上半规管裂综合征

goodluckchao 2022-01-19

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HAOYISHENG导语

Minor等学者于1998年首次描述了上半规管裂综合征(SSCD)。该综合征的发生是由于上半规管的颅底骨缺损所致，特别是在弓形隆起处或偶位于岩上窦下方。骨迷路缺损在硬脑膜(颅内部分)和迷路膜结构之间建立了直接连通，导致膜迷路内正常生理压力梯度的破坏，并形成活动的第三窗。SSCD综合征患者通常表现为听觉过敏、自听增强、不平衡以及声音或压力引起的眩晕。骨缺损的大小与症状的严重程度没有相关性。通常，上半规管上方骨厚度平均约为0.67mm。上半规管裂的平均长度约为4mm。

病因

SSCD的确切病理生理机制尚不清楚。SSCD可能是由先天或后天因素引起的。创伤或破坏性病变(例如胆脂瘤、前庭神经鞘瘤、脑膜瘤或胶质母细胞瘤)可导致岩骨顶缺损。然而，大多数SSCD患者并非以上原因导致，因此有必要考虑其他潜在的病理过程。

发育障碍被认为是SSCD的潜在原因。1000个颞骨标本的解剖研究表明，上半规管骨缺损的比例为0.5%，骨质变薄的比例为1.4%。这些发现通常是双侧同时出现的。这项包括婴儿标本的研究显示，出生时的岩骨骨质一致较薄，在接下来的三年中逐渐变大。这些发现支持潜在发育障碍的观点。一项针对SSCD患者的CT扫描研究显示，与对照组相比，覆盖在对侧上半规管上方的骨质较薄。

Takahashi及同事对6个胎儿头骨进行了尸体研究。结果显示，内耳结构比其他颅内结构相对较大。由于大小的差异，导致上半规管突入颅中窝。膜迷路在胎儿早期发育，而骨迷路则在胎儿晚期甚至在出生后仍继续发育。这些发现可以解释骨缺损是膜迷路与硬脑膜粘连的结果，导致骨沉积的中断/骨迷路的成熟。在低年龄组中，硬脑膜紧贴膜迷路，密封了骨缺损。当多种原因，例如轻微的头部外伤或气压伤导致硬脑膜暴露于裂开处、使骨缺损直接与颅内部分相通时，就会引起临床症状。

一项包含304例颞骨CT扫描的回顾性研究支持SSCD发病的后天性因素。该研究表明，年龄较大的人群中SSCD的影像学患病率增加。

一些研究证实SSCD与颅内压升高之间的关系。慢性颅内高压可能会导致颅中窝底部侵蚀，从而导致SSCD的发展。一项回顾性研究表明，阻塞性睡眠呼吸暂停和肥胖症患者中SSCD的患病率较高，这两者均被视为颅内压升高的危险因素。

另一些研究者提出SSCD可能是先天性和后天性原因的结合。上半规管骨质本身较薄的患者可能会出现迷路骨质代谢的不平衡。骨质疏松症、衰老和更年期等某些状况可能与SSCD有关，而骨缺损是由于覆盖上半规管的骨质长期骨质疏松性侵蚀引起的。另一项研究表明SSCD的发生是由于岩上窦增大所致。

尽管进行了大量研究，但确切的病理生理学机制仍无定论。SSCD的原因可能是多因素的，而不是单一的潜在因素。本来存在的岩骨顶变薄合并其他后天性疾病可能解释了潜在的发病机制，并可解释症状的迟发表征。

临床表现

内耳及其结构是包含在颞骨内的一个封闭系统。该封闭系统通过卵圆窗和圆窗连接中耳。卵圆窗传递从鼓膜来的声压波。如果解剖结构正常，内耳的内淋巴液和外淋巴液被封闭在骨迷路内，不受中耳或脑脊液(CSF)压力变化的影响。内耳的骨裂会导致该封闭系统的破坏，并使内耳对中耳或CSF的压力变化敏感。基于骨裂－内耳第三窗效应的严重程度，患者可能会出现几种听觉-前庭症状。

第三窗现象可能导致各种听觉和前庭表现。听觉的表现为内源声音放大、耳鸣、自听增强、耳胀满感以及严重情况下的听力下降。前庭表现包括眩晕，头晕，不平衡和振动幻视。耳鸣(78%)和自听增强(69%)是最常见的听觉表现。头晕(71%)和不平衡(51%)是最常见的前庭表现。内源声音放大可以通过患耳骨传导增强来解释。SSCD患者自听增强体现在自己的声音，颈部的吱吱作响，咀嚼和脚步声。如果将音叉放在远处的骨头(如脚踝)上，患者也会注意到它的振动。Weber测试通常会偏向患耳。

