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我们报道1例15岁男孩，染色体19p13.3微缺失，表现为智力障碍，（眼组织）残缺（colobomas）和耐药性癫痫 。患儿几乎每天都有癫痫发作，其特征是眼睑扑动（eyelid fluttering）、行动终止和意识丧失（unawareness），偶尔会发展为全面性强直活动。脑MRI可见弥漫性白质高信号，偏向于累及皮质下U型纤维。视频脑电图监测显示多灶性发作间期放电，在左侧后颞区和枕区有非常一致的发作起始，但电临床延迟可达10秒。脑PET未见异常，但发作期SPECT（图1-2）可见左腹侧枕叶皮质区有一散在的功能性病变。发作期SPECT描绘了深部枕叶皮质癫痫发作起始区的3D边界。这些信息可用于进一步细化定向立体脑电图检查中的致痫区（EZ），以优化手术结果并降低癫痫猝死（SUDEP）的风险。 发作期SPECT可能有助于枕叶癫痫患者的EZ定侧，甚至定位；MRI配准和早期注射可能会进一步提高其获益。 （图1：灵敏度10µV/mm，低频滤波器1Hz，高频滤波器70Hz，陷波关闭；A-B：双极和平均参考导联可见初始眼睑扑动伪影[红箭]，然后是位于T5和O1的50µV、10-12Hz的节律活动[垂直红线和蓝箭]；在第一次明确的发作期脑电图改变后3-4 秒[☆]注射99mTc-ECD） （图2：A-B：融合减影SPECT-SPACE FLAIR MRI显示左腹侧枕叶皮质内高灌注病灶[红箭]；A：调整以显示Z分值差异>2.5；B：显示所有差异；C-D：分别为发作间期和发作期的99mTc-ECD灌注SPECT） [参考文献] Nascimento FA, Cochran RL, Chow DZ, Scott JA, Chu CJ. Teaching NeuroImage: Increasing SPECTations for Ictal SPECT in Epilepsy Surgical Evaluation. Neurology. 2021 Aug 10;97(6):e647-e648.
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