中年妇女突然发作并持续眩晕1例

51岁女性，持续严重头晕24小时，描述为房间旋转，右侧耳部发胀感，主观右侧听力下降。既往无任何眩晕病史、否认近期上呼吸道感染、头部外伤或耳外科手术史。

耳内窥镜检查未见异常;然而，然而，右侧Dix−Hallpike 试验诱发了明显的旋转性眼球震颤，随后进行了Epley复位。在接下来的几天里，患者的症状主观上恶化了。因此，进行了听力图测试（图1）和颞骨计算机断层扫描（CT）。

图1 术前听力图显示右侧低中频中度传导性听力下降和双侧高频感觉神经性听力下降。dB表示分贝；HTL，听力阈值水平；SL，感觉水平；SRT，语音接收阈值。

图2颞骨轴向计算机断层扫描图像显示右内耳有空气，特别是前庭(A)和外侧半规管(B)。在冠状面前庭(C)中也可见空气

你的诊断是什么？

A、上半规管裂开综合征 B、 气迷路  C、 迷宫炎 D、 梅尼埃病

诊断

B、 气迷路

讨论

患者听力图显示右侧低中频中度传导性听力下降，以及双侧高频感音神经性听力下降(图1)。颞骨CT的发现前庭和半规管内的空气以及耳蜗基底部的空气很重要，与气迷路的诊断标准一致（图2）。所有4种可能的诊断都能导致症状性头晕。然而，空气在骨迷宫中的存在是气迷路所特有的，因此，其余的选项都是不正确的。

1984年，Mafee和他的同事首次描述了气迷路，他们在一名因医源性镫骨底板骨折而接受乳突切除术的患者的术后影像中观察到前庭和耳蜗内有空气。自那时以来，文献中报道了多例气迷路病例，大多数与外伤伴或不伴颞骨骨折有关，或与之前的耳科手术有关。Botti及其同事于2021发表的一篇系统综述回顾了78篇涉及气迷路的文章，其中大多数病例与颞骨骨折（31.8%）、镫骨手术（18.2%）、无颞骨骨折的头部创伤（14.4%）、穿透性创伤（15.9%）和气压伤（11.4%）有关。

该患者表现为自发性的特发性气迷路;没有创伤性头部损伤史，也没有任何耳科手术史。鉴于迷路卵圆窗周围的气泡集聚，推测可能是镫骨环形韧带自发撕裂或断裂。我们进行了右中耳手术探查，计划组织移植修复了假定的自发性卵圆窗瘘；然而，中耳似乎正常，对听骨链的触诊显示所有听骨的活动度正常。在卵形窗周围提升粘膜瓣，并将从耳后皮下组织获取的脂肪移植物置于卵形窗内侧，以修复假定的卵形窗瘘。

鉴于这种情况的罕见性，目前关于迷路气的大多数数据来自病例报告和小病例系列，并且没有明确的治疗方案。大多数病例都是通过保守方法（如卧床休息、类固醇）或通过鼓膜探查手术修复假定的结构缺陷来处理的。Schied及其同事建议对进行性听力下降或眩晕的患者进行中耳探查治疗。该患者保守治疗失败，在持续出现严重症状并伴有听力图证据显示听力明显下降的1周后，决定通过鼓室探查术进行手术治疗。组织移植修复假定的卵圆窗瘘证明是有效的。在术后随访中，患者发现所有术前症状均有主观改善。术后两个月，重复听力图结果表明听力损失的传导成分完全改善，颞骨CT显示迷路内积气消失。

该患者最初表现为突发性耳科常见病，如眩晕、耳鸣、体位性眩晕伴眼球震颤和混合性听力下降。在症状恶化后，进一步的检查显示是自发性气迷路。本病例报告说明了在评估常规耳科问题且经保守治疗后症状未能改善的患者时，考虑广泛的鉴别诊断的重要性。