|
由于“双下肢水肿”收入院，查来查去，最终有可能是布-加氏综合征（Budd－chiari Syndrome），这个老年女性患者，让我们看到了开始，却未曾想到这样的尾声！真是太出乎意料了。 患者今年74岁，因“发现双下肢凹陷性水肿加重1月”于半月前就诊于肾内科。患者有高血压病、糖尿病已经多年，平素口服缬沙坦、二甲双胍等药物治疗，血压、血糖都控制得还算可以。从当时的就诊记录可以查到，肾内科门诊安排患者做了尿常规、大生化及腹部B超检查，尿检发现尿蛋白（＋），生化检查提示肌酐轻微增高（128.5umoI/L）、尿酸增高、总胆固醇及LDL-c增高，B超考虑肝硬化、腹水，接诊医生当时给患者开取了呋塞米、螺内酯等药物口服治疗。应该说，肾内科医生并未局限于本专业的范围，及时让患者行B超发现了肝硬化腹水，但为什么患者没有继续去肝病科或消化科就诊，是肾内科医生没有嘱咐，还是患者怕看病烦琐而放弃，一时也难弄清。  患者服了利尿药物之后，觉得治疗效果不佳，再诊时听了导医护士的建议，这次掛了心内科的就诊号。 按理说，患者老年女性，有高血压病和糖尿病的高危因素，一旦出现双下肢水肿，首先应考虑的就是冠心病、心功能不全。肝硬化可以合并腹水，但一般不会出现双下肢水肿，除非合并严重的低蛋白血症。那么，患者是心功能不全吗？从临床表现来看，患者并无心悸、气短等心衰的主观症状，体检亦无心率明显增快、心界扩大的阳性客观体征，有的只是双下肢重度凹陷性水肿，伴有腹胀、纳差。尽管如此，最为重要的还是寻找心衰的相关证据，于是，给患者开了心电图、心脏彩超、胸部CT及BNP检查，希望能从中寻找出“心衰”的一些蛛丝马迹。  很快，患者就携带检查结果回到了诊室。心电图显示窦性心律、大致正常，心率也无明显增快；心脏彩超提示左房扩大（43.2mm）、二尖瓣退变并返流（中量）、三尖瓣返流（少量），但左室不大、EF正常（64％）；BNP仅轻微增高（199.2pg/mⅠ）（正常范围0～100pg/mⅠ），且不说我们平素诊治的那些心衰患者BNP动辄要升高若干倍，若该患者确有心衰，这BNP结果也与患者如此严重的双下肢水肿根本不符；胸部CT虽然显示双侧少量胸腔积液，但无明显肺瘀血征象，显然，患者不能诊断为“心衰”，双下肢水肿也就不能用心衰来解释。  心电图显示窦性心律，大致正常  胸部CT平扫显示肺纹理粗乱、透亮度减低，可见双侧胸腔积液，主动脉、冠状动脉钙化 然而，患者急查电＋肾的结果显示尿素氮（10.19mmoI/L）和肌酐（176.6umoI/L）升高，提示肾功能受损。这点毫不奇怪，患者高血压、糖尿病多年，合并肾功能不全也在意料之中，结合之前的尿蛋白阳性及肝硬化，患者肯定有低蛋白血症。看来，患者的双下肢水肿应该是综合性因素所致，先收入院查查再说。 患者入院后一边给予利尿剂治疗，一边完善检查。很快，检查结果出来了，果然有低蛋白血症，白蛋白为33.49g/L（正常范围40～55g/L），其它异常结果除上腹部CT显示肝硬化、脾大、腹水，下腹部CT及泌尿系B超提示双肾慢性病变、双肾缩小外，其余检查结果包括心肌标记物、肝功、乙肝六项、丙肝病毒核心抗原、盆腔CT等检查均未见明显异常。治疗方面边补蛋白、边利尿，最初三天患者净出液体量达2700mⅠ，双下肢水肿有所减轻，但再往后治疗，白蛋白已补至正常，利尿效果难见起色。凭多年的诊治经验来看，患者的双下肢水肿似乎难以用心衰、肾功能不全、低蛋白血症来解释，诊断一时陷入僵局。   患者肝硬化腹水是明确的，那么，此病何时开始起病？是什么原因造成的？与双下肢水肿有没有关系？关键时刻，是该请相关专业医师来会诊了，或许，消化内科和肝病科会诊医师可为我们指点迷津！  然而，两个科的会诊意见都是浅尝辄止，似乎没有提供多少有用信息。甚至，会诊意见都没有对导致肝硬化的原因作出初步分析，给出诊疗指导意见。不过，现有的检查结果显然不支持肝硬化系心源性、乙肝相关性、胆汁淤积性及肝脏肿瘤所致。 肝硬化、腹水、双下肢水肿、补白蛋白后利尿治疗效不佳，这些线索汇集在一起，犹如灵光一现，脑中突然闪过了一个疾病－－布-加氏综合征！心内科可是好多年都没有遇到过这个病了！会是这个病吗？  于是，马上联系B超室，安排患者进行下腔静脉B超检查，结果提示：下腔静脉内径约4-12mm，入右心房处管径细约4mm，流速增快，最快达184cm/s，高度提示布加综合征不能除外，建议进一步检查。假如进一步检查明确，或球囊扩张或支架植入，治疗效果不言而喻。  腹部B超检查发现，下腔静脉入右房处管径明显变细，管腔测量仅4mm  接下来，立即请了介入放射科会诊，建议行下腔静脉造影或CTA检查。但是，不管哪种检查都要用到造影剂，患者已有肾脏损害，自然会有一定风险。尽管用造影剂很少、发生造影剂肾病的风险很低，但患者及家属听说有造影剂肾病的风险，坚决不同意进一步检查。这就犹如登山运动员一步登顶，就是这一步之遥的时候败下阵来，前面的努力都白白浪费了！这也好比西天取经，历经千难万险，眼看就要取到真经了，可此时唐僧却意外打了退堂鼓，孙悟空、猪八戒、沙僧等一行人也是干着急！毕竟，我们不能强迫病人，我们要尊重患者的选择！ 不过，我们还是感到有些欣慰，毕竟是抽丝剥茧、拨云撩雾，马上就要见到真象了！当然，也有些许遗憾，好像我们来到了藏宝阁的门前，藏宝阁的钥匙也已经握在手中，可就在开启藏宝阁的门锁时，钥匙却意外地滑向了深渊，此时此刻，我们站在藏宝阁门前，一脸懵逼…… 注：文中部分图片截图自网络，如有侵权，请在讨论区留言予以删除。 附：布-加氏综合征  |
|
|