改变中耳内压力或增加颅内压的因素，例如alsalva动作、外耳道的局部压力、拎重物、使劲或擤鼻，可能诱发SSCD的体征和症状。这些压力的变化可能导致眩晕或振动幻视。患有SSCD时，压力变化会导致眩晕和眼震，在严重的情况下甚至会发生半规管阻塞。

静止或压力变化时均可观察眼震。垂直扭转眼球运动是SSCD的病理学特征。眼震可通过给患者戴Frenzel镜片观察。这些表现被称为Tulio现象，其特征是Cawthorne所说的声诱发的振动和眼球运动和Hennebert征(由外耳道的压力诱发的眼球运动)。

Gianoli和Soileau提出了SSCD分级系统见表1。

检查

确诊SSCD需进行相关检查。这些检查将有助于SSCD的诊断，并记录患者的听觉和前庭状态。关键检查包括听力测试、前庭诱发肌源性电位(VEMP)以及颞骨高清CT扫描以观察内耳结构。

SSCD患者的听力检查结果可能会根据疾病的严重程度而有所不同。听阈可基本上正常。但是，听力检查也可能会显示感音神经性听力损失或主要是低频传导性听力损失。低频传导性听力损失较常见。骨传导阈值可能为负值。鼓室图在中耳疾病患者中通常是异常的，但在SSCD患者中通常在正常范围内。

VEMP是用于评估前庭功能异常的最常见检查之一。cVEMP检测刺激同侧耳后的胸锁乳突肌收缩和舒张，反映前庭脊髓束通路及其向颈部的投射。SSCD患者通常患耳VEMP反应阈值较低，并可能有大于正常的振幅。这些现象可解释为第三窗口的存在增加了前庭系统及其受体的敏感度。相反，在严重的SSCD病例中，反应可能较低。

oVEMP检测眼的肌源性反应，并通过前庭-眼反射来评估前庭上行通路。Zuniga等证明，如果oVEMP峰－峰幅值≥17.1μＶ，则表明对SSCD具有很高的敏感性和特异性。oVEMP已被认为对SSCD的诊断比cVEMP更具敏感性和特异性。

颞骨的高分辨率CT扫描在确诊SSCD中起着重要作用。建议使用小于0.625mm层厚的薄层。通常推荐Poschl和Stenver重新格式化的视图(图1)。尤其是在冠状位或斜矢状位时，可以观察到SSCD。然而，影像学发现需要与临床表现相结合。

为了说明这一重点，图2(A，B)是高分辨率CT扫描提示SSCD而听觉和前庭症状与SSCD不完全一致的1例患者。进行了锥形束CT(CBCT)扫描，后者提供了非常高的颞骨结构分辨率。由于分辨率较高，CBCT图像(图2C，D)显示薄层骨覆盖SSC。

T2加权磁共振成像(MRI)已用于证明上半规管和CSF之间低信号骨组织的缺失。然而，在SSCD的诊断中，MRI并不优于颞骨的高分辨率薄层CT扫描。

诊断

Ward等提出了根据患者症状、CT表现和听力学检查来诊断SSCD综合征的诊断标准。患者应符合以下标准：①在半规管平面的高分辨率CT图像重建(层厚为0.625mm)；②至少出现以下一种症状(骨传导听觉过敏，声诱发眩晕，压力诱发眩晕，搏动性耳鸣)；③至少有以下一项诊断测试(纯音测听的骨传导阈值为负值，VEMP反应增大，无感音神经性听力损失的情况下耳蜗电图ＳＰ/ＡＰ升高)。

治疗

除了避免加重因素外，无有效的药物治疗SSCD。一些患者患耳使用耳塞减少传入的音量，可部分缓解听觉和前庭症状。外科治疗针对前庭和听觉症状严重影响生活质量的患者。外科手术旨在通过重建颅底或封闭岩骨缺损来消除硬脑膜与内耳结构之间的沟通。

有两种主要的手术径路(颅中窝，跨乳突)和几种技术(阻塞，封盖，重铺表面和组合法)。目前，没有足够的证据表明哪种手术径路或技术更好。大量研究表明两种手术径路均具有效性和安全性。一项系统综述显示，各种手术径路或技术之间并发症发生率或成功率差异无统计学意义。

