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读书笔记(垂体发育异常)

 忘仔忘仔 2022-05-19 发布于山西

垂体柄先天性发育异常→潜在下丘脑/垂体轴功能异常

1、 垂体后叶异位(posterior pituitary ectopia,PPE

2、 双垂体/垂体柄(duplicated pituitary gland/stalk,DP

3、 PPE:垂体柄无(或微小),MR正中矢状位T1WI示垂体后叶异位

相关异常:异位,视神经发育异常,胼胝体异常

4、 DP:冠状位可见2个垂体柄,正中矢状位上可见灰结节增粗

主要鉴别诊断

1、 PPE

手术或外伤性的垂体柄离断

中枢性尿崩症

下丘脑脂肪瘤(灰结节)

2、 DP

扩大的第三脑室漏斗隐窝(假双垂体)

灰结节错构瘤

病理学

1、 PPE:遗传突变→胚胎发育时期的神经元迁移异常

2、 DP:未知的遗传突变;可能由于脊索分裂过程中多部位发生的区域缺陷

临床问题

1、 PPE:身材矮小

2、 DP:因其他原因性颅面部影像检查时无意中发现

诊断要点

1、 PPE:评估视神经和嗅神经、额叶皮质

2、 DP:口腔肿瘤影响气道通畅

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