【原】常见卒中模拟病分布模式及鉴别诊断（第二部分）

神经病学医学网 2021-12-07

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Applied Radiology

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据估计，有9%~30%的疑似脑卒中患者和2.8%～17%给予静脉tPA治疗的患者是卒中模拟病。大多数卒中模拟病是癫痫发作、偏头痛、肿瘤和中毒性代谢紊乱。影像学通常有助于诊断，卒中在不同阶段具有典型的成像特征。然而，这些特征中的大多数，甚至是弥散受限（表1）并不是卒中独有的。在本文中，我们根据7种主要的分布模式（图1）介绍卒中及卒中模拟病。虽然存在重叠，但这些模式有助于缩小鉴别诊断。

上接第一部分

▎非酮症性高血糖症

非酮症性高血糖症常发生在2型糖尿病患者中，与新发舞蹈病、癫痫发作和局灶性神经功能缺损有关。影像学研究发现可以是单侧或双侧，可能会误诊为是豆状纹状体缺血性卒中（图15）。CT显示基底节高密度，MRI表现为T1高信号、T2低信号、弥散受限。T1高信号可能与反应性星形胶质细胞中的锰有关。弥散受限的病理生理机制仍有争议，包括蛋白质脱水、髓鞘破坏、高粘血症、微钙化和微出血。

图15 一位62岁女性糖尿病患者，主诉为右上肢无力，右足活动增加，发现有非酮症性高血糖。MRI显示左侧豆状核内弥漫受限（A、DWI和B，ADC图）和T1高信号（C）。CT显示左侧豆状核和尾状头高密度（D）。

白质异常

▎CSDASIL

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和脑白质病（CADASIL）是一种可累及脑穿通动脉和软脑膜动脉平滑肌的遗传性疾病。患者的通常表现为：在30或40多岁时，开始出现偏头痛、TIA和缺血性卒中的症状，并在其后的几十年里逐渐发展为痴呆。其MRI检查多显示为幕上白质的融合性、斑片状T2高信号及深部灰质、中脑和脑桥部位的腔隙性梗死。CADASIL的主要特点是双侧前颞叶白质和外囊受累，且急性病变多表现为弥散受限（图16）。

图16一例40岁的男性患者，因意志力缺乏和左侧面部下垂而急诊就医。MRI显示其双侧半卵圆中心和放射冠部位有多灶性的弥散受限和增强改变（A：DWI，B：ADC），并伴有双侧脑室旁白质、双侧颞前部T2高信号病灶（C、D：T2WI）。Notch3基因突变证实了其为CADASIL。

▎Susac综合征

Susac综合征是一种可累及脑、视网膜和内耳部小血管的罕见病。患者常出现局灶性神经功能损害及视觉和听力障碍，平均发病年龄为32岁，且以女性更多见。MRI检查可发现幕上白质、胼胝体及较少见情况下的深部灰质，有许多小的T2高信号病灶。约50%的急性病变可显示弥散受限和增强（图17）。

Susac综合征与多发性硬化因为具有相似的白质受累模式，可能会误诊。但两者的一个鉴别点是：Susac综合征相关的胼胝体病变多累及胼胝体全层，而多发性硬化相关的胼胝体病变，常常只累及胼胝体的下表面。此外，约25%的Susac综合征患者可显示软脑膜强化，而多发性硬化患者多无此表现。

图17一例39岁的男性Susac综合征患者，因头痛、淡漠和健忘而就诊。MRI显示其胼胝体、小脑幕上白质有多发性弥散受限病灶（A：DWI，B：ADC）和T2/FLAIR高信号病变（C）。在进一步评估时，还发现其存在视网膜血管炎和感音神经性听力损害。