Ziylan等的一项系统综述评估了不同手术径路的结局，显示客观结果无差异。但经乳突径路封堵与颅中窝径路相比，并发症发生率较低，2次手术率较低，住院时间较短。

然而，在另一包含24篇文献(230例患者)的文献综述中，与经乳突径路相比，颅中窝径路的症状缓解率较高。颅中窝径路在缓解听觉症状、耳胀满感，听力下降和不平衡方面效果较好。不同径路手术后的自听增强、耳鸣、前庭症状和眩晕没有临床差异。

每种手术径路都有其优点和缺点。颅中窝径路可直接观察到骨缺损，对于广泛的天盖缺损，低位颅中窝和气化性差的颞骨是首选。相反，经乳突径路可阻塞上半规管而不破坏骨裂，而且可避免颅中窝开颅手术的并发症。一些学者推荐采用经乳突径路治疗邻近岩上窦的靠内侧的骨裂。

几项研究对比了各种手术技术治疗SSCD的疗效：阻塞，封盖，重铺表面或组合。最常报道的技术是用各种材料堵塞/阻塞上半规管。重铺或封盖旨在重建骨裂。一些研究表明，阻塞成功率更高。然而，阻塞技术被认为更具侵入性，并且可能增加感音神经性听力损失的风险。

一些学者提倡重铺表面和封盖，因为它们可能比阻塞具有更好的听力效果，并且可以保持内耳结构的完整性。然而，与阻塞技术(1.6%)相比，重铺和封盖治疗的失败率较高(15.4%)。

有多种材料被用于重建缺损，例如骨骼、筋膜、脂肪、肌肉、骨蜡、骨水泥和硬脑膜替代物。重建材料的类型可能会影响长期效果。但是关于哪种材料可以提供最好的效果，外科医生之间没有一致意见。在沙鼠模型中进行的一项组织学研究表明，骨蜡的不良组织反应较多，而聚四氟乙烯和自体骨具有最好的效果，组织炎症反应较少。相反，脂肪和肌肉的成功率最低(<50%)。另一项栗鼠的组织学研究表明，骨蜡的听觉效果较差，并与外淋巴液炎症相关。

一些学者主张进行圆窗和卵圆窗的加固。圆窗和卵圆窗加固被认为是可用于诊断和治疗目的的微创手术。这些加固手术可能对主要症状为听觉过敏的患者有益。确切的机制尚不完全清楚。但是，它可能会改变膜结构的阻抗，从而导致顺应性和内淋巴移位的降低。最近的一项系统综述证实，圆窗手术对于一些选择性的病例是可行的选择。尽管圆窗加固是一种微创手术，但根据目前获得的证据，不太可能取代现有的手术成为SSCD的第一线治疗方法。

最近还开发了其他手术方法，例如微创的颅中窝颅骨切除术和内镜辅助手术。但是，需要进一步研究以证实其有效性和安全性。

Ottawa医院的手术方法

在渥太华医院，采用标准化的手术径路治疗SSCD。患者仰卧，头转向相反一侧使颧骨尽可能平行于地板。头部固定在Mayfield夹具系统中。使用神经导航。紧邻耳郭上方垂直切开皮肤。暴露颞肌筋膜。取颞肌筋膜，用于重建。行中颅窝开颅术，向下暴露至颅底，以充分暴露颞骨上部。收集骨粉和颅骨小块，用于重建SSC骨裂。仔细解剖中窝硬脑膜，识别弓状隆起。辨认SSC骨裂并通过神经导航确认。按以下步骤和顺序重建(图3)：骨蜡，骨粉，颞肌筋膜，颅骨，颞肌筋膜，聚乙烯乙二醇水凝胶(DuraSeal®)。

常规关闭切口。固定颅骨瓣，分层关闭肌肉和皮肤。

疗效

尽管已发表大量SSCD研究文献，但大多数研究均为回顾性，缺乏标准化的工具来评估手术干预后的临床效果，从而无法比较各种手术径路和重建材料。然而，大多数研究报道SSCD手术后前庭症状缓解的成功率在80%~100%之间，并发症风险相对较低。

在一项研究中，242例患者接受SSCD手术治疗(95%通过中颅窝开颅手术)，手术成功率高，并发症风险低(11.2%)。最常见的并发症是良性阵发性位置性眩晕(4.5%)和感音神经性听力损失(2.5%)。颅内并发症很少(1.7%)。需要再次手术的治疗失败率很低(3.3%)。SSCD的外科治疗已被证明可以改善生活质量。