图解|急性白血病诊疗要点

梅斯医学 血液新前沿 2022-06-17 20:01 发表于四川

急性白血病（AL）是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

一、分类

1.急性髓系白血病（AML）的FAB分型

2.急性淋巴细胞白血病（ALL）的FAB分型

二、临床表现

AL起病急缓不一。急者可以突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

1.正常骨髓造血功能受抑制表现

2.白血病细胞增殖浸润的表现

三、实验室检查

四、诊断与鉴别诊断

五、治疗

根据病人的MICM结果及临床特点进行预后危险分层，按照患方意愿、经济能力，选择并设计最佳完整、系统的治疗方案。

考虑治疗需要及减少病人反复穿刺的痛苦，建议留置深静脉导管，适合行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）者应抽血做HLA配型。

1.一般治疗

2.抗白血病治疗

抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗，主要方法是联合化疗，目标是使病人迅速获得完全缓解（complete remission,CR）。

所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血无原始细胞，无髓外白血病；骨髓三系造血恢复，原始细胞<5%；外周血中性粒细胞>1.0×10^9/L，血小板≥100×10^9/L。

理想的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志均消失。

达到CR后进入抗白血病治疗的第二阶段，即缓解后治疗，主要方法为化疗和HSCT。

诱导缓解获CR后，体内的白血病细胞由发病时的10^10~10^12降至10^8~10^9，这些残留的白血病细胞称为微小残留病灶（MRD），MRD水平可预测复发，必须定期进行监测。

MRD持续阴性的病人有望获长期无病生存（DFS）甚至治愈（DFS持续10年以上）。

ALL治疗

AML治疗

复发指CR后在外周血重新出现白血病细胞或骨髓原始细胞>5%（除外其他原因如巩固化疗后骨髓重建等）或髓外出现白血病细胞浸润，多在CR后两年内发生，以骨髓复发最常见，此时可选择原诱导化疗方案或含HDAra-C的联合方案或者新药进行再诱导治疗。但ALL一旦复发，无论采用何种化疗方案，总的二次缓解期通常短暂，长期生存率低。靶向CD19的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗可使约90%CD19阳性的复发ALL病人获得CR。髓外复发以CNSL最常见。

单纯髓外复发者多能同时检出骨髓MRD，血液学复发会随之出现。因此在进行髓外局部治疗的同时，需行全身化疗。

HSCT对治愈成人ALL至关重要。allo-HSCT可使40%~65%的病人长期存活。

主要适应证为：

①复发难治ALL；

②CR2期ALL；

③CRI期高危ALL：如细胞遗传学分析为Ph＋染色体、亚二倍体者；MLL基因重排阳性者；WBC≥30×10^9/L的前B-ALL和WBC≥100×10^9/L的T-ALL；获CR时间>4~6周；CR后在巩固维持治疗期间MRD持续存在或仍不断升高者。

老年AL治疗

六、预后