|
回顾性分析2015年10月至2020年5月首都医科大学三博脑科医院神经外科采用经岩骨入路手术治疗36例颈静脉孔区颅内外沟通性肿瘤患者的临床资料。包括神经鞘瘤12例，颈静脉球瘤7例，脑膜瘤6例，软骨肉瘤4例，血管周细胞瘤2例，转移癌2例，透明细胞癌1例，海绵状血管畸形1例，鳞癌1例。颈静脉球瘤为C级和D级（Fisch颈静脉球瘤分级），神经鞘瘤为B型或D型（Kaye-Pellet分型）；肿瘤的生长方式：局限于颅内-岩骨2例，岩骨内8例，岩骨-颈部12例，颅内-岩骨-颈部14例。手术入路包括Fisch颞下窝A型入路（12例）、经岩枕入路（8例）和迷路下经乳突入路（16例）。 36例患者中，肿瘤全切除14例，近全切除18例，大部切除4例。术后出现脑脊液鼻漏2例，经手术修补后均好转；出现脑脊液耳漏1例，经保守治疗后好转。术后出现脑梗死1例，出院前恢复。切口皮下积液1例，切口感染1例，经对症治疗后均缓解。36例患者的中位随访时间为24个月（8-62个月），共29例（80.6%）患者术后脑神经功能改善（9例）或无变化（20例）；症状加重7例，其中面瘫加重3例，后组脑神经麻痹加重4例；术后新发面瘫1例，颈静脉球瘤复发1例。 经岩骨入路切除颈静脉孔区肿瘤具有对侵犯岩骨及颈部肿瘤显露充分，肿瘤全切除及近全切除率相对较高，而且术后并发症较少。 颈静脉孔区肿瘤位置深在，此区域神经血管密集，肿瘤通常累及颅内、岩骨和颈部，是神经外科手术的难点，神经外科切除此区域肿瘤常用的手术入路为经枕下乙状窦后入路和经远外侧入路。以上手术入路的优点是利于切除颅内部分肿瘤，缺点是对岩骨和颈部的显露较差，对于颈静脉孔区沟通性肿瘤全切除困难。经岩骨入路是耳科常用切除颈静脉孔区肿瘤的手术入路，包括Fisch颞下窝入路、经岩枕入路和迷路下经乳突入路等。经岩骨入路的优点是对岩骨和颈部肿瘤的显露较充分，神经血管也易于显露和保护。首都医科大学三博脑科医院神经外科于2015年10月至2020年5月采用经岩骨入路手术治疗36例颈静脉孔区肿瘤，取得了较好的临床效果，现报道如下。临床资料 36例患者中，男15例，女21例；年龄为（46.0±16.7）岁（15～68岁）。其中原发肿瘤23例，复发肿瘤13例；神经鞘瘤12例，颈静脉球瘤7例，脑膜瘤6例，软骨肉瘤4例，血管周细胞瘤2例，转移癌2例，透明细胞癌1例，海绵状血管畸形1例，鳞癌1例。颈静脉球瘤为C级和D级（Fisch分级），神经鞘瘤为B型或D型（Kaye-Pellet分型）。肿瘤生长方式：局限于颅内-岩骨2例，岩骨内8例，岩骨-颈部12例，颅内-岩骨-颈部14例。症状和体征：面瘫17例，声音嘶哑14例，头颈部疼痛13例，听力下降13例，呛咳8例，耳鸣5例，吞咽困难5例，舌肌萎缩3例，行走不稳2例，面肌痉挛2例，颈部不适1例，耸肩无1例，复视1例。36例患者均行手术治疗，颈静脉球瘤患者术前常规进行血管造影及肿瘤栓塞术。手术入路包括Fisch颞下窝A型手术入路（12例）、经岩枕入路（8例）和迷路下经乳突入路（16例）。（1）Fisch颞下窝A型手术入路的适应证及技术要点：适用于Fisch分级C级和D级的颈静脉孔球瘤；向岩尖、中耳方向生长的神经鞘瘤；脑膜瘤且肿瘤主要位于硬脑膜外生长，听力下降者。患者取平卧位，头部转向手术对侧，于耳后及颈部做弧形切口，分离皮瓣后在外耳道软骨和骨结合部切断外耳道皮肤，然后封闭外耳道，切开颈部及乳突肌瓣并分离，行扩大开放式乳突切除术，显露中、后窝底硬脑膜、乙状窦等结构，岩骨内面神经向前移位。切除肿瘤后封闭咽鼓管鼓室部，术区填塞自体腹部脂肪后缝合皮肤（图1,4A）。（2）经岩枕入路的适应证及技术要点：适用于硬膜下生长较多的神经鞘瘤或脑膜瘤等，患者术前存在有效听力。患者取侧卧位，于耳后及颈部做弧形切口，行颈部及乳突肌瓣切开并分离，铣刀铣下枕部骨瓣，行扩大开放式乳突切除术，显露中、后颅窝底硬脑膜、乙状窦等结构，垂直段面神经轮廓化或磨出一个面神经骨桥，剪开后颅窝硬膜，骑跨或经乙状窦切除肿瘤，即利用硬膜下和硬膜外两个间隙切除肿瘤，切除肿瘤后，骨瓣复位，封闭鼓室窦入口，术区填塞自体腹部脂肪后缝合皮肤（图2,4B）。