▎甲硝唑毒性反应

甲硝唑通常用于治疗厌氧菌感染和预防克罗恩病的复发。其应用一般较安全，但在长期应用2克/天以上的剂量时，偶尔会导致周围神经病变和中枢神经毒性，其中枢神经毒性的特点是：在齿状核、中脑、脑桥、延髓、胼胝体和皮质下脑白质及基底节区，以递减顺序出现的对称性双侧T2高信号。其灰质病变与血管性水肿有关，且通常是可逆的；但白质病变与细胞毒性水肿所致的低ADC相关（图18），且可能是不可逆的。该药导致神经毒性的机制还不清楚，但可能与甲硝唑转化而成的硫胺素类似物，可抑制硫胺素焦磷酸激酶活性，并造成营养吸收不良有关。

图18一例68岁的女性患者，在使用甲硝唑治疗骶前脓肿期间接受了受感染主动脉移植物切除手术，并于术后出现了癫痫发作。MRI显示其双侧皮质下白质、胼胝体压部、内囊、中脑、脑桥和齿状核部位存在对称性的弥散受限病变，但在停用了甲硝唑后，这些弥散受限区域都完全恢复了（仅给出了DWI图像）。

▎甲氨蝶呤毒性反应

甲氨蝶呤神经毒性反应在接受治疗者中的发生率约1%～3%，尤其是那些鞘内使用、经静脉注射或口服使用中、高剂量该药的患者更易发生。其可以表现为急性、亚急性或慢性病程。亚急性型多在用药5～14天内发生，并可能表现出与卒中或TIA相似的症状，但这些症状通常会在数天内完全消失。患者可因癫痫发作和神经功能障碍，如失语、偏瘫、共济失调等而就诊。

MRI表现包括脑室周围白质，尤其是放射冠和半卵圆中心部位出现一过性的弥散受限和/或T2高信号病变（图19）。甲氨蝶呤所致亚急性脑病发生弥散受限的机制可能与其兴奋性毒性损伤相关，而不是其脱髓鞘作用所致。

图19一例26岁的女性ALL患者，因鞘内注射甲氨蝶呤治疗10天后出现右上肢无力和一过性言语不清而就诊。MRI显示其左侧中央前回存在弥散受限的圆形病灶（A：DWI，B：ADC），但没有明显的T2异常（C：FLAIR）。几天后的随访MRI（图像未给出）显示弥散受限完全消失，因此最可能为亚急性型甲氨蝶呤毒性反应。

▎海洛因白质脑病

海洛因白质脑病是由于吸入海洛因蒸气所致，在中国有个词语叫“追龙”（指吸毒），死亡率有23%。其MRI表现具有特异性，包括在双侧大脑和小脑白质、内囊后肢部位出现融合的对称性T2高信号病灶，并以顶、枕叶白质部更明显；而皮质下U纤维、齿状核及内囊前壁较少受累。其急性期的弥散受限与髓鞘薄层内开始发展的小液泡相关；在亚急性和慢性阶段，这些空泡变大、融合，并导致水分子扩散性增加。

▎多发性硬化

多发性硬化可因突发性局灶性神经功能障碍（如失语或偏瘫）而就诊。其典型MRI表现为脑室周围白质、深部白质和皮质旁出现T2高信号病灶。急性病变通常伴有弥散增加，但其偶尔可能会显示为一过性（2～7天）弥散受限（图20）。弥散受限通常见于病变的边缘，但也可能是中心性的。这些病变大多伴有与亚急性卒中类似增强现象，提示为活动性炎症。少突胶质细胞、髓鞘和轴突等由于兴奋性毒性损伤所致的细胞毒性水肿，可能是此类患者发生弥散受限的原因。

图20一例21岁女性复发-缓解型MS患者，17岁时为评估其轻微脑震荡综合征而进行的首次MRI检查偶然发现多发性硬化。其表现为：幕上存在以特征性模式分布的多发性T2高信号病灶（C：FLAIR），且右额叶白质存在一个弥散受限病变（A：DWI，B：ADC）。

