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1、阑尾肿瘤的特点 阑尾肿瘤的发生相较于其他的消化道肿瘤来说很少见，但是近年来它的发生率有显著的增高趋向，因为缺乏特异性临床表现，所以阑尾肿瘤的诊断中极易误诊。阑尾肿瘤可以分为非上皮来源肿瘤和上皮来源肿瘤。上皮源性阑尾肿瘤根据是否产生粘液从而来进行分类，两类于生物学和肿瘤预后明显有着很多不同。其本质是一类组织学上分化良好的腺瘤，但是却可以以恶性肿瘤的生长方式在阑尾外增殖，造成阑尾外黏液聚集。这些阑尾肿瘤具有潜在恶性的生物学行为，例如会造成阑尾穿孔、阑尾壁的纤维化、阑尾壁黏液形成以及阑尾周围软组织内非细胞结构黏液聚集。这些黏液可以以细胞结构形式存在或非细胞结构形式存在。高级别阑尾黏液肿瘤（HAMNs）相比较低级别阑尾黏液肿瘤（LAMNs）表现为具有更强侵袭性的细胞异型。 阑尾腺癌大致可分为两类：一种大于50%的病灶存在细胞外粘液且具有高级别细胞异型，为粘液性腺癌；另一种为非粘液性阑尾腺癌。阑尾肿瘤会导致阑尾穿孔和腹腔播散，当腹腔播散灶产生大量黏液时则被定义为腹膜假性黏液瘤（PMP）。PMP在治疗后容易复发且术后10年总生存期约为63%。PMP黏液中细胞数目与患者的预后密切相关，因此专家组建议可以将其分为无细胞型、腹膜低级别黏液癌（DPAM）、腹膜高级别黏液癌（PMCA）、存在印戒细胞的腹膜高级别黏液癌（PMCA-S）。阑尾非上皮源性肿瘤中最常见的是阑尾神经内分泌肿瘤（NETs）。其在组织学上与消化道其他部位的NETs相似，经常是无症状的，通常在阑尾切除术后偶然发现。 阑尾肿瘤患者症状不明显，在手术前很难被诊断，大部分病例均是在术中或术后标本进行病理检查时偶然发现。进展期疾病可以出现疲乏、体重增加、慢性腹痛和饱腹感，也可以导致阑尾炎、肠梗阻或者盆腔肿物的相关症状。有研究显示，在因为阑尾炎行阑尾切除术的患者中，阑尾肿瘤的检出率约为2.3%~12.0%，阑尾周围脓肿的患者中阑尾肿瘤的比例高达20%。 大约13%~42%的阑尾肿瘤患者同时患有结直肠肿瘤，因此阑尾肿瘤患者有必要行结肠镜检查。 2、阑尾肿瘤的治疗 阑尾肿瘤的治疗应根据患者的机体状况、肿瘤病理学类型、病变累及范围和发展趋势采取不同的治疗方法，其中手术为主要治疗方法。在腹部或者盆腔手术过程中如果发现阑尾腔扩张、阑尾浆膜面不平整或阑尾肿物，建议均应行阑尾切除术。在手术过程中，应该注意避免阑尾穿孔和肿瘤种植，如果为腹腔镜手术必要时应该中转开腹。不推荐行单纯的阑尾切除术。 3、阑尾神经内分泌肿瘤 阑尾肿瘤中最常见的即是阑尾NETs，约占阑尾肿瘤的60%~88%，阑尾也是胃肠道NETs最常好发的部位，在阑尾切除标本中发现儿童NETs的概率比成人略低，大概为0.2%~0.9%，阑尾NETs可以发生在阑尾的任何部位，60%~75%发生在阑尾尖端。阑尾分级及命名见表1。 表1
可以通过物理学检查、实验室检查、影像学检查。为阑尾NETs病理学报告应该包括肿瘤的大小、浸润深度、切缘是否累及、肿瘤分级、肿瘤分化程度、淋巴血管侵犯、阑尾系膜侵犯、淋巴结转移和肿瘤位于阑尾的部位，这些因素将影响肿瘤的分期。阑尾NETs的病理学分期主要按照TNM分期系统进行评估。 4、治疗 对于局限于阑尾、未发生转移的NETs患者，应根据肿瘤大小决定治疗方案。对于病灶直径小于1cm且没有不良预后因素者，进行阑尾及完整阑尾系膜切除术是足够的。对于阑尾基地或阑尾系膜侵犯深度＞3mm的患者，ENETS指南推荐不应该进行单纯的阑尾切除术。但，若使用右半结肠切除术目前并没有有力证据说明可以改善预后。无论肿瘤大小如何，如果组织病理学检查发现肿瘤包含杯状细胞类癌或腺类癌，治疗时应该与腺癌使用相同方法，对于肿瘤大小介于1cm与2cm之间者，其具有淋巴结转移的中度风险。 在NCCN指南的推荐中，即使肿瘤小于2cm仍有淋巴结转移的风险。因此，当肿瘤存在不良预后特征时，应该进行右半结肠切除术。荐在肿瘤出现系膜侵犯、肿瘤位于阑尾基底部、中或高分级、淋巴血管侵犯、明显系膜淋巴结转移以及阳性切缘时应该考虑进行标准的右半结肠切除术。ENETS也提出对肿瘤大于1.5cm者，应该关注肿瘤转移的危险因素。专家组认为由于淋巴结转移的风险高达40%，肿瘤直径大于2cm者应该进行右半结肠切除术。对于功能性NETs患者，应该在术前接受奥曲肽治疗，以避免出现类癌危象。 NETs患者出现肝转移时，很容易因肝衰竭而死亡。对肝脏转移病灶的控制包括系统化疗和靶向多肽受体的放疗。局部治疗包括经动脉栓塞、经动脉化疗栓塞、选择性内放疗、射频消融和微波消融术。大部分治疗都可以使超过50%的患者肿瘤缩小及症状改善。专家组认为患者也可以接受减瘤手术。即使切除的肿瘤负荷不到90%，患者的症状依然可以得到控制。只要70%以上的肿瘤被切除后，就能获得生存获益。 5、预后 有研究指出，小于1cm的肿瘤和1cm~2cm的肿瘤患者的5年总生存率差异无统计学意义。肿瘤大于2cm的患者的5年生存率约为70.5%。有远处转移患者的5年生存率小于25%，中位生存时间约为31个月。大部分阑尾NETs患者肿瘤分期较低，因此预后相对较好。 文章来源：公众号“多读指南” |
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