2016 CSA&TISC 眩晕论坛-国际前庭疾病分类

前庭症状的分类是诊疗眩晕症的基础，在2016 CSA&TISC眩晕论坛中，美国UCLA大学医学中心田军茹教授进行了题为“国际前庭疾病分类（ICVD）”的专题报告，详细介绍了国际前庭疾病分类的整体框架，这对我们更好的理解ICVD有很大助益。

1. ICVD的背景

关于开展国际前庭疾病分类的背景，田教授指出，一方面过去几十年前庭研究取得了巨大进展，奠定了开展前庭疾病分类的基础；另一方面，因缺乏明确统一的标准化定义，前庭症状描述不规范，疾病间的界定存在较多问题，前庭疾病的流行病学研究严重滞后。为了促进发展，加强研究，改善临床工作质量，WHO启动了ICVD工作，并委托国际跨学科前庭专业学术组织进行制定。

2. ICVD的主要宗旨

（1）建立明确的前庭症状、体征、综合征和疾病的定义；（2）建立前庭疾病的诊断、病因、功能的报告标准；（3）提倡国际术语标准。经努力推出了ICVD基本构架。

3. ICVD定义的主要范围

 前庭系统疾患：（1）累及迷路的内耳疾病；（2）迷路至脑（脑干、小脑、皮层下结构，前庭皮层）传导通路引发的病变。ICVD将成为前庭疾患的前庭症状、体征、综合征、疾病以及病因的标准化定义的主要参考。

具有前庭疾患症状的原发于其他专业的疾病：ICVD主要集中于这些疾患的前庭表现，不诉求于重新定义和分类这些非前庭原发性疾患。例如，晕厥、抽搐、卒中、头痛疾患、小脑共济失调、锥体外系运动型疾患、已经由其他专业定义的行为性疾患。

最终还包括那些有争议的新涌现的疾病类别。例如颈源性眩晕，认识现有科学知识局限性，通过研究去填补目前断层和空白。

4. ICVD架构体系

田军茹教授介绍了目前ICVD架构体系，主要包括症状体征、综合征、疾患和疾病、发病机制四大层次，其中部分症状、综合征、疾病的诊断标准已制定明确并发表，其余还在进一步讨论。具体下图：

5. ICVD前庭症状分类

随后田军茹教授对常见前庭症状、综合征、疾患和疾病进行了详细阐述。

（1）眩晕：运动错觉，包括以下限定。

运动错觉的两层含义：1）没有自身运动时产生自身运动感觉；2）与正常头动的不相符合的，扭曲变形的自身运动感觉。

眩晕分旋转性和非旋转性：1）旋转性运动错觉，2）线性运动错觉，3）相对于重力的静止性偏斜（tilt）运动错觉。

自发性眩晕：内在眩晕和外在眩晕。不加特殊说明和界定时，一般指内在眩晕。外在眩晕是与外界视觉运动有关的错觉，可与内在眩晕同时出现或分别出现，属于前庭-视觉症状。

眩晕分自发性眩晕和诱发性眩晕。自发性眩晕没有明确诱因。诱发性眩晕有明确诱因。

（2）头晕：空间定向障碍，包括以下界定。

没有运动错觉的空间定向障碍：无旋转性和非旋转性之分。

头晕和眩晕的关系界定：各自独立存在，但可同时并存。眩晕的存在不排斥或排除头晕的存在，也不优于头晕。

头晕不用于有关涉及意识状态和认知状态的界定：例如晕厥前意识模糊，病态思维（精神错乱），病态知觉（对外界和对自身）等情况。除非同时伴有头晕。

头晕不用于涉及无力的主诉或描述：如全身或局部无力，非特异性乏力，疲劳，健康欠佳等主诉。

头晕不用来指头昏等情况：不用头昏或非特异性头晕来指头晕。

头晕分自发性头晕和诱发性头晕：自发性头晕没有明确诱因。诱发性头晕有明确诱因。

（3）头动性眩晕/头晕与位置性眩晕/头晕的区别

头动性眩晕/头晕：在头动过程中产生的（头动开始前无眩晕/头晕）

位置性眩晕/头晕：头位相对于重力的空间位置改变后诱发的（达到新头位后发生）

（4）视震荡

视觉环境来回往返运动的错觉，可发生在任何方向，应与身体运动感觉区别，说明发生在头动时还是头静止时，视震荡可由前庭-眼动系统或视觉-眼动系统诱发。这里指的是前庭-眼动系统诱发的（头动性），而非视觉-眼动系统诱发的（非头动性）。这与视觉-眼动系统不稳，例如过多的扫视性侵扰造成的扫视性视震荡不同。

（5）姿势症状

指发生在直立体位，与维持姿势稳定相关的平衡症状。不包括身体姿势相对于重力的改变（如如突然站起时的直立性体位症状）。有以下几种亚类。

不稳：直立体位（坐位/站位/行走）时的不稳感觉，没有任何方向性。不稳可因扶住一个物体增加了稳定性，如果不能，则应考虑属于眩晕或头晕症状的范畴。

方向性冲动：直立体位产生的具有方向倾向性的不稳感。如：身体右侧侧方倾斜。扶住一个稳固物体或墙壁后，方向性倾倒可明显减轻或完全消失。如果不能，则应考虑其他症状范畴如眩晕或头晕。不使用不平衡或失衡等术语来描述方向性倾倒。

平衡相关性几乎跌倒：即将跌倒（并未完全跌倒）的感觉，如需要扶住墙或伸直手臂，与强烈不稳，方向性冲动或其他前庭症状相关。

平衡相关性跌倒：与强烈的不稳，方向性冲动，或其他前庭症状相关的完全性跌倒。

6. ICVD综合征

（1）急性前庭综合征（AVS）

一组以急性起病，持续性眩晕头晕或稳定为主要症状，持续数天至数周，通常有进行性前庭功能障碍的临床和综合征，具有单时相持续一定时间的特点。

急性起病，自发性眩晕可在数秒、数分、数小时之内发展，持续时间超过24h，多为数天至数周，患者通常难以忍受头动带来的眩晕加重，多不伴其他神经系统体征。

主要包括炎症和卒中两大类疾病。炎症主要前庭神经元炎迷路炎，卒中主要为累及小脑和脑干的卒中。

梅尼埃病和前庭偏头痛分别只有12%和27%的几率发作持续时间>24小时。

（2）慢性前庭综合征（CVS）

 一组以慢性眩晕头晕或不稳为主要症状，持续数月至数年，通常有持续性前庭系统功能障碍（视震荡、眼震、步态不稳）的临床综合征，通常具有进行性发展和恶化的病程特点。

继发性CVS：AVS疾患后出现的稳定性非完全恢复状态或发作性前庭疾患间期的持续症状存在状态。这两种均未继发性CVS，前者继发于AVS疾病，可称为AVS后CVS。后者继发于EVS疾病，可称之为EVS后CVS。

常见原发性CVS疾病：代偿不良性单侧前庭病，慢性双侧前庭病，小脑退变性疾病，后颅凹肿物，以前庭症状为突出表现的精神或行为疾患等。

（3）诊断思路

最后，田军茹教授总结到，前庭疾病的诊断建立在病史-查体-辅助检查收集详细的临床资料的基础上，并要注意鉴别诊断，符合肯定诊断标准的才能诊断，符合可能诊断标准的需要进一步跟踪随访。

来源：中国卒中学会第二届学术年会暨天坛国际脑血管病会议.北京.Jun24-26.2016