▎感染性脑炎和脓肿

在临床上，脑炎或脑脓肿可能被误诊为脑卒中。早期脑炎可表现为模糊的T2高信号病变，伴有弥散受限及轻微增强或无增强（图21）。

细菌性脓肿通常表现为界限清楚的强化环，并伴有中央弥散受限和周围水肿。这种表现在晚期亚急性卒中患者中也可见到，但并不普遍。而真菌性脓肿的边缘可能不太清楚，因而更容易与卒中相混淆。化脓性脑脓肿存在弥散受限的原因与水分在化脓性脑脊液内的扩散受到限制有关。脑炎患者的弥散受限则可能与坏死性血管炎或静脉血栓形成所致的细胞毒性水肿相关。

图21一例70岁老年男性，患有糖尿病、非缺血性心肌病，且左室辅助装置并发了真菌性脓肿。MRI显示其左侧枕叶存在一个不规则的边缘薄层增强病变（D：T1WI增强），伴有弥散受限（B：DWI，C：ADC）、磁化率效应环（E：SWI）和周围的T2高信号改变（A：FLAIR）。

点状分布病灶

心源性栓子是卒中患者病灶呈点状分布最常见的原因，但其他病因（如血管炎）也可以产生类似的表现模式。

▎弥漫性轴索损伤

弥漫性轴索损伤（DAI）是头部严重创伤时，因突然加速、减速或旋转损伤所导致的一种轴突广泛性破坏。其FLAIR图像多显示脑灰白质交界区、胼胝体、穹窿、脑白质纤维束和背外侧脑干部位存在多发性的小病灶（图22）。许多这类病变也可存在持续数天或数周不等的弥散受限。这类弥散受限可能是由创伤性血管损伤、回缩轴突肿胀或交叉纵裂纤维Wallerian变性所致的缺血引起。T2*加权GRE图像显示还有其他的出血性病灶。

图22一名不受控制的19岁男性司机，在高速度下发生了汽车碰撞事故。MRI显示其胼胝体、左侧小脑上脚和后放射冠部位存在弥散受限的病灶（A：DWI，B：ADC），并有多发性点状磁化率效应病灶（C：SWI）。

▎脂肪栓子

脂肪栓塞通常发生于最近有长骨骨折或矫形外科手术史的患者，或并发骨髓梗死的镰状细胞病患者，通常表现为缺氧、意识混乱、神经功能障碍和瘀斑样皮疹。MRI显示全脑有许多点状的扩散受限病灶。患者的脂肪酸释放可导致内皮损伤，及以众多点状磁化率效应病灶为主要表现的微量出血，而且其病变程度远远超过血栓栓塞性脑梗死的预期程度（图23）。

图23一例接受过右额叶多形性胶质母细胞瘤远程切除的71岁老年患者，在接受左侧髋关节人工股骨头置换术后1天出现反应迟钝。MRI显示患者全脑有许多点状或弥散受限病灶（A：DWI）并伴有磁化率效应（B：SWI），提示最有可能与脂肪栓塞相关。

▎转移性病变

大量细胞转移灶，尤其是小细胞肺癌，可以表现为因致密细胞聚集所致的弥散受限，且可能与急性或亚急性栓塞性卒中相混淆（图24）。前者的一些鉴别特征包括存在周边血管性水肿、周边强化和其它的脑实质外病变（如颅骨病变）。

图24一位51岁的女性小细胞肺癌患者，因每天早晨突然出现的恶心、呕吐而就诊。其小脑存在多发性弥散受限病灶（A：DWI，B：ADC），并伴有强化（C：T1WI增强扫描）。

边界区分布模式

▎交界性脑梗死

交界性脑梗死是指两个主要脑动脉供血区交界部位的缺血性梗死，常因严重颈动脉狭窄、烟雾病和可逆性脑血管收缩综合征患者出现低血压而发生。此外，后部可逆性脑病综合征（PRES）和脑过度灌注综合征也可产生类似表现。

▎烟雾病

烟雾病的特点是患者颈内动脉远端和大脑前、中动脉近端出现特发性、慢性进行性狭窄，并伴有类似“烟雾”（在日本也被称为“moya-moya”）的血管侧枝网络形成。许多疾病都可能导致“moya-moya”状表现，其中包括辐射、1型神经纤维瘤病、唐氏综合征、镰状细胞病、外伤和缓慢进展的动脉粥样硬化等。梗死通常发生在前循环边界区或基底节区。由于豆纹血管的脆性增加，患者也可出现基底节区脑出血。

