术 语 垂体柄先天性发育异常→潜在下丘脑/垂体轴功能异常 影 像 1、 垂体后叶异位(posterior pituitary ectopia,PPE) 2、 双垂体/垂体柄(duplicated pituitary gland/stalk,DP) 3、 PPE:垂体柄无(或微小),MR正中矢状位T1WI示垂体后叶异位 相关异常:异位,视神经发育异常,胼胝体异常 4、 DP:冠状位可见2个垂体柄,正中矢状位上可见灰结节增粗 主要鉴别诊断 1、 PPE 手术或外伤性的垂体柄离断 中枢性尿崩症 下丘脑脂肪瘤(灰结节) 2、 DP 扩大的第三脑室漏斗隐窝(假双垂体) 灰结节错构瘤 病理学 1、 PPE:遗传突变→胚胎发育时期的神经元迁移异常 2、 DP:未知的遗传突变;可能由于脊索分裂过程中多部位发生的区域缺陷 临床问题 1、 PPE:身材矮小 2、 DP:因其他原因性颅面部影像检查时无意中发现 诊断要点 1、 PPE:评估视神经和嗅神经、额叶皮质 2、 DP:口腔肿瘤影响气道通畅 |
|