十二指肠神经内分泌肿瘤伴肝转移

神经内分泌肿瘤 （neuroendocrine neoplasms， NEN）多起源于神经内分泌细胞，小部分起源于肽能神经元。神经内分泌细胞具有神经内分泌表型，可产生多种激素，遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生于任何部位，最常见于胃、肠、胰腺等消化系统器官，而发生于十二指肠者较为罕见。与胰腺等部位神经内分泌肿瘤一样，即使病灶最长径在 1cm 以下， 也有可能已经发生了周围淋巴结及肝脏等器官的转移。

临床特点   十二指肠降部区神经内分泌肿瘤可发生于任何年龄，多见于 40-60 岁，平均发病年龄 56.4 岁，性别上无显著差异。大部分患者因腹胀就诊，其他临床症状及体征为恶心、呕吐及上腹部包块， 少数患者因肿瘤破裂出现黑便而就诊；实验室检查无特异性。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型临床症状可分为功能性和非功能性两大类。功能性神经内分泌肿瘤由于其分泌大量神经内分泌物质，因此较早就出现典型的临床症状；而非功能性神经内分泌肿瘤多无临床症状， 只有当肿瘤较大并压迫邻近器官产生症状时患者才来就诊，或体检中偶然发现。

CT 影像学表现 

（1）发生部位：十二指肠神经内分泌肿瘤多发生于十二指肠球部及降部，此与神经内分泌细胞的分布有关， 本组中亦见大部分病灶发生于十二指肠降部；

（2）生长方式：神经内分泌肿瘤起源于十二指肠的黏膜或黏膜下，因此其生长方式常为向腔内呈息肉状结节或肿块型生长 ， 据文献报道 ， 腔内息肉样肿块型约占52%，壁内肿块型约占 39%，其他少见类型为局部肠壁增厚型及腔外肿块型， 本组中大部分亦为腔内型；

（3）大小：十二指肠神经内分泌肿瘤通常较小，可能与该病特殊的发病部位以及较早就出现临床症状有关。而利用多平面重建技术（冠状位和矢状位）可以发现较小的病灶及增厚的肠壁；

（4）CT 平扫病灶特点：CT 平扫病灶呈等或稍低密度，密度均匀或不均，钙化、囊变及坏死少见；

（5）CT 增强病灶特点：大部分病灶动脉期呈显著强化，静脉期及延迟期强化程度逐渐减低， 此强化方式为神经内分泌肿瘤特征性表现。

（6） 周围及远处转移情况：周围淋巴结转移是十二指肠神经内分泌肿瘤最常见的表现， 此可能与十二指肠神经内分泌肿瘤具有高度侵袭性有关， 转移淋巴结主要位于胰头周围、 肠系膜上动静脉旁及胃大小弯侧，CT 平扫表现为等或低密度，增强后呈轻度到中度强化， 而远处转移最常见的部位为肝脏，其转移灶的强化方式与原发灶相似，表现为动脉期显著强化。

（7） 周围侵犯情况：十二指肠神经内分泌肿瘤浸润深度大部分仅累及肌层， 对周围组织的直接侵犯较少见， 当病灶较大时可对周围组织压迫而引起胰、胆管扩张。

鉴别诊断 

十二指肠神经内分泌肿瘤少见，因此常易误诊为其他富血供肿瘤， 本组 1 例误诊为十二指肠腺癌。十二指肠神经内分泌肿瘤主要需与以下病变相鉴别：

（1）十二指肠间质瘤。大部分为腔外生长型， 呈圆形或类圆形，CT 增强后肿块呈轻度到中度强化，较大者内部可出现坏死，但一些表现不典型的十二指肠神经内分泌肿瘤常易误诊为间质瘤。 

（2）十二指肠腺癌。发生部位为壶腹区乳头周围， 常伴十二指肠降部管壁僵硬及胆道系统梗阻扩张，因此其临床症状出现较早，另外其 CT 增强后具有轻度、延迟强化的特征。 

（3） 十 二 指 肠 旁Castleman 病。该病较少见，呈圆形或椭圆形，增强后动脉期明显均匀强化， 此与腔外肿块型十二指肠神经内分泌肿瘤较难鉴别，但一般无临床症状，只有在肿块较大、 压迫十二指肠引起梗阻时才会有临床症状。

参考文献：DOI:10.16794/j.cnki.cn33-1207/r.2020.01.020