【读片时间】第0603期：胰腺小细胞性神经内分泌癌

胰腺小细胞性神经内分泌癌

【临床资料】

女性，67岁。入院2个月前在无明显诱因下于夜间睡眠时突发呕吐鲜血1 000 ml左右，并排成形柏油样便。腹胀，左上腹疼痛。拟上消化道出血入院。体格检查：剑突下左上腹结节状包块，质硬，压痛 （-），有搏动感，无反跳痛，肌卫（-）。既往史：2型糖尿病两年余，胃镜检查：重度胃底食管静脉曲张。

图1胰腺小细胞性神经内分泌癌

A

B

C

D

【影像学检查】

A.B.CT增强扫描动脉期胰腺体尾部弥漫性肿大，边界清楚，呈均匀低密度，强化不明显，强化的血管包埋其中，血管显示僵硬。未见明显强化的正常胰腺组织；

C.D.静脉期肿块轻微强化，略低于肝脾密度，未见囊变和钙化

【最后诊断】

胰腺小细胞性神经内分泌癌（术后病理）。

免疫组化：CK（+）、Syn（+）、CgA（+）、NST（+）、Ki-67（+）>80%。

【诊断要点】

膜腺神经内分泌癌（pancreatic neuroendocrine carcinoma）属于消化系统神经内分泌肿瘤之一，是全身神经内分泌肿瘤的一部分，起源于神经内分泌系统的AUPD （Amine precursor uptake decarboxylation）细胞。AUPD细胞来源于内胚层全能干细胞，在致癌因素作用下发生恶性转化。胰腺神经内分泌癌临床罕见，占全部神经内分泌癌的0.55%，占全部胰腺肿瘤的1%〜2%。占胰腺恶性肿瘤的5%，国内仅见个案报道。多见于女性，平均发病年龄42±15岁。国内将胰腺神经内分泌癌分为典型类癌、不典型类癌和小细胞癌。该类肿瘤通常生长缓慢，转移发生率低于10%，预后较胰腺其他恶性肿瘤好，治疗是以手术为主的综合治疗。术前诊断困难，确诊依赖病理检查。

1.临床表现：①腹部包块往往是首发症状，其他有消瘦、食欲不振、腹胀、隐痛不适、腰背痛等非特异性症状，少数患者无症状。②半数病例可触及腹块。

2.实验室检查：①血清学检查：CEA、CA19-9在正常范围。②神经元特异性烯醇化酶（NSE）和血铬粒素肿瘤标记物不升高，有助于和胰腺神经内分泌瘤鉴别。

3.B型超声：

1）低回声不均质团块，多位于胰头部，大小4〜12 cm，液化坏死少见。

2）内镜超声：敏感性高，超声和CT未能发现的小病灶，80%可被内镜超声检出。

4.CT检查：

1）平扫示胰腺内不规则或类圆形低密度或稍低密度肿块，囊变和钙化少见，病灶边界不清。

2）远端胰管轻中度扩张，近端胰管中断，合并胆总管扩张的可见“双管征”。

3）增强扫描动脉期病灶强化常不明显，静脉期有不均匀强化。

4）晚期可有胰周淋巴结肿大以及肝转移等，累及血管表现为肿块包埋血管并显示僵硬，血栓少见。

5.MRI检查：胰腺头部肿块T1WI为不均匀低信号，T2WI为不均匀高信号，增强扫描强化不明显。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，67岁。腹胀、左上腹疼痛，因消化道出血入院，既往有2型糖尿病病史2年；体格检查：左上腹结节状质硬包块。

2.CT检查发现胰腺体尾部弥漫性增大；增强扫描动脉期病灶强化不明显，静脉期轻微不均匀强化，病灶内未见坏死、囊变区，没有明显包膜。

3.病灶累及腹腔血管并包埋其中，提示为恶性征象；腹腔、腹膜后未见肿大淋巴结，肝脏未见转移灶。

4.临床资料提供的消化道出血和糖尿病病史及影像学表现，多种病变一元化解释，胰腺病灶应首先考虑胰腺恶性内分泌肿瘤。

鉴别诊断：

1.胰腺神经内分泌瘤：神经内分泌瘤90%为良性，无功能性胰腺内分泌瘤CT上与没有发生肝脏或淋巴结转移的胰腺神经内分泌癌表现相似，鉴别有相当难度。生长抑素受体成像（SRI）阳性用于胰腺神 经内分泌瘤的诊断，胰腺神经内分泌癌没有特异性指标。

2.胰腺导管癌：胰腺导管癌为乏血供病变，多有囊变、坏死，CT增强表现为低密度无强化表现，有时单凭CT图像难以与本病鉴别；不同之处是CA19-9、CEA指标在正常范围的应考虑胰腺神经内分泌癌； 而胰腺导管癌CA19-9增高在10倍以上。

3.急性水肿性胰腺炎：急性发病，症状及体征较重，常常合并胆囊炎及胆石症。胰腺弥漫性肿大，周围脂肪间隙呈蜂窝织炎样改变；增强后出血坏死区以外的胰腺可呈明显强化，同时肾前筋膜增厚；实验室检查血淀粉酶极度升高。而本例没有上述症状和影像表现。