▎可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

RCVS是一种人们知之甚少的疾病，患者特征性表现为存在非蛛网膜下腔出血或外伤所致的血管痉挛。患者多表现为严重急性或复发性的“雷击样”头痛，且常有局灶性神经功能障碍。血管痉挛在数周至3个月内消失可证实该诊断。约半数该病患者可发生缺血性脑卒中，且多表现为边界区卒中模式。此外，有高达1/3的该病患者可存在颅内出血（脑实质或蛛网膜下腔）和PRES样水肿。

▎后部可逆性脑病综合征（PRES）

后部可逆性脑病综合征（PRES）的特点是患者存在血管源性脑水肿。这种脑水肿是由血管自动调节功能丧失和毛细血管渗漏所致，且与亚急性卒中后期的脑水肿相似。患者通常表现为头痛、皮质视觉症状、癫痫发作、和意识混乱等。该病可由高血压、子痫、先兆子痫，危重疾病、和免疫抑制剂治疗等情况而诱发。

影像检查通常表现为T2-FLAIR图像上存在伴有弥散受限的高信号病灶，而且该病变多表现为双侧枕叶和顶叶分布模式（类似于后循环梗死）和/或大脑前、中动脉之间的边界区分布模式（类似于交界区梗死）。弥散受限可见于10%～25%的患者，该现象由细胞毒性水肿所致，提示患者预后不佳（图25）。此外，有15%的患者可存在脑实质内出血。

图25一位患有系统性红斑狼疮（SLE）和未控制性高血压的40岁女性患者，因癫痫发作和视力障碍而就诊。MRI显示其双侧枕叶、额叶和顶叶存在FLAIR信号异常（C），主要表现为以边界区分布为主的多发性扩散增加病变，且病灶在DWI和ADC图像上为高信号（A，B）。

▎高灌注综合征

高灌注综合征见于1%～3%的颈动脉内膜切除术后患者，可能由脑血管自动调节功能受损引起。患者多表现为头痛、癫痫发作和神经功能障碍三联征。典型特征为在大脑前、中动脉之间的交界区出现伴有弥散增加的血管源性脑水肿和脑血流量增加。该病的时间过程和癫痫发作有助于将其与后期亚急性卒中患者进行鉴别。

胼胝体压部病变

无论是作为孤立病灶，或是更广泛分布模式的一部分，胼胝体压部病变在多种情况下均可见到。

▎抗癫痫药物治疗或停药时

许多抗癫痫药物的应用与患者胼胝体压部的无症状性弥散受限相关（图26）。其中包括使用苯妥英钠、卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、氨己烯酸、丙戊酸钠、和苯巴比妥单药治疗的患者。但即使是继续用药，这些病变仍可消失。

图26 一位53岁男性患者，有癫痫发作史，正在服用拉莫三嗪和卡马西平治疗，因意识混乱和震颤而入院。MRI显示其胼胝体压部存在明显的弥散受限病灶（A：DWI ，B：ADC）及不相干的FLAIR高信号灶（C）。后续MRI显示弥散受限完全消失，支持药物毒性为其病因。

▎Marchiafava-Bignami病

Marchiafava-Bignami病是一种罕见疾病，多见于伴有营养不良的男性嗜酒者，症状范围包括精神障碍、偏瘫、失语、癫痫发作、乃至突发性昏迷。胼胝体体部、膝部和压部、或整个胼胝体会依次受累。病变通常表现为T2高信号，且可能显示弥散受限。

▎放射治疗

在脑部放疗后的患者中，胼胝体压部显示灶性T2-FLAIR高信号者较常见，且可能伴有弥散受限。有人认为，胼胝体压部对于辐射诱导的变化更为敏感，而且这些变化的发生机理可能与一种缓慢进展的脱髓鞘改变相关。