瓣腱索呈「 连枷样 」改变，甚至单单诊断为二尖瓣脱垂。二尖瓣腱索断裂造成的反流程度取决于腱索断裂的数目和部位。CDFI 可为二尖瓣腱索断裂提供丰富的诊断信息，有助于对腱索断裂瓣叶的判断和反流程度的确定。偏心型反流束有助于鉴别前、后叶腱索断裂。前叶腱索断裂时，反流信号通过二尖瓣口沿左心房后壁朝向心底方向；后叶腱索断裂时，反流信号沿升主动脉后壁或房间隔方向流动。如果怀疑患者有部分 RMCT 经胸超声心动图又不能确诊，可考虑行经食管超声心动图 TEE 检查。TEE 也是诊断二尖瓣腱索断裂的重要手段，由于食管距离心脏更近，同时 TEE 可以避免胸廓形态及肺气等因素的干扰，加之 TEE 探头分辨率较高，更易于了解病变瓣叶及腱索的形态、结构及其运动特点。因此， TEE 诊断二尖瓣腱索断裂的准确性、对病变部位的判断、对赘生物的辨别能力明显高于 TTE 。视频 1 左室长轴切面可见收缩期二尖瓣前叶向左房侧移位，二尖瓣前叶部分腱索断裂，随心脏舒缩往返于左房、左室之间，断裂腱索尖端可探及 10*6mm 稍强回声团超声心动图在诊断二尖瓣腱索断裂的同时需结合病史，注意与二尖瓣脱垂、乳头肌断裂和感染性心内膜炎相鉴别。二尖瓣脱垂时 M 型超声显示二尖瓣曲线呈「 吊床样 」改变，二维显示收缩期二尖瓣叶凸向左心房内，尤其是较轻的 1 级腱索断裂极似二尖瓣脱垂，此时 TEE 可以明确诊断。乳头肌断裂多发生在急性心梗后，病情险重，二维超声心动图上看到的断裂位置较低，甩动的乳头肌断端回声粗大。二尖瓣赘生物有时从某一切面看形似腱索断裂，但多切面检查时从不同的角度观察可看到不同形状附加回声随二尖瓣叶往返摆动，结合病史不难鉴别。赘生物好发于血流动力学发生改变的心血管病变，所以，发现 RCMT 时，应注意观察有无合并赘生物。赘生物可根据其形成病因而分为感染性赘生物和非感染性赘生物，感染性心内膜炎则是感染性赘生物较常见的原因。发生 RMCT 时，超声心动图对赘生物的检出率有所降低，其原因为赘生物早期较小（尤其是病程的最初 2 周， TTE 分辨力受限，难以分辨小于 2mm×2mm 者，）与断裂的腱索回声相似且与断裂的腱索一起在房室间摆动，及超声医生对赘生物敏感性不够等。而且在某些原发性心脏瓣膜畸形病例中，可能将赘生物误认为是瓣膜增厚、钙化，存在假阴性，当上述情况合并腱索断裂时，更增加了判断赘生物的难度。因此， RCMT 合并赘生物时，应仔细扫查二尖瓣缘及断裂腱索的断端，观察有无赘生物，必要时可以多次复查超声心动图。RMCT 的治疗依其病因而不同，如感染性心内膜炎所致的应进行强有力的抗生素治疗，风湿热应抗风湿治疗，二尖瓣脱垂引起的断裂可不给予特殊治疗，但应随访观察，对合并心功能不全的患者，进行抗心衰治疗，扩血管药物的应用可以降低左室射血阻力，减轻二尖瓣的反流程度。对内科治疗效果不佳，顽固性心衰患者则行二尖瓣替换手术治疗。[1] 王彩荣, 刘强. 二尖瓣腱索断裂的超声诊断及病因病理分析[J]. 中国超声医学杂志 2000年16卷6期, 438-440页, ISTIC PKU CSCD, 2004. [2] 侯传举, 邓东安, 朱鲜阳,等. 中老年二尖瓣腱索断裂彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究[J]. 中国超声医学杂志, 2009, 25(3):246-249. [3] 杨志军. 超声心动图对二尖瓣腱索断裂的诊断价值及意义[J]. 中国医药导报, 2007, 4(025):112-112. [4] 丛涛, 王珂. 经胸与经食管超声心动图诊断二尖瓣脱垂并腱索断裂准确性的比较[J]. 临床心血管病杂志, 2008(03):227-229. [5] 崔崇瑜, 申志强. 二尖瓣腱索断裂12例报告[J]. 临床医学, 1996(5):26-26. [6] 庄瑞玲.'二尖瓣腱索断裂的超声心动图诊断与临床分析.'黑龙江医学 .(2012):47-49.Print. [7] 鄢磊,阮琴韵,屈朝阳,林晓燕,林美艳.'超声心动图诊断二尖瓣腱索断裂合并赘生物与漏诊分析.'中国介入影像与治疗学 .(2013):41-43.
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