（3）迷路下经乳突入路的适应证及技术要点：适用于肿瘤局限于颈静脉孔区及颈部以及硬膜外生长的肿瘤，患者术前存在有效听力。患者取平卧位，于耳后及颈部做弧形切口，颈部及乳突肌瓣切开并分离，行扩大开放式乳突切除术，显露中、后颅窝底硬脑膜、乙状窦等结构，垂直段面神经轮廓化，经乙状窦前方切除肿瘤，封闭鼓室窦入口，术区填塞自体腹部脂肪后缝合皮肤（图3,4C）。图1 经Fisch颞下窝A型入路切除右侧颈静脉球瘤患者的影像学资料。A～C.术前增强MRI显示肿瘤强化明显，其内有散在血管流空影，为典型的“椒盐征”，同时可见肿瘤包裹颈内动脉岩骨段，并侵入颅内小脑脑桥角区；D～F.术后增强MRI显示肿瘤近全切除 图2 经岩枕经乙状窦入路切除左侧颈静脉孔神经鞘瘤患者的影像学资料。A～C.术前增强MRI显示肿瘤位于左侧颈静脉孔区，范围广泛，累及颈部、颈静脉孔及左侧小脑脑桥角区，肿瘤呈囊实性，以实性为主，强化明显；D～F.术后增强MRI（脂肪抑制像）显示肿瘤全切除 图3 迷路下经乳突入路切除颈静脉孔区软骨肉瘤患者的影像学资料。A.术前T2 MRI平扫显示肿瘤位于右侧颈静脉孔区，呈长T2信号，高亮T2 也是软骨肉瘤的一个影像学特点；B,C.增强MRI显示肿瘤不均匀强化，呈“蜂窝煤”样；D.术前CT显示肿瘤高低混杂密度影；E,F.术后增强MRI（E）和冠状位脂肪抑制像（F）显示肿瘤切除满意（E图红色虚线处为术腔填塞的脂肪） 图4 各手术入路的显露范围示意图。A.Fisch颞下窝A型入路；B.经岩枕入路；C.迷路下经乳突入路 术后对所有患者采取电话或门诊及影像学随访。术后当日复查头颅CT和术后2周内复查头颅MRI，并依据头颅MRI评估肿瘤的切除程度：影像学无肿瘤残留为全切除，肿瘤切除程度＞90%为近全切除，50%～90%为大部切除，＜50%为部分切除。定期行临床及影像学随访，随访内容主要包括临床症状有无改善、肿瘤有无进展和患者的生存情况等。36例患者中，肿瘤全切除14例，包括神经鞘瘤8例、软骨肉瘤2例；近全切除18例，包括颈静脉球瘤7例、神经鞘瘤4例、脑膜瘤3例；大部切除4例。全切除的病例主要为神经鞘瘤，近全切除的病例主要为复发颈静脉球瘤或脑膜瘤。2例出现脑脊液鼻漏，经手术修补后均好转；1例出现脑脊液耳漏，经保守治疗后好转。1例脑梗死的患者由于术中干扰颈内动脉，导致血栓脱落，引起小面积脑梗死，患者出院前恢复。切口皮下积液1例，切口感染1例。36例患者的中位随访时间为24个月（8-62个月）。共29例（80.6%）患者术后脑神经功能改善（9例）或无变化（20例）；加重7例，其中面瘫加重3例，后组脑神经麻痹加重4例；术后新发面瘫1例，颈静脉球瘤复发1例。神经外科切除颈静脉孔区肿瘤常用的手术入路是经乙状窦后入路、经远外侧及其扩展入路，这两种入路为枕部开颅，本组病例的手术入路主要是经岩骨（颞骨岩部）入路。是Fisch教授于1978年首次报道应用于颈静脉球瘤的手术入路，Fisch颞下窝入路的优点是能很好地显露颈部、颈静脉孔、中耳及岩尖等处肿瘤，对于侵犯中耳的肿瘤尤其是切除颈静脉球瘤具有明显的优势；其缺点是操作相对复杂、易破坏听力、面神经移位后会出现面神经功能损伤，所以要严格掌握该入路的手术适应证，尤其是对于神经鞘瘤，应尽量选择其他损伤较小的入路。本组12例采用Fisch颞下窝入路的患者中，只有2例复发神经鞘瘤应用了此入路，其中1例神经鞘瘤复发后肿瘤整体位于岩骨内，且侵犯中耳，其前3次乙状窦后入路手术均部分切除肿瘤，所以选择Fisch颞下窝入路，手术达到近全切除肿瘤。1991首先由Mann提出，1995年由Mazzoni 和Sanna进行了改良，主要用于切除颈静脉孔沟通的肿瘤，尤其是肿瘤侵入颅内较多的情况下。经岩枕入路是联合乙状窦后和迷路下经乳突这两个间隙，该入路能直接显露颈静脉孔、小脑脑桥角区和上颈部，保留中耳和内耳，面神经无需移位，其在切除与颅内沟通的颈静脉孔区肿瘤中应用较为广泛。该入路的优点是可以保护面听神经功能，尤其适用于神经鞘瘤，因为神经鞘瘤血供不丰富，可以分块切除。