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肾上腺危象是Addison病或原发性肾上腺功能不全（PAI）的急性加重，具有较高的死亡率。它可能是肾上腺功能不全的第一个表现，是由严重缺乏糖皮质激素引起的。 原发性和继发性肾上腺机能不全是罕见疾病。原发性肾上腺功能不全(PAI)是由肾上腺自身功能失常引起的，通常由自身免疫介导的肾上腺炎引起。继发性肾上腺功能不全是下丘脑-垂体-肾上腺轴受损和促肾上腺皮质激素(ACTH)合成连续中断的结果。由于糖皮质激素缺乏的严重程度不同，与继发性肾上腺功能不全的患者相比，患有PAI的患者发生肾上腺危机的风险更高。 在此，笔者报告一位19岁的女性患者，以急性危及生命的Addison危象作为PAI的第一表现，在进行性心源性休克中需要静脉-动脉体外膜氧化(VA-ECMO)作为抢救性干预。 病例介绍 患者为19岁的女性，以非特异性的症状出现在急诊室，即嗜睡、疲劳、关节痛、呼吸困难和低血压。 病人的检查显示大量心包积液导致心脏填塞，需要立即进行心包穿刺术。在进一步的治疗过程中，出现急性右心衰竭和进行性心源性休克。由于反复发作的心动过缓和最后的心脏骤停，患者必须复苏15分钟，直到恢复自主循环。然而，患者的无创血流动力学稳定没有成功。因此，静脉-动脉体外膜氧合(VA-ECMO)被用于提供临时循环支持的抢救性干预。诊断出Addison危象是先前未知的Addison病的第一个表现。立即用氢化可的松和氟氢可的松进行适当的替代治疗，病人的病情迅速好转。住院4周后，她完全康复，可以出院。 讨论 阿狄森氏危象需要迅速诊断和立即治疗，以结束由严重糖皮质激素缺乏引起的危及生命的状况。对于有疲劳、低血压、体重减轻和低钠血症等非特异性症状的患者，应考虑将肾上腺皮质功能不全作为鉴别诊断。如果患者出现Addison危象，临床怀疑需要立即使用氢化可的松，因为这对患者的生存至关重要。静脉动脉体外膜肺氧合治疗可作为诊断和有效治疗需要临时心肺支持的患者的桥梁，尤其是对心源性休克患者的抢救干预。 小结 这是第一例年轻患者急性艾迪生危象和心源性休克，使用VA-ECMO支持成功地实现抢救的案例。 医博士编译：Lüsebrink E, Krieg K, Massberg S, et al. Venoarterial extracorporeal membrane xygenation as bridge to effective treatment in a 19-year-old woman with acute adrenal crisis: a case report. European Heart Journal. 2021; 5(2):ytab031. doi:10.1093/ehjcr/ytab031. |
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