|
有一次会诊一位血液科的病人，是一个年37岁的男性，曾经有十余年吸烟史，一天一包；诊断慢性淋巴细胞白血病已经二年了，在发病之后就戒烟了，在慢淋的治疗过程中充满了曲折。一年前开始逐渐出现活动后气急，开始并没有在意，只是以为生病身体虚弱。但过了二三个月，症状益加明显，在房间走路都感觉吃力。于是医生们给他进行了相关检查，肺部CT检查并未发现明显异常，肺功能显示混合性通气障碍，以极重度阻塞性通气功能障碍为主。 上图 2018年8月的肺功能 2018-7月肺部CT可见两肺弥漫细小结节影，局部轻度支气管扩张。 当时呼吸科会诊医生因为患者有吸烟史，结合肺功能结果打了慢性阻塞性肺病的诊断，给患者两种吸入药物（舒利迭+噻托溴铵）。但一个月后症状没有丝毫改善，肺功能进一步恶化。
上图 2018年9月，仅隔一个月后的肺功能进一步恶化。 我们说慢性阻塞性肺病患者多因为长期接触有害气体（特别是香烟）所致，但是通常由于慢性阻塞性肺病的病变发展需要时间，所以即使是青少年时期就开始吸烟的人群，通常发病也要到40岁以后，而且以患者如此严重的肺功能受损看，其肺部CT多呈现明显的肺气肿，而这位患者均不符合以上表现。况且本患者对吸入支扩剂和吸入激素均不产生反应，也从侧面说明COPD慢阻肺的可能性不大，需要考虑其他疾病。 经过查阅相关文献，主管医生提出闭塞性细支气管（简称BO）的可能性大，尽管没有病理的支持（患者的状况不允许做手术）。但通过临床病史和化验分析，又不符合其他疾病，因此临床判断BO成立。BO的诱因有（1)感染（病毒、细菌、支原体）；（2)吸入有毒气体；（3)药物治疗（如青霉胺、金）；（4)胶原血管病；（5)慢性肺移植排斥反应；（6)伴有移植物抗宿主病的骨髓移植。详细了解患者情况后，似乎均无相关诱因。 不过，不论BO病因如何，胸片和CT表现却是相似的。1/3的病例胸片表现正常，可见的异常通常也是细微的，不容易被发现和识别，包括肺过度充气，肺透亮度增强，肺外围血管纹理减少和中心性支气管扩张。HRCT相对胸片能够更敏感地发现BO患者的异常表现，如局灶性或者多灶性、边界清楚的肺透光度降低区。随着病情的演进会出现支气管扩张，且通常出现在肺透明区。
上图 近期胸部CT复查后可见两下肺明显的中央型支气管扩张 非常遗憾的是，目前BO没有很好的药物治疗，常规的处理是高剂量激素治疗，但患者效果不理想，目前肺功能依旧没有明显改善，最好的办法是行肺移植手术。
从这个病例中，我们可以了解到一种非常类似于慢性阻塞性肺病的闭塞性细支气管炎，需要引起我们的重视，在日常工作中对于一些年轻早发的重度阻塞性通气功能障碍患者要详细分析病例。 |
|
|