是将迷路下方的乳突气房予以磨除来显露颈静脉孔区肿瘤的一种入路，所有的颈静脉孔入路均为迷路下入路，Fisch入路及岩枕入路各有其特殊之处，除两个入路之外的经迷路下方的入路均可归为迷路下经乳突入路。如果肿瘤侵犯颈部，上述3种入路的切口可适当向颈部延伸。目前，神经外科也应用经岩骨入路切除颈静脉孔肿瘤，虽然在命名上可能有些差异，但是基本上可以归为这3种经岩骨入路之内。比如经迷路下-颈静脉突入路（transjugular process）、颈静脉孔入路可归为迷路下经乳突入路，迷路下联合乙状窦后入路（suboccipital infralabyrinthine）实际是岩枕入路。虽然命名很多，简而言之，颈静脉孔区手术入路根据是否磨除岩骨可分为两大类：一类是不经岩骨的入路：包括枕下乙状窦后入路和远外侧入路及其扩展入路；一类是经岩骨入路，即本文提到的3种入路。 关于脑神经的保护，一是面神经的保护，经岩骨入路通常要考虑岩骨内面神经的处理，面神经有4种处理方法，面神经无需移位、面神经骨桥、面神经部分向前移位和面神经完全向前移位。其中迷路下经乳突入路和岩枕入路不需要面神经移位，所以，面神经岩骨段损伤的概率很小，Cokkeser等报道面神经未移位的颈静脉孔肿瘤手术后面神经功能有92.3%达到Ⅰ级。而Fisch颞下窝入路需将面神经向前方部分移位或完全移位，面神经在向前方移位时机械损伤及供血血管的损伤，可能导致面神经功能损伤，一组面神经移位的文献复习显示，术后随访面神经移位后面神经功能到达Ⅰ级为15.6%～69%。面神经向前移位能更好地显露其深方的颈静脉孔区和前方的岩骨段颈内动脉。对于一些神经鞘瘤和体积较小的颈静脉球瘤可以选择无需移位面神经的入路；而对于体积较大且血供丰富的颈静脉球瘤和脑膜瘤，尤其是肿瘤已经包裹岩骨段颈内动脉，还是要选择需要移位面神经的入路。颈静脉孔肿瘤主要影响后组脑神经，手术难免会加重后组脑神经的损伤，采用乙状窦后入路时颈静脉孔及颈部的肿瘤主要是靠刮圏将其刮除，虽然辅助神经内镜可以弥补一部分显微镜下的术野盲区，但是孔内及颈部的后组脑神经难以观察，很容易损伤；而经岩骨入路能将与肿瘤关系密切的后组脑神经予以显露，相对能最大程度的予以保护。此外，对于复发的颈静脉孔区肿瘤术后反应较轻，因为前次手术后组脑神经已经损伤，对侧后组脑神经功能已经代偿。经岩骨入路的优点就是显露充分，尤其是对岩骨内及颈部的显露优于乙状窦后入路和远外侧入路，一组以远外侧入路为主切除颈静脉孔神经鞘瘤的手术中，肿瘤全切率为80%，除了与重要结构粘连紧密无法全切除的因素外，其肿瘤残留主要在颈静脉孔骨质内，考虑还是与显露困难有一定关系。而另一组23例经岩骨入路切除颈静脉孔鞘瘤中，其中2例术前就是计划分两期手术，其余21例肿瘤均1期全切除，全切率为91.3%。
总之，经岩骨入路切除颈静脉孔内外沟通肿瘤具有对侵犯岩骨及颈部肿瘤显露充分的优势，肿瘤全切及近全切除率相对较高，而且术后并发症较少。 本文刊登在《中华神经外科杂志》2021年第11期 参考文献略 
张明山 主任医师，副教授，硕士研究生导师，神经外科博士，首都医科大学三博脑科医院神经外科二病区主任中华中青年神经外科交流协会委员 北京医学会神经外科学青年委员会委员 医促会颅底外科分会青年委员会委员 海医会神经外科专业委员会颅底外科学组委员 中国临床肿瘤学会恶性黑色素瘤专家委员会委员 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会转移癌学组委员 中国抗癌协会胶质瘤专业委员会转移癌学组委员 中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会第四届青年委员会委员 中国抗癌协会北京神经肿瘤专业青年委员会副主任委员 北京医学会神经外科分会智能化医疗开发和应用学组委员 北京医学奖励基金会肺癌青年专家委员会肺癌脑和脑膜转移协作组委员 听神经瘤、垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤，颅内外沟通肿瘤，颅内转移癌等颅内肿瘤的诊断与治疗。
|
